腦脊髓病

腦脊髓病是一個統稱，可以指病因上不同的腦和脊髓聯合病變。例如，該疾病可能與腫瘤和退化過程、血管壓迫、輻射暴露、代謝紊亂、創傷等有關。

該課程通常是緩慢進行的。治療取決於病理性腦脊髓病症候群的根本原因。[1]

流行病學

病理或創傷導致的腦脊髓病影響任何年齡的人，無論性別和種族。功能障礙的嚴重程度取決於腦部和脊髓損傷的程度。

由原發性腫瘤過程引起的疾病更常見於 30 歲以上的患者。創傷後腦脊髓病在 16-35 歲的患者中更為常見。反覆遭受創傷的人，例如經常搬運重物、體操等，罹患這種疾病的風險會增加。

目前尚無腦脊髓病發生率的準確統計。然而，值得注意的是，男性罹患此病的幾率略高（約 30%）。

原因 腦脊髓病

腦脊髓病的出現通常歸因於以下原因：

• 血壓升高與血管壁張力增加有關，導致血管腔顯著變窄。這會對大腦和脊髓的血液供應產生負面影響。
• 動脈粥狀硬化伴隨著脂蛋白失衡和血管循環受損，導致血管喪失對壁張力發生必要變化做出充分反應的能力。
• 高血壓與動脈粥狀硬化變化相結合，導致微血管損傷和多種膽固醇沉積在血管壁上。
• 低血壓伴隨著大腦結構的血液和營養供應不足。
• 與肌肉衝動傳導不當、心肌收縮衰竭和瓣膜功能障礙相關的心臟病理導致心輸出量減少、體循環缺陷、心腔收縮不足、腔內殘餘血容量形成和壁血栓形成。
• 糖尿病伴隨著血糖水平長期升高和糖化血紅蛋白升高，對毛細血管壁的通透性和結構產生負面影響。結果，神經元和神經纖維的營養受到干擾，細胞缺氧和能量不足。無氧代謝反應會引起血液中毒素的積累，這是補償性的。結果，脊髓和大腦的功能受損。
• 自主血管肌張力失調表現為神經系統交感神經和副交感神經活動的不平衡，進而導致定性功能障礙。
• 血管損傷和壓迫會導致血管內血流機械性停止，並導致大腦結構的血液供應中斷。
• 血管炎會導致血管壁浸潤、增生和水腫，進而減慢並惡化代謝過程。
• 外源性和內源性的毒性作用都伴隨著血液中毒素的累積、血腦障壁通透性的改變、電解質和酸鹼代謝反應的失調。
• 心血管器官的發育缺陷，特別是異常和血管連接異常，可能會引起血管壁破裂和腦部結構出血。
• 血液病理伴隨著血液品質和成分的破壞，導致營養物質向組織的運輸和代謝反應的破壞。

風險因素

腦脊髓病變發生的誘發因素如下：

• 高血壓;
• 血管動脈粥狀硬化（尤其是其與高血壓的組合）；
• 心臟病;
• 內分泌、代謝病理（糖尿病）；
• 自主血管肌張力失調;
• 血管損傷、擠壓傷、頭部損傷、脊椎損傷；
• 腫瘤生長；
• 血管炎;
• 外源性和內源性有毒物質暴露；
• 心血管系統發育缺陷；
• 血源性病變。

發病

腦脊髓病是指非特異性綜合徵，反映脊髓和大腦的瀰漫性疾病。急性和慢性疾病都可能併發腦脊髓病。病理學通常是在缺氧條件下發生的，並且在患有導致多重器官衰竭的嚴重軀體疾病的患者中也觀察到。

腦脊髓病的出現可能表示病理反應已超出單一原發病灶。

在某些病理學中，脊髓和大腦的病變表明大腦代謝過程紊亂。這種疾病可能是腦部結構的原發性衰竭（遺傳性、退化性疾病），或繼發性（實質器官病理、內分泌系統、水電解質平衡以及外源性毒性過程）。

通常，腦脊髓病變具有慢性進行性病程，其特徵是腦和脊髓出現多個病灶或瀰漫性病變，並表現為一系列神經精神和神經系統疾病。

症狀 腦脊髓病

醫生談到腦脊髓病的這些主要臨床症狀：

• 認知障礙，例如主要是短期記憶障礙和注意力不集中、智力障礙和精神發育遲緩、記憶和計劃困難、快速思維疲勞和個人迷失方向；
• 運動障礙，包括錐體、錐體外系、小腦障礙、靜態和步態改變、單癱和偏癱、以輕度強直和運動遲緩為主的帕金森樣綜合徵、伴有噁心和枕部頭痛的癲癇樣頭暈；
• 侵犯情感-意志領域的精神病理學，表現為情感匱乏、切身利益減少、虛弱、憂鬱；
• 假性球障礙，如暴力情緒表現、口腔自動症、構音障礙、發聲困難和吞嚥困難；
• 骨盆腔病變（泌尿系統疾病，包括失禁，隨後完全失去對骨盆器官的控制）。

腦脊髓病的最初症狀可能會有所不同，這取決於腦脊髓病的根本原因、病理的嚴重程度及其形式（急性、慢性）。如果原因是腫瘤過程、壓迫和創傷，最初的症狀可能是疼痛——更常見的是四肢照射，以及敏感性或運動技能障礙、攣縮。如果腦脊髓病的問題是由骨關節炎引起的，那麼可能會出現活動能力惡化、虛弱、脊椎畸形、麻木的主訴。在感染過程中，會出現體溫升高、腫脹、過敏等症狀。

新生兒圍產期腦脊髓病

如果懷孕或分娩的過程不利，胎兒的大腦和脊髓結構供氧不足，那麼代謝和微循環水平可能會出現障礙。在提供氧氣和二氧化碳交換的小血管中，相應的過程受到干擾，腦組織缺乏重要的氧氣。

圍產期腦脊髓病的主要原因：

• 侵犯胎兒通過產道的通道（母親骨盆狹窄、胎兒較大、胎兒位置不正確等）、產傷；
• 快速或長時間分娩、緊急剖腹產；
• 因臍帶纏繞過緊而窒息，羊水吸入；
• 感染過程（腦膜炎、腦膜腦炎）。

兒童嚴重腦脊髓病可能會出現中樞神經系統憂鬱或興奮、顱內壓升高、癲癇發作和昏迷等症狀。然而，大多數患有中度至重度病程的兒童僅在一段時間（數月甚至數年）後才出現症狀。

考慮個體發育特點，輕微疾病可獨立處理。然而，如果早產兒精神運動發育滯後2個月或更長時間，則需要諮詢兒科神經科醫生。只有專家才能確定孩子是否需要治療並制定綜合復健方案。

階段

在腦脊髓病的臨床過程中，通常分為三個階段：

1. 主觀症狀表現為頭部和身體疼痛和沈重、嚴重疲勞、記憶力和注意力受損、睡眠和步態障礙。檢查顯示神經系統表現不佳，與任何特定的神經系統綜合徵不對應。患者能獨立服務自己，有工作能力。
2. 基本體徵變得更加明顯，偵測到錐體、前庭小腦、假球、錐體、肌肌靜止、認知、人格情緒障礙。夜間排尿次數可能會增加。工作能力略有下降，自理能力得以保留，但在某些情況下可能需要外部協助。
3. 存在神經系統症狀、骨盆器官功能障礙（尿失禁）、定期記錄的陣發性狀態（跌倒、癲癇發作、暈厥等）、智力和精神障礙的組合。自我照顧能力嚴重受損，幾乎所有事情都需要幫助。

形式

根據病因，腦脊髓病可分為以下類型：

• 創傷後腦脊髓病是腦損傷的長期後果。該問題可能會在受傷後數月或數年出現。這種疾病的最初跡象包括行為障礙、憂鬱狀態、思考過程的改變。病理學很容易進展，隨著時間的推移可能會引發癡呆症的發展。
• 中毒變異型腦脊髓病主要見於酗酒、吸毒、長期接觸化學化合物和重金屬、天然有毒物質和甲苯的人。基本症狀是記憶障礙直至喪失、視力障礙和精神狀態。
• 代謝失調性腦脊髓病是由於慢性病理過程引起的，例如肝硬化、糖尿病、尿毒症、胰臟炎、缺氧和其他對身體代謝產生負面影響的疾病。
• 循環障礙性腦脊髓病變又分為動脈粥狀硬化性腦脊髓病變、高血壓性腦脊髓病變、靜脈性腦脊髓病變。其病理特徵是病程逐漸加重，形成多個病灶或呈現腦部和脊髓瀰漫性血管病變的形式。
• 放射性腦脊髓病是由於輻射暴露而發生的。臨床表現的強度取決於所接受的輻射劑量。可能的症狀：神經症、精神病、植物性血管肌張力失調、出血、腦水腫。

並發症和後果

腦脊髓病併發症的發生通常與大腦結構明顯且不可逆的損傷有關。可能會出現以下不良影響：

• 失去自我照顧，這與運動和認知障礙的出現有關；
• 骨盆腔器官功能障礙；
• 固定、癱瘓和輕癱；
• 發展為癡呆症，喪失先前獲得的知識和技能，並進一步導致個人徹底崩潰；
• 視覺和聽覺功能惡化和喪失；
• 嚴重精神障礙；
• 癲癇綜合症;
• 意識障礙直至昏迷；
• 致命。

腦脊髓病是一種複雜的病理學。然而，遵守所有醫生的處方和建議可以防止併發症的發生並減緩病理過程的進展。

診斷 腦脊髓病

如果懷疑腦脊髓病，診斷包括以下步驟：

• 聽取投訴、記錄病史；
• 神經科醫生的檢查；
• 評估軀幹血管網路的狀態，可能應用超音波技術（超音波多普勒描記術、雙血管掃描、腦流圖描記術）。

專家檢測動脈粥狀硬化血管變化或完全狹窄、扭結、彎曲、動脈夾層和血管發育缺陷。

接下來，連接神經影像學方法 - 特別是磁共振或電腦斷層掃描，然後進行高級功能狀態（神經心理學測試），評估脂肪和碳水化合物代謝的質量，分析血液的流變特性。如有必要，進行心電圖和超音波心動圖檢查。

腦脊髓病的測試是非特異性的，但作為一般診斷措施的一部分，提供了評估腎臟、肝臟、胰臟功能的機會，並且在中毒的情況下有助於檢測血液中的有毒物質。

疑似腦脊髓病的儀器診斷通常由以下檢查代表：

• 腦血管和頸血管超音波多普勒超音波檢查；
• 腦電圖評估大腦活動期間發生的電脈衝；
• 腦流血描記術（作為多普勒的輔助手段）；
• CT 或磁振造影。

根據醫生的判斷，可以進行其他檢查和專家諮詢，以明確腦脊髓病的根本原因。

鑑別診斷

腦脊髓病的初始階段應與植物血管肌張力失調症候群相鑑別，植物血管肌張力失調是神經活動功能失衡。

腦脊髓病患者的臨床表現也見於惡性腫瘤、影響大腦和脊髓的軀體病變，並且常常成為傳染病前驅階段的首發表現，或者是邊緣性精神病理學（神經症、精神病態）的症狀複合體。 、憂鬱狀態、精神分裂症。

腦脊髓病的症狀是非特異性的，可能包含缺氧後、創傷後、中毒、感染過敏、代謝、副腫瘤病理的徵兆。反過來，大腦代謝過程的失調通常是先天性或後天性神經元代謝異常或腦外疾病的結果。

伴隨局部神經系統症狀和認知障礙的神經退化性病變的鑑別診斷會出現困難，例如：

• 多系統萎縮；
• 核上性麻痺;
• 帕金森氏症和阿茲海默症；
• 皮質基底節變性；
• 額顳葉失智症等。

治療 腦脊髓病

腦脊髓病治療措施的基礎是功能障礙的恢復、補償方案的活化等方向。藥物治療必須與物理治療、按摩、物理治療結合。患者的社會和心理支持、護理細節、應用額外的復健技術來優化患者的生活品質均單獨規定。

在選擇適當的治療方法時，醫師會考慮特定患者腦脊髓病發展的病因和發病特徵等。邀請範圍較窄的專家進行諮詢：心臟科醫生、肺科專家、泌尿科專家等。

腦脊髓病的藥物治療可能包括使用以下藥物：

• 血管活性藥物（長春西汀、Bilobil、Cavinton、桂利嗪、菸鹼酸）；
• 促智藥物（Nootropil、Phenotropil、吡拉西坦、細胞黃素、腦活素、神經勝肽、γ-胺基丁酸製劑、甘胺酸）；
• 複雜藥物（Actovegin、Vasobral、Tanakan）；
• 抗氧化劑（維生素C、E、Mexidol）。

伴隨治療以對症藥物為補充，包括：

• 具有錐體外系和錐體模式校正器；
• 抗驚厥藥；
• 與脫水溶液；
• 作為心理植物活動和失眠障礙的矯正器；
• 止痛藥;
• 非類固醇類抗發炎藥；
• B 群維生素。

乙醯膽鹼酯酶的中樞抑制劑 - 特別是 Reminyl、卡巴拉汀、安理申 - 應用於抑制腦脊髓病變性過程的發展。 Reminyl 的初始劑量為 4 mg，每天兩次，持續一個月。然後改用維持劑量，每次 8 毫克，每天兩次，持續兩個月到六個月。同時，最大建議量為12毫克，每天兩次，長期服用。

美金剛（Acatinol）是治療腦脊髓病的常用藥物。它可以改善認知反應和記憶過程，促進日常活動，抑制疾病的進展。逐漸增加劑量，直到達到所需量。第一週早上服用 1/2 片，然後改為每天服用 1 片。從第三週開始，劑量每週增加10毫克。平均而言，每日確定劑量為 10-30 毫克。

手術治療

當頸動脈或椎動脈幹的管腔變窄時，可以採取手術形式的根治性措施。手術的目的是透過假體修復或重建動脈血管，置入支架以恢復大腦結構中的正常血流。

腦脊髓病的手術類型由血管專科外科醫師根據個人情況選擇和實施。

預防

為了盡量減少腦脊髓病的風險並避免併發症的發生，應記住以下建議：

• 盡量減少壓力和焦慮；
• 健康均衡的飲食；
• 定期服用多種維生素和礦物質複合物；
• 維持一整天的作息，充分休息；
• 避免受傷；
• 堅持積極的生活方式，多散步，呼吸新鮮空氣；
• 改掉一切不良習慣，過著健康的生活方式；
• 必要時及時就醫。

為了預防圍產期腦脊髓病，應盡量減少懷孕和分娩期間的危險因子。採取措施防止胎兒子宮內缺氧非常重要。對急性慢性疾病要及時充分治療，對複雜妊娠要認真觀察和矯正。

預測

中度至重度腦脊髓病需要綜合的藥物和物理治療方法，包括按摩和物理治療。透過有組織的有效治療，可以顯著恢復受損的功能。有些患者可能需要終生支持治療。

此疾病治療的成功取決於針對腦脊髓病根本原因的有效性以及腦脊髓和大腦變化的動態。

在病理學的第三階段，我們更多地談論的是不可逆轉的疾病、嚴重的神經和精神障礙、喪失工作能力、殘疾甚至致命的結果。

考慮到最初的結論通常不是最終的，腦脊髓病的更詳細的預後只能由主治醫生提出。它在治療的某個時期發生變化 - 例如，當病理惡化時，或當治療措施出現積極動態時。

如果及早發現，腦脊髓病的預後可能會更好。