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腦部瀰漫性星狀細胞瘤

 
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最近審查:07.06.2024
 
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根据世界卫生组织的分类,大脑的弥漫性星形细胞瘤属于肿瘤过程的II程度 - 原发性脑肿瘤。前缀“弥漫性”表示在病理改变和健康的脑组织之间没有可区分的边界。以前,弥漫性星形胶质细胞瘤被称为纤维。

病理的恶性肿瘤程度很低。治疗主要是手术。 [1] ]

流行病學

在20至45岁的患者中经常发现低恶性肿瘤的弥漫性脑星形细胞瘤。患者的平均年龄为35岁。

专家在一生中谈论疾病发病率的两个峰。第一个高峰是在童年时期 - 从六岁到十二岁,第二个高峰是大约26至46岁。

小儿弥漫性星形胶质细胞瘤更多地影响脑干。该疾病在男性的更多病例中被诊断出来,而女性被诊断出较少。

还有更多统计数据:

  • 在诊断出大脑星形细胞瘤之前,约有10%的患者死亡;
  • 在15%的病例中,患者无法忍受复杂的治疗;
  • 大约9%的拒绝治疗;
  • 12-14%的病例仅通过手术或放射治疗治疗。

原因 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

科学家无法给出明显的大脑弥漫性星形细胞瘤的原因。据推测,肿瘤具有多因素来源 - 也就是说,由于顺序或同时暴露于多种不良因素而发展。

观察者指出,在具有发达工业和运输基础设施的大城市中,人们对疾病的倾向增加。根据一些报道,负面影响是:

  • 吸气烟雾;
  • 紫外线照射;
  • 与家用化学品接触;
  • 一般或局部辐射暴露。

大多数人的营养不当也促进了弥漫性星形胶质细胞瘤的发生。致癌物,化学成分(增强风味剂,调味剂,染料等),反式脂肪具有负面影响:质量差的食物通常会引起主要病理性细胞内变化。

但是,上述所有原因仅是病理发展链中的可能联系。几乎不可能知道弥漫性星形胶质细胞瘤的确切起源:为此,有必要详细分析生命和疾病的历史,从出生之初从患者的健康状况进行丝毫变化,确定营养的细节,等等。 [2] ]

風險因素

迄今为止尚未完全阐明弥漫性星形胶质细胞瘤的原因和可能的风险因素。但是,研究表明,某些人经常发现这种疾病。例如:

  • 男人比女性更频繁地患星形胶质细胞瘤;
  • 弥漫性星形胶质细胞瘤更有可能在白人中诊断出
  • 在某些情况下,遗传历史也很重要。

大脑中的肿瘤也可能与以下因素有关:

  • 辐射暴露(根据研究,核工业工人的病理风险更高)。
  • 暴露于福尔马林(甲醛,职业中毒)。
  • 乙烯基氯化物的影响(用于塑料生产,职业中毒)。
  • 丙烯腈的影响(用于塑料和纺织品制造,职业中毒)。

根据专家的说法,头部受伤和手机的使用并不成为发展大脑弥漫性星形细胞瘤的原因。

發病

弥漫性星形胶质细胞瘤是指由星形细胞形成的神经胶质肿瘤,这些肿瘤为神经元支持细胞。借助星形胶质细胞,提供了新的联想复合物,但是在某些负面条件下,这种细胞大量积累了肿瘤。

弥漫性星形胶质细胞瘤是最常见的神经外科肿瘤,其特征主要是生长缓慢。尽管在某些情况下,病理重点仍然达到很大的尺寸,并开始挤压附近的大脑结构。肿瘤的清晰配置是无法区分的。

尚未研究病理发展的确切致病机制。众所周知,弥漫性星形胶质细胞瘤是在大脑的白质中形成的,通常具有中等大小且边界模糊。它可以接受外科治疗,并补充化学疗法和放射治疗。在某些情况下,它长到巨大的大小,发芽到邻近的组织中。低恶性星形细胞瘤转化为高恶性肿瘤。

症狀 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

大脑的弥漫性星形细胞瘤并不总是以相同的方式表现出来。当地的一般症状可能结合在一起。通常,肿瘤生长成为颅内压增加的原因,脑内结构的压缩,标记为中毒。

病理学最常见的第一迹象:

  • 严重的头痛,长时间或恒定;
  • 视觉双视;
  • 食欲不足;
  • 呕吐点的恶心;
  • 一般和严重的弱点;
  • 认知下降;
  • 记忆丧失,注意力不集中。

如下表所示,总体症状强度在很大程度上取决于弥漫性星形细胞瘤的位置和大小。

小脑星形胶质细胞

第一个迹象是运动协调受损。精神障碍,神经症,睡眠障碍,侵略性行为是可能的。随着大脑结构被压缩,代谢变化,观察到局灶性症状,特别是肌肉无力,异常。

颞叶的星形细胞瘤

语音的明显恶化,信息繁殖能力降低,记忆力减弱。味觉和听觉幻觉是可能的。

枕骨和颞叶之间的星形细胞瘤

有视觉障碍,双图像,眼前有雾罩的外观。

可能会恶化。

在某些情况下,症状学逐渐出现,因此很难区分表现形式。在激进的过程中,临床情况立即变得明显并迅速发展。

形式

星形胶质细胞瘤根据其微观特征进行分类。细胞结构的变化越明显,恶性肿瘤的程度越高。

弥漫性星形胶质细胞瘤1级被认为是最小的恶性肿瘤,其肿瘤细胞与正常结构相似。肿瘤发展非常缓慢,在儿童期和青春期更为常见。

弥漫性星形胶质细胞瘤2级也是指低恶性肿瘤,其特征是生长缓慢。该肿瘤经常在30至40岁的患者中发现。

3级及更高级的弥漫性星形细胞瘤比初始病理学程度更为恶性。它的特征是侵略性和发育速度更快,可能扩散到所有大脑结构。

通常,在40至60岁的患者中发现了第三和第四度的弥漫性星形细胞瘤。这种病理的预后令人失望。

弥漫性脑星形胶质细胞瘤是一个术语,该术语不是集体归类为非浸润性星形胶质细胞瘤。因此,多态性,毛状和依赖型巨型细胞星形瘤是具有自身特征和治疗策略的不同病理。

直接,弥漫性星形胶质细胞瘤被细分为两个分子谱系,这对应于IDH状态:

  1. IDH突变系列。
  2. Idh野生行。

如果肿瘤的状态不确定,则据说是弥漫性星形胶质细胞瘤(未指定)。

必须理解,IDH标记必须包含突变并定义1P19Q状态而无需编码。目前,具有1P19Q代码的新肿瘤被称为寡头胶质瘤。 [3] ]

並發症和後果

弥漫性星形细胞瘤中不良反应的可能性很高。增长的肿瘤过程容易复发,包括在外科手术去除肿瘤后的第一年。及时检测并成功操作的星形胶质细胞瘤反复出现的可能性较小。

不合时宜的病理学会导致颅内压的逐渐增加,这反过来会引起恶心和呕吐攻击。随着时间的流逝,患者的视力受损(直到完全失去视觉功能),语音,听力,记忆恶化。

最初可能将低恶性病转化为高恶性疾病。这种病理的治疗将更加困难,预后会更糟。

在某些患者中,不能排除部分或完全麻痹的可能性。为了防止并发症,在威胁生命之前检测到肿瘤非常重要。 [4] ]

診斷 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

一般检查,收集有关症状的信息,患者的一般健康以及过去的疾病,允许怀疑存在弥漫性大脑的星形胶质细胞瘤。在神经系统诊断的框架内,医生评估了大脑的功能,例如记忆,听力和视力,肌肉功能,前庭,协调和反射活动。

在眼科检查期间,医生评估视觉功能的质量,测量眼内压。

仪器诊断直接用于检测弥漫性星形胶质细胞瘤,确定其病变的大小和程度:

  • MRI - 磁共振成像是一种基本成像方法,可提供有关肿瘤过程类型及其程度的完整信息。此外,在手术干预后进行MRI以评估其质量。
  • CT- CT扫描有助于获得大脑结构的横截面视图。该过程涉及使用X射线。该方法使您甚至可以识别小肿瘤。

在其他诊断研究中,脑检查,血管造影,眼镜检查和肿瘤的组织学检查是领先的。 [5] ]

血液测试由以下研究表示:

  • 一般血液检查,并确定红细胞,血小板,白细胞的数量。
  • 血液生物化学。
  • Oncomarkers。

在弥漫性星形胶质细胞瘤中,循环系统受到显着影响,血红蛋白水平降低。中毒会对红细胞膜产生负面影响,贫血恶化。 [6] ]

尿液分析通常不明显。

鑑別診斷

通过这种病理进行鉴别诊断:

  • 大脑的缺血性中风;
  • 急性散布脑脊髓炎,疱疹性脑炎(脑炎,脑炎);
  • 肿瘤的星形胶质细胞瘤;
  • 皮质肿瘤,血管中心神经胶质瘤,少突胶质瘤。

在CT或MRI期间检测到脊髓的弥漫性星形胶质细胞瘤:指定了肿瘤焦点的定位和大小,并评估了附近组织和结构的状况。恶性肿瘤的程度是通过组织学分析确定的。在立体定向活检期间,将病理改变的组织被去除,然后在实验室中仔细研究并发出医疗报告。

誰聯繫?

治療 瀰漫性腦星狀細胞瘤。

弥漫性脑星形细胞瘤患者的治疗始终是紧急和复杂的。关键的治疗方式通常如下:

  • 手术程序;
  • 放射疗法;
  • 化学疗法;
  • 有针对性的治疗及其组合。

化学疗法涉及内部服用药物或静脉注射。这种处理的目的是完全破坏恶性细胞。药物成分进入循环系统,并转运到所有器官和组织。不幸的是,药物的作用也反映在健康细胞中,伴随着强烈的侧面症状。

靶向(或分子靶向)治疗是一种特定药物的治疗方法,可以通过影响参与肿瘤发展的个体分子联系来阻止恶性细胞的生长和扩散。与化学疗法相反,靶向剂仅影响病理改变的结构,因此它们对健康器官更安全。

辐射治疗是在手术前后的。在第一种情况下,它用于减少星形细胞瘤的大小,在第二种情况下,以防止复发的可能性。

放射疗法有助于减少肿瘤的大小。该方法可以显示:

  • 立体定向放射疗法和放射外科手术(可以进行治疗或治疗过程);
  • 近距离放射治疗(病理组织的内部辐射有限);
  • 颅骨放射疗法(脊髓的辐射)。

然而,手术被认为是弥漫性星形胶质细胞瘤的主要治疗选择。

药物

替莫唑胺在口服迅速吸收时,会在循环系统中自发水解,转化为能够穿透血脑屏障的活性代谢物质。该药物具有抗增生活性。

阿娃蛋白同样有效,可提供明显的临床益处并消除脑水肿,从而减少了对皮质类固醇的需求,从而优化了30%的患者的放射学反应。此外,阿瓦司蛋白可降低血管通透性,消除周围水肿,降低神经系统症状的严重程度。

有选择性阻断VEGF的靶向药物被认为是治疗方面最有前途的药物。 Erlotinib,Gefitinib(EGFR抑制剂),贝伐单抗(Avastin,VEGF抑制剂)是目前最可用的药物。

用药物治疗的剂量和持续时间是个性化的。例如,可以以7至12 mg/kg的体重的速度开处方,平均每门课程约为800 mg。此类课程的数量从4到8不等,间隔为三周。该药物可以与替莫唑胺的辅助化疗结合。

皮肤病学不良反应可能包括痤疮,皮肤干燥和瘙痒,光敏性,色素沉着,脱发和头发结构的变化。

Lapatinib,可以使用伊马替尼。有症状的药物被处方以缓解一般状况,减少弥漫性星形胶质细胞瘤的症状,并保持化学疗法的副作用:

  • 镇痛药(包括阿片类药物);
  • 抗神经药(cerucal);
  • 镇静剂,nootropics;
  • 抗惊厥药;
  • 激素(皮质类固醇)药物。

治疗的有效性在很大程度上取决于其及时性和能力。如果及时诊断出大脑的弥漫性星形细胞瘤,那么即使是保守的疗法也可以给予良好的结果:患者已经治愈并过着充实的生活。 [7] ]

手术治疗

根据肿瘤过程的程度及其扩散,进行手术:

  • 以星形胶质细胞瘤的完整切除;
  • 的形式
  • 以部分去除最容易获得的病理组织的形式(以减轻患者的病情并降低颅内压)。

除了直接治疗外,还必须进行活检 - 去除生物材料以进行随后的组织学检查。

选择一种手术干预方法,医生是由肿瘤重点,身体状况和患者年龄的可用性指导的,评估了手术的所有风险和可能并发症。

手术前,将患者注射特殊的荧光物质。这增强了模糊弥漫性星形胶质细胞瘤的可视化,并降低了对附近结构的损害的风险。

大多数患者在手术期间接受全身麻醉。例外是星形胶质细胞局部位于功能区域附近,负责语音和视觉能力。在这种干预期间,与患者进行了交谈,控制了他的看法。

切除大脑的弥漫性星形细胞瘤最常以两种方式之一进行:

  • 内窥镜颅内trepanation(通过小孔使用内窥镜设备去除肿瘤的微创干预);
  • 除去颅骨元素的开放干预措施(与内窥镜进行跨镜面的骨元素相比,使用导航设备的微外科操作更长,更复杂)。

手术治疗后,将患者转移到重症监护病房。大约4-5天后,进行了CT或MRI对照研究。

去除弥漫性星形胶质细胞瘤后的完整康复期可能约为三个月。康复计划是由医生单独制定的,通常包括物理疗法,手动治疗,心理胶质外科帮助等。

預防

主要的预防措施应旨在消除可能导致弥漫性星形细胞瘤发展的不利影响。首先,有必要完全消除或显着减少致癌物的影响。因此,重要的是要注意此类因素:

  • 营养;
  • 不良习惯(吸烟,酗酒,吸毒,滥用药物);
  • 感染(尤其是病毒感染);
  • 久坐的生活方式;
  • 污染环境;
  • 辐照因子(紫外线,电离辐射等)。

有癌症史的患者应定期看医生以进行诊断措施。

根据年龄或风险组进行定期预防性检查和检查,有助于防止出现大脑的弥漫性星形细胞瘤,或在其发育的早期阶段检测病理,这将允许进行成功提供器官的特定治疗。

为了防止全面治疗后的星形细胞瘤复发,患者在肿瘤学机构中终身注册,他们会定期执行医生规定的必要诊断。

預測

从弥漫性星形细胞瘤治愈患者的机会总是不同,并且取决于特定的肿瘤,其位置和大小。如果患者接受了成功的手术干预,则存活率可能为90%或更高(如果高度恶性肿瘤 - 约20%)。 [8] ]

预后信息可以通过以下因素来改变:

  • 星形胶质细胞瘤的恶性肿瘤程度(低恶性肿瘤生长缓慢,易于复发,而高恶性肿瘤对治疗的反应较差,并且可能会复发)。
  • 肿瘤焦点的定位(预后对在脑半球或小脑中定位的肿瘤更令人舒适)。
  • 肿瘤的可及性(只能在没有残留物的情况下完全去除仪器访问位置的Nidus)。
  • 诊断出弥漫性星形胶质细胞瘤时患者的年龄(在三岁以下的年轻儿童中,低恶性星形胶质细胞瘤的治疗结果不太有利,而且恶性肿瘤很高 - 相反,更有利)。
  • )。
  • 癌症过程的患病率(转移的星形细胞瘤治疗更糟)。
  • 肿瘤复发的治疗比主要过程更糟糕。

即使已经成功治疗了大脑的弥漫性星形胶质细胞瘤,患者也应继续进行常规检查和诊断程序,以监测病理动力学的可能复发或变化。根据治疗反应,肿瘤的类型和患者的个体特征,主治医师制定了常规检查方案。

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