升主動脈弓動脈瘤

升主动脉弓的动脉瘤是通过病理学的局部膨胀和主动脉拱形部分壁的隆起（血液循环大圆圈的主要动脉）诊断出来的，从心脏的左心室向上移动，并在心脏外壳的腔体中封闭。 [1] ]

流行病學

根据统计数据，胸动脉瘤占该血管壁的所有局部膨胀病例的几乎三分之一；大约60％的胸腔动脉瘤发生在上升主动脉中，其患病率是100,000人中的8-10人。他们通常被诊断出50至60岁。

多达80％的Marfan综合征患者在升主动脉及其弓形区域内具有动脉瘤或扩张。但是，即使在没有综合征的情况下，至少有20％的胸动脉瘤被认为是遗传确定的。 [2] ]

原因 升主動脈弓動脈瘤

上升主动脉的

动脉瘤（从中小管接线延伸至臂头动脉的起源）及其上升弓（该弓形前弓（该弓形前的弓形弓形弓形弓形弓形，并在气管和食道的左侧，包含脑头脑部和分支的脑臂和分支的起源。 胸动脉瘤 。

不管定位如何，动脉瘤形成的主要原因是血管壁的伸展和扩大血管腔（扩张）的削弱，这可以将动脉直径增加50％甚至一半至两次（最高5 cm或更多）。

动脉瘤形成可以导致：

• 动脉粥样硬化;
• 主动脉的炎症 - 主动脉炎 ，包括未处理的梅毒；
• 主动脉炎或动脉炎或 高山综合征 ，以及霍顿氏病或 巨细胞动脉炎;
• 自身免疫起源的全身结缔组织疾病（全身性红斑狼疮， Behçet病 ）和先天性疾病，这些疾病可能影响血管壁的结缔组织 - Marfan，Loeys-Dietz，Ehlers-Danlos，Ulrich-Nunan综合症的遗传动脉病变。
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由于菌血症，这种定位的动脉瘤的传染性病因也可能是可能的：这种厌氧革兰氏阴性细菌（如沙门氏菌属），葡萄球菌spp中的存在。和梭状芽胞杆菌

主动脉弓动脉瘤可以是梭形的（纺锤形）或囊状（袋形）。 fusiooform尤其是结缔组织异常引起的，特别是在遗传疾病中引起的。有时，这样的动脉瘤是钙化的。主动脉弓囊动脉瘤会影响大多数患者的动脉粥样硬化。 [3] ]

有关更多信息，请参见。 - 动脉瘤：原因，症状，诊断，治疗

風險因素

根据专家的说法，主动脉本身倾向于动脉瘤的发育，这是由该血管的形状和主动脉窦的形状解释的 - 瓦尔萨尔瓦的鼻窦，其壁的壁没有中间层（Tunica培养基），因此比动脉壁更薄。 [4] ]

和升高主动脉弓形成动脉瘤的危险因素包括：

• 年龄超过55-60岁；
• 吸烟;
• 腹部肥胖和脂质代谢相关 高胆固醇血症 （升高血液胆固醇）;
• 动脉高血压 和心血管疾病；
• 主动脉动脉瘤的家族史，即主动脉瘤疾病的遗传易感性。据信，患有主动脉瘤的人的最亲近的亲属至少增加了10倍的发展风险；
• 结缔组织发育不良;
• 心脏缺陷或主动脉瓣缺陷（缺少其第三个传单）;
• 主动脉弓异常的存在，尤其是右颈动脉的错误；锁骨下动脉畸变；大胆的主动脉弓 - 脑头动脉的共同分支（锁骨下，椎骨和颈动脉）。

發病

研究在血管壁中发生的病理过程的机制并导致其弱化和隆起，研究人员得出了结论：在病变因素影响下的结构变化首先影响内部（Tunica intima）和中部（Tunica Media）和壁的中间壳或层的层，然后影响外壳的外壳 - 壳 - 壳 - 外来;。

Adventitia。

因此，由结缔组下炎（两种组织类型之间的基部膜）支持的内皮层（内皮细胞）组成的内膜开始受到损害，由于对下皮性作用的炎症介质的反应：细胞，细胞影响范围，内皮粘连粘连粘附和生长范围。例如，它通过增加纤溶酶原激活剂的产生和基质金属蛋白酶（MMP）的释放来激活细胞外基质的降解 - 转化生长因子β-1（TGF-B1）。

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随着时间的流逝，由纤维（弹性蛋白和胶原蛋白），平滑肌细胞和结缔组织基质组成的培养基参与了该过程。这种鞘占血管壁厚度的约80％（包括主动脉），它是其结构成分的蛋白水解降解 - 弹性原纤维的破坏，在壁中的糖胺聚糖的沉积和壁的稀疏 - 与Aneurysryspreative的发病原理有关。

此外，在老年动脉粥样硬化和动脉高血压中，在主动脉壁穿透溃疡导致收缩期间主动脉的血压升高的作用下，在主动脉升高的作用下，血管内管腔的局部扩张以及部分壁的膨胀。反过来，它是由动脉粥样硬化斑块的形成引起的 - 内侧基质细胞的核以及血管鞘基底膜的弹性层层变性。 [5] ]

症狀 升主動脈弓動脈瘤

上升主动脉弓的次要动脉瘤大多是无症状的，当血管壁的凸起部分扩大时，首先出现的迹象。

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症状通常发生在较大的动脉瘤中，并且可能是由于周围结构（气管，支气管，食管）的压缩而表现出来的：声音的嘶哑。喘息和/或咳嗽；气促;吞咽困难（吞咽困难）；胸部或上背部疼痛。 [6] ]

並發症和後果

主动脉的病理学以其上升部分和弓形的动脉瘤形式形式引起并发症，并导致诸如：

的后果：

• 主动脉解剖动脉瘤;
• 淋巴液在胸膜腔中的积累（辣椒）;
• 容器壁的钙化；
• 糖牙动脉瘤内血栓的形成，在移位时会引起周围血栓形成（血栓栓塞并发症）。 [7] ]

动脉瘤越大，破裂的风险越高。破裂的主动脉弓动脉瘤会导致严重的内部出血，并危及生命。阅读更多 - 胸腔和腹主动脉瘤破裂：生存的机会，治疗

診斷 升主動脈弓動脈瘤

仪器诊断对于检测升主拱门的动脉瘤是必要的：

• 胸部X射线;
• 胸部CT扫描;
• 经胸腔 超声心动图;
• 主动脉超声;
• CT血管造影 冠状动脉和主动脉;
• 磁共振血管造影 胸腔。

患者接受血液检查（一般，生化，免疫酶），一般尿液分析。 [8] ]

进行了鉴别诊断，以排除病理纵隔肿块，壁内主动脉血肿和主动脉夹层以及主动脉拱形异常以Commerell憩室的形式。

治療 升主動脈弓動脈瘤

对于主动脉弓动脉瘤，治疗取决于大小，生长速率和潜在原因。除非患者有其他危险因素（动脉瘤的家族病史，结缔组织疾病和主动脉瓣疾病），否则小于5 cm的动脉瘤通常不需要立即手术。

通常的降压药 Α2-肾上腺受体激动剂 ，即α-肾上腺肾上腺素药，以控制BP。通过周期性成像检查（X射线，超声，CT扫描）监测动脉瘤的大小。

如果进行大型（超过5-5.5厘米）或快速生长的动脉瘤，则需要通过开放手术（去除血管凸起和移植物的缝制）或通过血管内血管组成（在动脉瘤中放置支架））。有关更多信息，请参阅 动脉动脉瘤的手术

当动脉瘤破裂时，进行手术作为紧急情况。 [9] ]

預防

为了降低开发升主拱门动脉瘤的风险，医生建议控制您的体重，血压和血液胆固醇水平以及健康饮食，不要滥用酒精饮酒，不要吸烟。

預測

鉴于该病理学的多因素性质及其可能的后果和并发症，很难预测疾病的结果。由于分层或破裂的趋势，上升主动脉弓的动脉瘤可能是致命的。 [10] ]

根据外国专家的数据，在计划进行手术干预后，几乎80％的生存率约为10年，但在未经治疗的急性主动脉夹层中，两天之内的致命结果达到了50％的病例。在急诊术破裂的急诊手术中，死亡率为15-26％。