腦部瀰漫性星狀細胞瘤

根據世界衛生組織的分類，腦瀰漫性星狀細胞瘤屬於腫瘤過程的II級惡性程度－原發性腦瘤。前綴「瀰漫」表示病理改變的腦組織和健康的腦組織之間不存在可區分的邊界。以前，瀰漫性星狀細胞瘤被稱為纖維性星狀細胞瘤。

病理惡性程度較低。治療主要是手術治療。[1]

流行病學

低度惡性瀰漫性腦星狀細胞瘤多見於20至45歲的患者。患者的平均年齡為35歲。

專家們談到了一生中該疾病發病率的兩個高峰。第一個高峰是童年時期－六歲到十二歲，第二個高峰大約是26歲到46歲。

兒童瀰漫性星狀細胞瘤更常影響腦幹。這種疾病在男性的診斷率較高，而女性的診斷率較低。

還有更多統計數據：

• 大約 10% 的患者在診斷出腦星狀細胞瘤之前就已經死亡；
• 15% 的病例中，患者無法耐受複雜的治療；
• 約9%拒絕治療；
• 12-14% 的病例僅接受手術或放射治療。

原因 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

科學家無法給出大腦瀰漫性星狀細胞瘤的明確病因。據推測，腫瘤具有多因素起源——也就是說，它的發展是連續或同時暴露於許多不利因素的結果。

觀察家指出，生活在工業和交通基礎設施發達的大城市的人們患這種疾病的可能性增加。據一些報導稱，造成負面影響的原因是：

• 吸入廢氣；
• 紫外線照射；
• 接觸家用化學品；
• 全身或局部輻射暴露。

大多數人的營養不當也促進了瀰漫性星狀細胞瘤的發生。致癌物質、化學成分（增味劑、調味劑、染料等）、反式脂肪都有其負面影響：往往是劣質食品引發原發性病理性細胞內變化。

然而，上述所有原因都只是病理發展鏈中可能存在的環節。要知道瀰漫性星狀細胞瘤的確切起源幾乎是不可能的：為此，有必要詳細分析生活史和疾病史，追蹤患者從出生那一刻起健康狀況的最輕微變化，確定具體情況的營養等。[2]

風險因素

迄今為止，瀰漫性星狀細胞瘤的病因和可能的危險因子尚未完全明確。然而，研究表明，這種疾病在某些人身上更常見。例如：

• 男性比女性更容易罹患星狀細胞瘤；
• 瀰漫性星狀細胞瘤更可能在白人中被診斷出來；
• 在某些情況下，遺傳史也有相關性。

腦部腫瘤也可能與以下因素有關：

• 輻射暴露（根據研究，核工業工人的病理風險較高）。
• 接觸福馬林（甲醛、職業中毒）。
• 氯乙烯的影響（用於塑膠生產、職業中毒）。
• 丙烯腈的影響（用於塑膠和紡織品製造、職業中毒）。

專家表示，頭部受傷和使用手機不會成為大腦瀰漫性星狀細胞瘤發展的原因。

發病

瀰漫性星狀細胞瘤是指由星狀細胞發展而來的神經膠質腫瘤，星狀細胞是神經元的支持細胞。在星狀細胞的幫助下，提供了新的締合複合物，但在某些負面條件下，此類細胞大量積累，從而出現腫瘤。

瀰漫性星狀細胞瘤是最常見的神經外胚層腫瘤，其特徵主要是生長緩慢。儘管在某些情況下，病理病灶仍然達到很大尺寸並開始擠壓附近的大腦結構。腫瘤的清晰結構無法區分。

病理發展的確切發病機制尚未被研究。眾所周知，瀰漫性星狀細胞瘤形成於大腦白質中，通常大小中等，邊界模糊。它適合手術治療，輔以化療和放射治療。在某些情況下，它會長到巨大，發芽到鄰近的組織。低度惡性星狀細胞瘤有可能轉變為高度惡性星狀細胞瘤。

症狀 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

大腦瀰漫性星狀細胞瘤並不總是以相同的方式表現。可能存在局部症狀和全身症狀的組合。腫瘤生長常成為顱內壓升高、腦內結構受壓迫、明顯中毒的原因。

最常見的病理初步跡象：

• 嚴重的頭痛，持續或持續；
• 視覺複視；
• 食慾不振;
• 噁心到嘔吐；
• 全身無力和嚴重無力；
• 認知能力下降;
• 記憶力減退，注意力不集中。

整體症狀強度很大程度取決於瀰漫性星狀細胞瘤的位置和大小，如下表所示。

小腦星狀細胞瘤	第一個跡像是運動協調受損。精神障礙、神經症、睡眠障礙、攻擊性行為都是可能的。當大腦結構被壓縮時，代謝會發生變化，會出現局部症狀，特別是肌肉無力、感覺異常。
顳葉星狀細胞瘤	言語能力明顯下降，訊息再現能力下降，記憶力減弱。可能會出現幻味和幻聽。
枕葉和顳葉之間的星狀細胞瘤	出現視覺障礙、重影、眼前出現一層霧氣。精細運動技能可能會下降。

在某些情況下，症狀是逐漸出現的，因此很難區分錶現。在侵襲性病程中，臨床表現立即變得明顯且迅速發展。

形式

星狀細胞瘤根據其微觀特徵進行分類。細胞結構的變化越明顯，惡性程度越高。

1級瀰漫性星狀細胞瘤被認為是惡性程度最低的，其腫瘤細胞與正常結構相似。此腫瘤發展非常緩慢，在兒童和青少年時期更為常見。

2級瀰漫性星狀細胞瘤也指低度惡性腫瘤，其特徵是生長緩慢。這種腫瘤較常見於 30 至 40 歲的患者。

3級及以上的瀰漫性星狀細胞瘤總是比最初的病理程度更惡性。它的特點是具有攻擊性和更快的發展速度，並可能擴散到所有大腦結構。

三度和四度瀰漫性星狀細胞瘤通常見於 40-60 歲的患者。此類病理的預後令人失望。

瀰漫性腦星狀細胞瘤是一個不統稱為非浸潤性星狀細胞瘤的術語。因此，多形性、毛狀和室管膜下鉅細胞星狀細胞瘤是不同的病理學，具有各自的特徵和治療策略。

直接地，瀰漫性星狀細胞瘤被細分為兩個分子譜系，對應於 IDH 狀態：

1. IDH突變體系列。
2. IDH 狂野行。

如果腫瘤的狀態不確定，則稱為瀰漫性星狀細胞瘤 NOS（未另說明）。

必須理解的是，IDH 標記必須包含突變並定義 1p19q 狀態而無需共聯。具有 1p19q 編碼的新腫瘤目前被稱為少突膠質細胞瘤。[3]

並發症和後果

瀰漫性星狀細胞瘤出現不良反應的可能性相當高。腫瘤的生長過程很容易復發，包括在手術切除腫瘤後的最初幾年。及時發現並成功手術的星狀細胞瘤復發的可能性較小。

不及時辨識病理會導致顱內壓逐漸升高，進而引起噁心、嘔吐、頭痛。隨著時間的推移，患者視力受損（直至完全喪失視覺功能）、言語、聽力、記憶力惡化。

最初的低度惡性疾病可以轉變為高度惡性疾病。這種病理的治療會更加困難，預後也會更差。

在某些患者中，不能排除部分或完全癱瘓的可能性。為了預防併發症，在腫瘤危及生命之前檢測到它非常重要。[4]

診斷 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

一般檢查，收集有關症狀、患者整體健康狀況和既往疾病的信息，可以懷疑大腦瀰漫性星狀細胞瘤的存在。在神經診斷的框架內，醫生評估大腦功能的各個方面，如記憶、聽力和視覺、肌肉能力、前庭、協調和反射活動。

在眼科檢查期間，醫生評估視功能的質量，測量眼壓。

儀器診斷直接用於檢測瀰漫性星狀細胞瘤，確定其大小和病變程度：

• MRI - 磁振造影是一種基本成像方法，可提供有關腫瘤過程類型及其範圍的完整資訊。此外，在手術幹預後進行MRI以評估其品質。
• CT - CT 掃描有助於獲得大腦結構的橫截面視圖。該過程涉及使用 X 射線。該方法甚至可以識別小腫瘤。

在其他診斷研究中，腦電圖、血管攝影、檢眼鏡和腫瘤組織學檢查處於領先地位。[5]

血液檢查由以下調查代表：

• 一般血液檢查，測定紅血球、血小板、白血球的數量。
• 血液生化。
• 腫瘤標記。

瀰漫性星狀細胞瘤會嚴重影響循環系統，血紅素水平下降。中毒會對紅血球膜產生負面影響，貧血會惡化。[6]

尿液分析通常沒有什麼異常。

鑑別診斷

根據以下病理進行鑑別診斷：

• 腦缺血性中風;
• 急性播散性腦脊髓炎，皰疹性腦炎（腦炎，腦炎）;
• 間變性星狀細胞瘤;
• 皮質腫瘤、血管中心神經膠質瘤、少突膠質細胞瘤。

CT 或 MRI 檢測脊髓瀰漫性星狀細胞瘤：確定腫瘤病灶的位置和大小，評估附近組織和結構的狀況。惡性程度由組織學分析決定。在立體定位活檢過程中取出病理改變的組織，然後在實驗室中仔細研究並發出醫學報告。

治療 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

瀰漫性腦星狀細胞瘤患者的治療始終是緊迫而複雜的。主要治療方式通常如下：

• 外科手術；
• 放射治療；
• 化療；
• 標靶治療及其組合。

化療包括內服藥物或靜脈注射。這種治療的目標是完全破壞惡性細胞。藥物成分進入循環系統並轉運至各器官和組織。不幸的是，藥物的作用也會反映在健康細胞上，並伴隨強烈的副作用。

標靶（或分子標靶）治療是一種使用特定藥物的治療方法，可以透過影響腫瘤發展中涉及的單一分子連結來阻止惡性細胞的生長和擴散。與化療相比，標靶藥物僅影響病理改變的結構，因此它們對健康器官更安全。

手術前後均需進行放射治療。在第一種情況下，它用於減少星狀細胞瘤的大小，在第二種情況下，它用於防止復發的可能性。

放射治療有助於縮小腫瘤的大小。此方法可提出：

• 立體定位放射治療和放射外科治療（可以進行一個療程或一個療程）；
• 近距離放射治療（病理組織的有限內部照射）；
• 顱脊髓放射治療（脊髓放射）。

然而，手術被認為是瀰漫性星狀細胞瘤的主要治療選擇。

藥物

替莫唑胺口服後迅速吸收，在循環系統中自發性水解，轉化為能穿透血腦障壁的活性代謝物質。該藥具有抗增殖活性。

阿瓦斯汀的療效也毫不遜色，可提供明顯的臨床益處並消除腦水腫，減少對皮質類固醇的需求，優化 30% 患者的放射學反應。此外，阿瓦斯汀可降低血管通透性，消除腫瘤周圍水腫，減輕神經症狀的嚴重程度。

選擇性阻斷 VEGF 的標靶藥物被認為是最有希望的治療方法。厄洛替尼、吉非替尼（EGFR 抑制劑）、貝伐單抗（阿瓦斯汀，VEGF 抑制劑）是目前最常使用的藥物。

藥物的劑量和治療持續時間是個別化的。例如，阿瓦斯汀的處方劑量為7至12毫克/公斤體重，平均每個療程約800毫克。此類課程的數量從 4 到 8 門不等，間隔三週。此藥可與替莫唑胺輔助化療合併使用。

皮膚不良反應可能包括痤瘡、皮膚乾燥和發癢、光敏感、色素沉著、脫髮和頭髮結構的變化。

可以使用拉帕替尼、伊馬替尼。症狀藥物用於緩解全身狀況、減輕瀰漫性星狀細胞瘤的症狀並降低化療的副作用：

• 鎮痛藥（包括鴉片類藥物）；
• 止吐藥（Cerucal）；
• 鎮靜劑、促智藥；
• 抗驚厥藥；
• 激素（皮質類固醇）藥物。

治療的有效性很大程度取決於其及時性和能力。如果及時診斷出大腦瀰漫性星狀細胞瘤，那麼即使是保守治療通常也能取得良好的結果：患者得到治癒並過著充實的生活。[7]

手術治療

根據腫瘤進展的程度及其擴散，進行手術：

• 以星狀細胞瘤完全切除的形式；
• 以部分切除最容易接近的病理組織的形式（以緩解患者的病情並降低顱內壓）。

除了直接治療外，還需要手術進行活檢——取出生物材料以進行後續的組織學檢查。

在選擇手術介入方法時，醫師會根據腫瘤病灶的可用性、病患的身體狀況和年齡來指導，評估手術的所有風險和可能的併發症。

手術前，患者會被注射特殊的螢光物質。這增強了模糊瀰漫性星狀細胞瘤的可視化，並降低了附近結構受損的風險。

大多數患者在手術期間接受全身麻醉。例外的是星狀細胞瘤位於負責言語和視覺能力的功能區域附近。在這樣的介入過程中，與患者交談，他的感知受到控制。

腦瀰漫性星狀細胞瘤的切除通常透過以下兩種方式之一進行：

• 內視鏡顱骨鑽孔術（使用內視鏡設備以小孔切除腫瘤的微創幹預）；
• 移除顱骨元件的開放式介入（使用導航設備的顯微外科手術，與內視鏡環鑽術不同，時間更長且更複雜）。

手術治療後，患者被轉移到重症監護室。大約 4-5 天后，進行 CT 或 MRI 對照研究。

瀰漫性星狀細胞瘤切除後的完全康復期約為三個月。復健方案由醫生單獨制定，通常包括物理治療、手法治療、心理治療等。

預防

首要預防措施應旨在消除可能導致瀰漫性星狀細胞瘤發展的不利影響。首先，要徹底消除或顯著減少致癌物質的影響。因此，重要的是要注意以下因素：

• 營養;
• 不良習慣（吸煙、酗酒、吸毒、濫用藥物）；
• 感染（特別是病毒感染）；
• 久坐不動的生活方式;
• 環境污染；
• 照射因素（紫外線、電離輻射等）。

有癌症病史的患者應定期去看醫生以採取診斷措施。

根據年齡或風險群進行定期預防性檢查和檢查有助於預防腦部瀰漫性星狀細胞瘤的出現，或在其發展的早期階段發現病理，這將有助於進行成功的器官保留特異性治療。

為了防止星狀細胞瘤在綜合治療後復發，患者會在腫瘤機構進行終身登記，並定期進行醫生規定的必要診斷。

預測

瀰漫性星狀細胞瘤患者的治癒機會總是不同的，並且取決於特定的腫瘤、其位置和大小。如果患者接受成功的手術幹預，存活率可能達到 90% 或更高（如果是高度惡性腫瘤，存活率約為 20%）。[8]

預後訊息可能會因以下因素而改變：

• 星狀細胞瘤的惡性腫瘤程度（低度惡性腫瘤生長緩慢，不易復發，而高度惡性腫瘤治療反應較差，可能復發）。
• 腫瘤病灶的定位（位於大腦半球或小腦的腫瘤的預後更令人滿意）。
• 腫瘤的可觸及性（只有位於儀器可觸及位置的病灶才能完全移除而無殘留）。
• 診斷瀰漫性星狀細胞瘤時患者的年齡（對於三歲以下的幼兒，低度惡性星狀細胞瘤的治療結果較差，而高度惡性星狀細胞瘤 - 相反，更有利）。
• 癌症過程的盛行率（具有轉移的星狀細胞瘤更難治療）。
• 腫瘤復發比原發病灶更難治療。

即使腦部瀰漫性星狀細胞瘤已成功治療，患者仍應繼續接受常規檢查和診斷程序，以監測可能的復發或病理動態的變化。根據治療反應、腫瘤類型和患者的個別特徵，主治醫師制定定期檢查計畫。