脊髓星狀細胞瘤

如果星形胶质细胞形成恶性或良性肿瘤 - 恒星神经胶质细胞 - 肿瘤称为星形胶质细胞瘤。星形胶质细胞的主要功能是调节大脑的化学环境，并在循环系统和中枢神经系统之间形成生理障碍。脊髓的星形胶质细胞瘤比脑肿瘤的常见约9倍，并且主要影响成年人。在大多数情况下，良性的星形胶质细胞瘤变得恶性 - 这发生在约70％的患者中。 [1] ]

流行病學

星形细胞瘤是神经胶质细胞肿瘤的最常见变体。通常，病理可以在大脑的任何一个部门以及小脑脊髓中发展。在童年时代，视神经通常会受到影响。

在十分之七的患者中，良性星形细胞瘤就会变得恶性。

在儿童中，大脑或脊髓的肿瘤是白血病后第二常见的恶性肿瘤类型。仅在美国，每年就会诊断出4,000多例新的中枢神经系统肿瘤病例。儿童中约50％的脑肿瘤是神经胶质瘤或星形胶质细胞瘤。它们是由构成辅助脑组织的神经胶质细胞发展的。星形胶质细胞瘤是良性或恶性的，可以出现在脊髓的不同部位。

在儿童中，星形胶质细胞瘤更为普遍（几乎为20％），在成年患者中，男性比女性大约是一半半。每个脊髓星形胶质细胞瘤有十几个脑肿瘤病变。 [2] ]

原因 脊髓星狀細胞瘤

迄今为止，脊髓星形细胞瘤形成的确切原因尚不清楚。有可能的遗传性倾向，暴露于致癌病毒，外部因素，职业危害等理论。

星形胶质细胞瘤的出现可能是由于这种原因：

• 辐射暴露于身体;
• 严重或长时间的紫外线暴露；
• 不利的环境状况；
• 长时间停留在高压线路附近；
• 暴露于化学物质，危险废物（包括核废料）；
• 吸烟;
• 遗传缺陷;
• 经常食用含有致癌和其他危险成分的食物；
• 不利的家族史。

常规和严重的压力，心理情感失衡在病理发展中起着一定的作用。特定原因包括河马疾病，Li-Fraumeni综合征，遗传性神经纤维瘤病I型，结节性硬化症。

風險因素

可能触发星形细胞瘤发展的主要因素是遗传易感性。其他潜在因素包括：

• 居住区的不利环境状况；
• 经常住在职业危害的条件下，使用化学物质（尤其是危险被认为是福尔马林，硝基胺）;
• 病毒感染性疾病 - 特别是疱疹-6，巨细胞病毒感染，paliomavirus（SV40）;
• 频繁或深层压力，抑郁状态，心理情感冲击；
• 免疫力突然或深刻下降；
• 与年龄有关的变化。

辐射暴露（包括放射治疗）增加了星形胶质细胞瘤的风险。

發病

星形胶质细胞是最著名的神经胶质结构类型。这些细胞是星形的，其假定的功能是清除“不必要”离子和介体的细胞外空间，这有助于摆脱化学障碍，以解决在神经元表面运行的结合机制。星形胶质细胞可能还通过将葡萄糖运输到最活跃的细胞中，并在正常调节突触功能所需的某些冲动中发挥作用来帮助神经元。已经发现，在脑损伤后，星形胶质细胞通过“擦拭”神经元的坏死颗粒来参与其修复，可能会影响有毒成分的不扩散并防止中毒。

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多达5％的星形胶质细胞瘤与常染色体显性遗传（例如神经纤维瘤病）的先天性病理有关。在绝大多数情况下，原发性星形细胞瘤肿瘤没有明显的原因，即零星。

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弥漫性生长具有侵入性侵入周围组织的侵入性，这是脊髓的肿瘤过程。关于恶性肿瘤的程度取决于星形细胞瘤的发展速度。因此，尤其是恶性肿瘤在几个月内出现，良性和弱恶性肿瘤可以发育多年，而不会揭示任何明显的症状。在某些情况下，病理可能与脱障过程（较小的发育异常）有关。 [3] ]

症狀 脊髓星狀細胞瘤

脊髓星形细胞瘤中的症状学是非特异性且广泛的，具体取决于肿瘤的大小及其定位。仅当肿瘤开始压在附近的组织和结构上时，首先才会出现。大多数情况下，患者抱怨头痛（更经常像攻击一样，直到呕吐），消化和尿功能的问题出现，步行中的疾病。疾病的急性病程非常罕见：在大多数情况下，问题逐渐增加。 [4] ]

在发育的初始阶段，星形胶质细胞瘤几乎总是隐藏的，没有明显的症状。病理图片仅来自主动肿瘤发育的阶段。注意到以下迹象：

• 严重的头部疼痛，有时到呕吐（呕吐带来缓解）;
• 病变区域的体温升高（平均最高38.5°C）;
• 疼痛敏感性的变化，异常;
• 脊髓受影响部分疼痛的出现；
• 肢体肌肉的无力，麻木，腿部瘫痪；
• 内部器官（更常见的骨盆器官）的劣化和功能丧失。

階段

与脊髓的所有髓内肿瘤一样，星形细胞瘤的发育顺序遵循三个阶段：

• 分段阶段;
• 完整的横向脊髓病变;
• 辐射疼痛阶段。

节段性阶段与根据肿瘤定位的水平出现浅表敏感性的分离分段性疾病有关。

脊髓的完整横向病变从肿瘤过程成长为白质的那一刻开始。节段感官扰动被导电扰动所取代，运动和营养变化，骨盆器官的功能受到影响。

肿瘤过程超出了脊柱极限的那一刻起，辐射疼痛的阶段就开始了。由于肿瘤会影响神经末梢，因此出现了辐射疼痛综合征。 [5] ]

形式

星形胶质细胞瘤从神经胶质的星形细胞区域发展，并由星形胶质细胞表示。除脊髓外，肿瘤还可以位于大脑半球，小脑和脑干中。

区分低恶性肿瘤和高恶性肿瘤的星形细胞瘤：

• 低恶性肿瘤-I-II;
• 恶性肿瘤-IIII-IV。

取决于IDH 1-2缺陷的存在，突变和非突出星形胶质细胞瘤被区分。在没有突变的情况下，据说存在“野生型”或WT（野生型）。

肿瘤过程按恶性肿瘤列表：

• I-II等级由毛状细胞星形胶质细胞瘤和低阶段弥漫性星形胶质细胞瘤表示。这种肿瘤的特征是延迟发育，该发育从小就开始。
• III-IV级由变性星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤表示。这些肿瘤迅速生长，迅速扩散到附近的结构。

如果MRI显示T1模式性低音和T2模式高密度肿瘤，则据说Piloid星形胶质细胞瘤的经典变体被认为是Piloid星形胶质细胞瘤的经典变化，在大多数情况下，这在大多数情况下都可以很好地积累造影剂。有时它可能包含囊性成分。

脊髓的毛类星细胞瘤在儿童和年轻人中更为常见。

脊髓的弥漫性星形细胞瘤属于低恶性肿瘤的神经胶质瘤，以及多形的xanthotocytocytoma，少突齿状瘤，寡核细胞瘤。这是肿瘤的形态，诊断和临床异质类别。分类特征对治疗策略有重大影响，确定病理的病程和预后。 [6] ]

並發症和後果

包括星形胶质细胞瘤在内的髓内肿瘤很少发生，仅发生在中枢神经系统的所有肿瘤中。该类别中的许多肿瘤是良性的，但是即使在这种情况下，也必须完全清除肿瘤。在这种情况下，放射疗法是不合适的，因为这种星形细胞瘤是放射敏感的，并且由于辐射暴露增加而导致的脊髓损害。然而，当使用组合技术时，仍会执行此类处理。例如，它们将放射疗法与化学疗法或高温或其他可用方法相结合。

脊髓的星形细胞瘤通常始于受影响区域中疼痛综合征的出现。然后，灵敏度有变化，四肢肌肉减弱。弥漫性肿瘤生长随着正常神经组织的渗透而生长。在相应区域没有治疗的情况下，脊髓完全受到影响，这需要在病理区和低于病理区域的器官功能的疾病。

除去星形胶质细胞瘤后，还有有关并发症发生的数据。在手术过程中，外科医生对脊髓进行解压缩，完全去除肿瘤，并试图尽一切可能防止神经系统衰竭的发展。但是，并非总是可以平稳地进行干预：许多肿瘤大量扩散到周围的组织，或者位于难以进入的地方。这导致了术中和术后并发症的可能性。因此，患者可能会加重或出现新的感觉运动障碍，形成四脑或四边形。星形细胞瘤最常见并发症的清单如下：

• 神经系统疾病;
• 脊柱水肿;
• 感染性术后并发症，化脓性脑膜炎，脊髓炎，脑膜脑炎）;
• 术后liquorrhea;
• 脊柱管血肿；
• 液体囊肿的形成（伪毛毛层）;
• 空气栓塞，血栓栓塞;
• 化粪池和营养并发症；
• 肠道单位;
• 骨科的意义，脑脊柱，脊柱侧弯，功能不稳定性。

根据观察结果，大多数并发症在术后早期发生 - 大约30％的病例，并且在压倒性的患者中（超过90％的病例）这种并发症被归类为轻度。仅在1％的病例中观察到了导致患者死亡的复杂和严重的并发症。

星形胶质细胞瘤去除后可以重新出现或转移吗？从理论上讲，肿瘤的再发生可以在脊髓的任何部分发生，但对此没有统计数据。在大脑，肺癌等的毛类星形细胞瘤中可能向脊髓转移。在这里重要的是要注意，脊髓星形胶质细胞瘤本身I度通常不会给出转移，但是从病理学的II度开始，肿瘤已经能够转移。在疾病的III-IV程度下，转移几乎总是存在：这种肿瘤迅速生长，需要紧急和主动治疗。 [7] ]

診斷 脊髓星狀細胞瘤

在神经系统或神经外科机构中进行诊断措施。首先，评估患者的一般状况，疼痛强度，神经系统和骨科状态。

实验室诊断是非特异性的。通过确定葡萄糖，蛋白质，胆红素和白蛋白水平，肌酐和尿素，天冬氨酸氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶，乳酸脱氢酶，碱性脱氢酶，碱性磷酸酶的测定，分配一般尿液和血液测试，血液生物化学，总蛋白质，胆红素和白蛋白水平，天冬氨酸氨基转移酶。检查标记如所示，血液的微额外成分，扩展的凝血图。

星形胶质细胞瘤中的第一优先仪器诊断应由磁共振成像对脊柱的相应部分进行磁共振成像，无论是否有或没有对比度注射。如果指示，则可以将检查区域扩展到神经障碍。

MRI使用建议的设备磁场强度为1.5-3 Tesla。在结果图像上，星形胶质细胞瘤通常是偏心局部的，有时具有外源成分，不积累对比剂，或显示出异质的积累，或者存在一个单个积累区域。 [8] ]

在需要澄清脊髓星形胶质细胞瘤的患者中，CT灌注研究还作为鉴别诊断的一部分。

鑑別診斷

建议在肿瘤和非肿瘤过程之间进行鉴别诊断。 CT灌注已成为鉴定髓内脊髓肿瘤的关键程序。该方法评估了脊柱组织中的血流速度，这有助于区分脑脊髓肿瘤和脱髓鞘病理学。该研究还指出了神经胶质瘤，转化性瘤和血管母细胞瘤的分化。

如果MRI揭示了病理焦点区域中的强烈灌注，则诊断出髓内血管母细胞瘤。建议执行额外的MRI或CT血管造影以阐明肿瘤的血管解剖结构。

In addition, differential diagnosis should be aimed at excluding the most similar pathologies of the spinal cord - in particular, we can talk about discogenic myelopathy, syringomyelia, myelitis, arteriovenous aneurysm, funicular myelosis, amyotrophic lateral sclerosis, tuberculoma, echinococcosis and cysticercosis, foci of tertiary syphilis,血肿，脑脊血管中的循环系统疾病。

治療 脊髓星狀細胞瘤

星形胶质细胞瘤治疗的主要方法是通过手术去除。计划在患者接受所有诊断措施后进行手术。治疗策略的选择考虑了肿瘤的类型和位置，其患病率和侵略性以及患者的年龄。例如，由于副作用的高风险，放射治疗很少用于小儿实践。 [9] ]

一些最常见的治疗方法包括：

• 手术干预 - 允许去除尽可能多的肿瘤细胞。手术可以用作一级星形胶质细胞瘤的独立手术，但对于其他恶性肿瘤的肿瘤，它与其他治疗程序结合在一起。
• 化学疗法 - 可用作手术的辅助或主要治疗方法。在婴儿中，化学疗法被用作放射治疗的临时替代品，直到婴儿长大为止。化学疗法可能包括使用诸如卡铂，长春新碱，长春蛋白，硫代氨酸，pracarbazine和Lomustine等药物。但是，仅仅化学疗法即使脊髓的恶性星形细胞瘤也无法治愈。此外，还使用了手术干预。
• 放射疗法是旨在破坏其余肿瘤结构的手术的标准辅助。
• 有针对性的治疗涉及使用通过影响参与肿瘤生长的特定分子来阻止恶性细胞发展和扩散的药物。靶向治疗的本质在于星形胶质细胞细胞的靶向攻击，因此肿瘤变得脆弱和弱。与化学疗法不同，有针对性的治疗是有选择性的，并且仅作用于恶性细胞而不会损害健康结构。
  • 抑制剂（例如vemurafenib和dabrafenib）用于肿瘤，其BRAF V600基因的变化。
  • 在BRAF融合或重复或低恶性星形胶质细胞瘤的情况下，可以使用MEK抑制剂，例如selumetinib或trametinib。
  • 在低恶性星形胶质细胞瘤中，西罗莫司和依依他斯可能有足够的作用。
• 免疫疗法涉及使用自己的免疫系统识别肿瘤细胞并进一步攻击它们。选择的药物是所谓的检查点抑制剂。它们阻止了恶性结构的信号，从而为免疫动作提供了防御。

抗惊厥药和类固醇被用作症状治疗。如有必要，开处方与内分泌学家，眼科医生，康复专家和心理学家进行磋商。

术后治疗可能包括这样的药物：

• 根据适当的计划在线性气踏板上的化学放疗疗法（激进的单局灶剂量2 Gy，总焦点剂量60 Gy）。
• Mustofaran（fotemustine）每7天208毫克。准备在不透明盖上制备后，应保护准备的溶液免受光线的保护。儿童和孕妇没有开处方。血液学参数必须在治疗期间进行监测。
• 根据个性化方案，替莫唑胺100-250毫克。胶囊不打开，仔细使用，避免使用药物与皮肤接触。空腹，用一杯水洗净。如果服用后发生呕吐，那天不再服用该药物。在儿童中，替莫唑胺的规定是从3岁开始的。
• Bevacizumab长期每14-21天每14-21天一次5-15 mg/kg。在可能的副作用中：胃肠道和肺出血，动脉血栓栓塞，心律不齐，血栓形成，高血压。

每3-6个月，进行对比度的诊断MRI，然后按照指示进行调整。

物理疗法治疗

关于脊髓星形胶质细胞瘤患者使用物理疗法的可能性的问题。传统上，这种疗法被认为是禁忌症，但这并不总是正确的。目前，专家有以下信息：

• 药物电泳可用于肿瘤过程 - 如有必要
• 使用脉冲电流，例如电脊术，电麻醉，双峰疗法，窦性调节的治疗和波动流动 - 对肿瘤的生长和转移的扩散没有影响。此外，指示脉冲电流以消除水肿。
• 磁场的应用对肿瘤生长的影响减慢，具有一些抗细胞特性。
• 星形胶质细胞瘤患者没有禁忌超声。
EHF范围的电磁射线
• 改善了主要治疗的性能（手术，化学疗法和放射疗法），支持造血和免疫防御，减轻疼痛。

在脊髓星形胶质细胞瘤中禁止诸如紫外线辐射，激光治疗，热疗法和治疗浴（ra，甘露蓬汀，硫化氢，二氧化硅），按摩和手动治疗等方法。

手术干预后，建议在康复的一年左右内将患者转介疗养院和度假胜地治疗。尚未研究在星形胶质细胞瘤中使用Hirudtherapy的可能性。

草药治疗

植物疗法不能用于癌症患者而不是主要治疗。但是，药用植物非常成功地用于刺激人体的防御，以减轻疼痛综合征。有能力使用草药有助于改善患有脊髓星形胶质细胞瘤的患者的生活质量。

许多植物含有特定的抗肿瘤物质。此外，植物产品通过维持体内正常的酸 - 碱性平衡为癌症提供了额外的保护。

草药使用干燥或新鲜。它们用于制备提取物，浓缩，输注和tin剂。最受欢迎的植物可以改善星形胶质细胞瘤患者的状况：

• 荨麻是一种著名的草药，可以改善肝功能，使血糖水平归一化，消除肿胀，破坏细菌并停止肿瘤细胞的生长。专家建议酿造荨麻的注入，并每天使用3-4次。禁忌症：血栓形成趋势。
• 肉桂（不要与Cassia混淆）是一种流行的香料，其中包含许多有益的成分，包括Carvacrol和Coumarin。为了获得抗癌效应，½茶匙。肉桂粉应每天食用。
• 姜根是一种含有天然抗氧化剂的药用香料，可提供强大的抗肿瘤活性。可以将生姜添加到饮料，第一盘和第二盘，甜点。但是，每天应该喝3-4次的姜茶被认为是主要的治疗疗法。
• 牛至或牛至，是一种著名的草药，具有特定的味道。它含有活性酚酸和类黄酮，以及槲皮素，它限制了恶性细胞的生长。碎草药可以作为输液酿造，还可以添加到肉，鱼类菜肴，沙拉，砂锅中。

医生警告：不要指望脊髓星形胶质细胞瘤的草药治疗奇迹。植物疗法仅与保守和手术方法结合使用。

手术治疗

放射外科是消除脊髓星形胶质细胞瘤的最佳方法。非接触手术与不同位置和分布的肿瘤有关，是常规手术的良好替代品。所谓的网络刀的使用与将恶性结构破坏性的电离射线的电离剂量传递到组织中有关。健康的周围组织不会受到影响。

在预备阶段，患者经历了诊断性CT和MRI，然后确定了肿瘤和不变的正常组织的数字三维模型。然后，专家制定了一种放射外科干预方案，形成了星形胶质细胞瘤应接受的辐射剂量，以阻止其中的所有生物反应。

平均而言，放疗分为2-3个阶段（分数）。

手术涉及去除尽可能多的肿瘤。第二度或更多的肿瘤通过手术与化学疗法和放射治疗结合治疗。全面的方法应防止肿瘤过程进一步传播。

在每种情况下，手术干预程度取决于脊髓星形胶质细胞瘤的直接特征。治疗策略立即由几位专家形成：神经外科医生，放射肿瘤学家，医学物理学家，肿瘤学家 - 化学治疗师。

預防

过着健康的生活方式将有助于保持健康的脊髓并加强整个身体。星形胶质细胞瘤预防的重要标准包括：

• 及其优质产品的全健康饮食；
• 足够的体育锻炼，定期在新鲜空气中行走；
• 足够的休息和睡眠期；
• 发展压力抗性，应用各种技术来缓解压力。

很重要的是要定期看到全科医生，特别是对于患有慢性病理的患者以及患有癌症，放射或全身化疗的患者。

除其他建议外：

• 在您的饮食中添加更多的植物食品（尤其是蔬菜和蔬菜），而合成食品和快餐量更少；
• 在您的饭菜中加入尽可能少的动物脂肪，建议完全消除人造黄油；
• 控制体重，保持身体活跃；
• 停止吸烟并喝强酒精饮料；
• 请勿使背部超负荷，剂量和分配负载。

健康的生活方式以及与GP进行的定期咨询和检查是保持身体多年功能的关键。

預測

星形胶质细胞瘤是一种肿瘤过程，具有不利的预后。包括儿童在内的任何年龄的患者都可以发生病理。无论恶性和解剖学扩散程度如何，对疾病的治疗都是必须的。在所有诊断措施之后，选择了治疗策略。可能建议进行手术治疗，无线电和放射治疗，化学疗法。通常有必要一次结合几种治疗方法。

如果最初是良性的，则需要70％的治疗导致完全康复和消除神经系统症状。恢复期持续几个月到两年。在更复杂的情况下，疾病的结果是残疾 - 失去工作能力，无法完全恢复身体的功能。肿瘤手术去除后致命结局的数量估计约为1.5％。 [10] ]缺乏治疗和恶性肿瘤表明预后不利。使用姑息技术治疗脊髓的星形胶质细胞，与手术不良或不可能的手术有关。