脊髓髓內腫瘤

在许多脊柱肿瘤中，经常发现脊髓的内内肿瘤，在大多数情况下，脊髓瘤以神经胶质瘤为代表，而脂肪瘤，畸胎瘤和其他肿瘤过程则较小。它们之间也发生了低恶性过程。

髓内肿瘤的患病率相对较小 - 中枢神经系统的所有此类病理中不超过8％。该疾病是根据脊柱物质发展的，可以定位在脊髓的边界内或延伸到实质之外。阻塞酒的流量可能有助于形成瘘管。对该问题进行手术纠正的技术正在不断改善：外科医生越来越多地使用显微外科仪器，手术激光设备，可视化和MRI的计划干预措施。然而，即使对于现代手术，处理髓内脊髓肿瘤也是一个具有挑战性的过程。 [1] ]

流行病學

脊髓内内肿瘤是一种相对罕见的现象。根据各种统计信息，在所有涉及中枢神经系统的肿瘤过程中，发病率范围为3％至8％，在所有脑脊部肿瘤中最多可达19％。

髓内肿瘤是由脊髓物质发展出来的。它通常在局部生长，并且不会离开脊髓的皮层膜，可能会在大脑表面形成外生隆起或扩散到周围的组织中，延伸到硬膜下空间。

在大多数患者中，颈脊髓中发现了髓内肿瘤。此类肿块中的绝大多数（十分之七）是基于神经胶质脑细胞形成的神经胶质瘤。在神经胶质瘤中，最常见的是：

• 星形胶质细胞瘤（在儿科患者中更常见）;
• Cond症（主要影响中年和老年人）。

一个多世纪以来，科学家一直在研究治疗髓内肿瘤。但是很长一段时间以来，进行操作没有成功：这种干预措施的主要重点是硬脑膜的解剖，以消除脊髓管上的过多压力。完全删除病理重点是不可能的。仅在大约五十年前，神经外科医生才开始使用其实践微型工具，超声和激光技术，磁共振成像。这使得能够准确地计划手术过程，并使甚至可以去除如此复杂的肿瘤。 [2] ]

原因 脊髓髓內腫瘤。

可靠的脊髓内内肿瘤原因仍然未知，尽管专家已经确定了疾病发展的一些危险因素。应该牢记的是，神经胶质肿瘤通常是从从其他器官中移动的肿瘤转移而出现的，并且仅在神经组织中发现了一段时间后。 [3] ]

• 暴露于电离辐射（包括放疗期间）;
• 家庭中存在相似的病理（近亲）;
• 潜在致癌物（农药，聚氯二基等）的影响；
• 弱免疫系统;
• 遗传性疾病（Lynch，Li-Fraumenti，Turcot，Cowden综合征，I型神经纤维瘤病I和II）。

風險因素

大多数人都意识到与恶性肿瘤过程发展有关的危险因素。其中包括吸烟，营养不良，化学和辐射暴露，遗传性倾向，过度渗透等。 [4] ]

肿瘤可以在脊柱结构中发育，也可以从其他器官转移至脊柱。脊柱具有良好的循环系统，恶性细胞可以轻松地使用其他母体焦点的血液进入。

对于妇女来说，进行定期检查和细胞学涂片以检测宫颈癌尤为重要。所有患者均应进行定期的荧光，血液和粪便检查（供隐藏的血液检测结肠癌）。

另一个常见的危险因素是脊柱柱损伤，畸形和先天缺陷。 [5] ]

發病

髓内肿瘤因脊髓质量的类型而不同：

• 神经胶质瘤：
  • 星形胶质细胞瘤;
  • Despondymoma;
  • 寡聚胶质瘤;
  • 寡聚骨细胞瘤。
• 血管肿瘤：
  • 海绵体;
  • 血管母细胞瘤。
• 脂肪和皮肤肿瘤，神经瘤，畸胎瘤，淋巴瘤，胆汁淤积瘤，schwannomas。

病理形成的定位也有所不同：

• 髓鞘区域;
• 宫颈胸部区域;
• 胸部区域;
• 腰椎;
• Epiconus和conus。

髓内肿瘤可以自行转移或成为其他肿瘤过程的转移（尤其是乳腺癌或肺癌，肾细胞癌，黑色素瘤等）。 [6] ]

肿瘤的生长可以分散或局部。

在弥漫性或渗透性扩散中，脑脊液结构没有明显的边界，并且可能会影响单个或多个脊髓段。这种扩散是胶质母细胞瘤，星形胶质细胞瘤，寡糖瘤的特征。

在局灶性生长中，重点分为1-7个大脑段，但在所有情况下，都有与健康的脊髓结构明显的边界，这有助于对病理的完全切除。这种生长对于大多数室系室以及海绵状血管瘤，脂肪瘤和神经瘤，血管群和畸胎瘤都是典型的。 [7] ]

症狀 脊髓髓內腫瘤。

脊髓的内内肿瘤发育相对较慢，症状在长时间的未表现中逐渐增加，“擦除”迹象。根据一般统计信息，在出现第一症状后，很少有患者立即来医生。通常，它发生的时间不早于几个月甚至几年。与医生联系的平均期限约为4 - 5年。

通常（在70％的病例中）始于疼痛综合征，这开始在受影响的脊柱段的区域中打扰。疼痛的主要特征是延长的，酸痛的，非急性的，弥漫的，更常见的夜间，躺着时会加剧的趋势。

每个第十名患者都有刺痛：尖锐，燃烧，“射击”，辐射到身体和四肢的下部。在某些情况下，恶化以感觉干扰的形式发生 - 主要是触觉和位置敏感性。患者注意到下肢的肌肉无力，高渗性，直到肌肉萎缩。如果病理焦点位于颈椎和胸部脊柱中，则锥体疾病（音调的变化，超反射症）占主导地位。

临床表现取决于髓内肿瘤的脊髓参与部位。例如，在髓质重点中，注意到脑症状：

• 颅内压增加的诊所；
• 视觉障碍;
• Ataxia。

颈脊髓的内内肿瘤使头部的枕骨部分持续疼痛知道，最终会发展为感觉障碍，其中一个上肢的减少。此外，出现较低的单调性，骨盆器官功能障碍（在疾病后期更典型）的风险增加。

胸腔内脊髓肿瘤通常始于患者脊柱略微弯曲（更常见的脊柱侧弯）。随着时间的流逝，会出现副肌肉的疼痛和张力（音调）。运动变得有限，不舒服。在感官障碍中，主要是发抖和异常。 [8] ]

Epiconic或圆锥体内内肿瘤患者具有较早的骨盆器官功能障碍并改变了腹股沟敏感性。

最常见的症状之一：

• 背部疼痛（躺下时会恶化，随着咳嗽，打喷嚏，紧张，倾向于照射，不会被镇痛药消除）;
• 感觉干扰（尤其是在四肢中发音）;
• 运动障碍（肌肉无力，步行困难，肢体寒冷，尿液和粪便失禁，肌肉麻痹和麻痹，肌肉抽搐）。

階段

髓内肿瘤依次发展，并经历了三个发育阶段：分段，完整的横向脊髓病变和辐射疼痛阶段。

基于灰色的脊髓物质出现髓内肿瘤。节段性阶段是由根据肿瘤的定位水平出现浅表敏感性的分离分段疾病引起的。

完全横向脊柱病变的阶段开始于病理重点萌芽到白质中。节段感觉障碍被导电性障碍所取代，运动和营养障碍出现，发生骨盆器官功能障碍。

辐射疼痛阶段的特征是肿瘤的出口超出了脊髓的边界。出现在根部中，出现了辐射疼痛的出现。

並發症和後果

由于髓内脊髓肿瘤引起的并发症可以分为几组：

• 脊柱的不稳定，无法进行支持活动，包括步行和站立。
• 与脊柱结构和神经的压缩相关的并发症（疼痛，四肢无力，完整和不完整的麻痹，骨盆器官功能障碍）。
• 与需要长时间床休息有关的并发症（血栓形成，充血性肺炎，泌尿生殖器感染等）。
• 与神经结构，骨盆底完整性违规，大容器的损害，失血，穿孔，感染等相关的术中和术后并发症

患者在腹股沟区域和下肢，步行，性，尿功能和排便的困难经常受到感觉干扰。

診斷 脊髓髓內腫瘤。

所有髓内脊髓肿瘤的病例均采用全面的诊断方法，其中包括：

• 神经检查：根据患者的临床症状和抱怨，神经科医生可以怀疑特定病理的存在。
• 椎骨柱的X射线：不够有用的方法，但允许确认怀疑肿瘤过程。
• 脑脊液的分析：允许排除脑脊髓结构中的炎症现象。
• 肌电图，诱发潜在诊断：有助于检测明显的神经系统疾病并在动力学中监测它们。
• 计算机断层扫描：有助于鉴定髓内肿瘤，将其与其他类似的病理区分开。
• 磁共振成像：提供有关焦点类型，其定位和分布的完整信息，使您可以确定治疗策略。
• 脊柱血管造影：允许用血管肿瘤分化。

此外，作为一般临床检查的一部分，还进行了血液和尿液检查。可以采用血液来评估oncomarker的水平。

仪器诊断可以尽可能地提供信息，但是只有在对手术过程中去除的组织进行组织学检查后，对髓内肿瘤的最终诊断才能进行。 [9] ]

鑑別診斷

脑脊液的分析允许排除炎症过程，尤其是脊髓炎和脊髓血肿。蛋白细胞解离和强烈的白蛋白病（蛋白质物质的痛苦占主导地位）的存在来表明存在内部肿瘤的存在。癌细胞在脑脊液中很少发现。

几十年前，骨髓学是一种特别常见的诊断程序。如今，它几乎完全被断层扫描方法所取代。例如，CT有助于区分囊性肿瘤与囊性肿块，血瘤或脊髓瘤以及检测脊髓压缩。

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磁共振成像也用于分化。 T1模式有助于区分固体质量和囊肿，而T2模式与脑脊液和囊肿有效。建议使用对比剂进行研究。 [10] ]

治療 脊髓髓內腫瘤。

由于髓内肿瘤被认为是一种相对罕见的病理，因此专家没有科学证明的有效治疗策略。因此，考虑到专家的意见和医疗共识，治疗计划是个性化的。

患有无症状病程的患者（如果在MRI期间意外检测到髓内肿瘤）进行动态监测和每六个月的常规MRI处方。肿瘤进展的神经系统症状或MRI症状被认为是手术放疗的适应症。

在所有其他情况下，应通过手术去除首次检测到的髓内肿瘤。手术方向如下：

• 对有限肿瘤的自由切除术，例如家心瘤，毛状星形细胞瘤，血管母细胞瘤；
• 最大化浸润性肿瘤的容量减少，例如星形胶质细胞瘤，那内胶质细胞瘤，神经节菌群和胶质母细胞瘤。

任何手术方法都不应损害患者的功能状况。

手术治疗是在神经外科诊所（部门）进行的，最好是以运动诱发电位的形式进行神经生理成像。手术外科医生应在脊柱和脊髓上具有神经肿瘤手术的经验。在小儿患者中，通过椎板切开术或椎板成形术进行访问。

在术后，大约在干预后的第六天，患者以肌肉注射的形式服用类固醇药物（地塞米松）。成人的平均剂量为每天16毫克，戒断药物是逐渐的。 [11] ]

在操作上宫颈肿瘤或宫颈肿瘤肿瘤后，患者在神经系统重症监护病房中花费了前24小时。

康复措施尽快开始，只要脊柱疼痛的回归很明显即可。 MRI监测以确定操作的有效性是在干预后24小时或4-6周进行的。

尚未证明辐射暴露对髓内肿瘤的功效。辐射会对脊髓造成辐射损害，这比脑结构更敏感。考虑到这一点，专家更喜欢更安全，更有效的手术干预措施，尽管更为复杂。 [12] ]

手术治疗

患有髓内脊髓肿瘤的患者进行椎板切除术，涉及去除椎骨弓。这扩展了口腔腔并消除压缩，并提供对脊柱结构的访问。

内生肿块是骨髓切开术的一种指示 - 脊髓暴露，外源性肿块通过逐渐加深去除。

清除肿瘤的第一阶段涉及喂养其喂养其的血管。使用背景超声检查从根本上切除肿瘤组织。必须寻找可能剩余的肿瘤颗粒。该操作是通过缝合硬脑膜结束的，可以用螺钉和板提供脊椎病和椎骨固定。使用血管内栓塞去除血管母细胞瘤。 [13] ]

局灶性肿瘤更适合自由基去除，与弥漫性肿瘤不同，在大多数情况下，只能部分去除。

术后最常见的问题是脑水肿，它加剧了神经系统的形象。在髓质灶的患者中，脑组织进入枕骨孔和随后死亡的脱位风险增加。

在术后大多数患者中，神经系统症状在7-14天内消失。如果我们谈论严重的神经系统功能不全，则此间隔将增加21天。在某些情况下，神经系统疾病会获得稳定的过程。 [14] ]

药物

在姑息治疗的框架内，旨在减轻患者的苦难并改善其生活质量，当激进方法是不可能或不适当的情况下，止痛药，抗炎和其他药物的处方，具体取决于适应症。

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下表显示了最常用药物的列表：

非阿片类镇痛药和非甾体类抗炎药

Diclofenac钠

课程剂量为2周是56片50-75 mg或28安培

考虑胃肠道和心血管风险，规定了药物。建议同时使用抗酸和抗粉药。

Ibuprofen

200-400毫克每天3次，共14天

扑热息痛

每天3-5次500 mg

酮洛芬

课程剂量2周是14-42个胶囊，28座或28个栓剂

阿片类镇痛药

曲马多

50 mg，每天1-3次，由医师酌情决定

频繁的副作用：心率降低，恶心，便秘，支气管痉挛，头痛，出汗增加。长期使用可能会导致药物依赖和戒断。

吗啡

根据单个方案

Trimepyridine

根据单个方案

激素剂

地塞米松

作为注射4-8 mg/ml磷酸盐（dinatrium盐）的溶液，每个2毫升的安脚

该药物被谨慎使用，尤其是在容易产生血栓形成的情况下。

抗魔术

甲氧氯普胺

根据单独配制的方案

会引起嗜睡，有时会引起锥体外疾病。

安眠药和抗焦虑药

地西eepam

作为在10 mg/2 ml的安木木中注射的溶液，或片剂为5 mg

的片剂

可能的副作用：口干或相反增加唾液，胃灼热，恶心，便秘，黄疸。

苯并epam

片剂为0.5-1-2.5 mg，平均每门课程21片

抗抑郁药

Amitriptyline

10 mg/1 ml，20 mg/2 ml或25 mg片剂的注射溶液

长时间使用可能会导致抽搐，尿retention留，青光眼。不应与MAO抑制剂和Cisapride结合使用阿米替林。

抗惊厥药

卡马西平

200 mg片剂，如所示

最常见的副作用之一：头晕，视觉倍增，嗜睡，前庭和协调障碍。

Pregabalin

根据单个方案

，在75-150-300毫克的胶囊中

苯巴比妥

以50-100毫克平板电脑的形式，您需要28片两周的课程

抗古老药物

硝酸甘油

作为持续释放片6.5 mg

使用可能伴随恶心，腹泻，心动过缓，一般弱点，头痛和头晕，有时 - 过敏。

Propranolol

片剂10-40 mg，如所示

利尿剂

速尿

作为20 mg/ml的1％注射溶液或40 mg片剂

副作用包括血液动力学疾病，头晕，脱水，肌肉痉挛，血管崩溃，听力和视力障碍。

反杂质

Drotaverine

40-80 mg的片剂，或40 mg/2 ml的2％可注射溶液，20 mg/ml

长期使用可能会导致头痛，眩晕，失眠。频繁的副作用：血压降低，恶心。

盐酸辣椒酱

可注射溶液2％2毫升的安木，如所示

泻药

Bisacodyl

如果倾向于便秘，直肠栓剂在晚上进行10 mg

施用

应避免使用频繁使用，这会受到侵犯水 - 电解质平衡的影响，肌肉无力和动脉低血压的发展。

抗癫痫药

氯硝西am

AS 0.5-0.25-1或2 mg片剂，根据个性化方案

随着治疗过程的延长，可以发展药物依赖性，并通过戒断 - 戒断综合征。

預防

由于没有特定的预防髓内肿瘤，因此专家建议注意一般的预防性抗肿瘤措施。这样的措施包括许多复杂因素。

• 吸烟是各种类型的癌性肿瘤（包括髓内肿瘤）的危险因素。这包括活跃和被动吸入烟草烟雾。
• 营养不当，超重和肥胖一直被认为是引起癌症发展的特殊因素。饮食中的大量防腐剂和其他致癌物以及红肉和熏制的肉在脊柱上过多负荷的背景会导致无法弥补的后果。
• 毒性程度的酒精依赖性等于狂热的吸烟。酒精在存在其他危险因素的情况下起着特别负面的作用。
• 传染性炎症病理学为随后的肿瘤过程发展带来了有利的条件。人乳头瘤病毒，病毒肝炎，寄生虫感染在这方面特别危险。
• 生态学，空气，水和土壤污染对人体产生微妙但持续的负面影响。
• 职业危害，与化学物质的接触和其他潜在有害物质与肿瘤病理学的发展有因果关系。
• 电离辐射对所有人，尤其是儿童都带来了高风险。即使是阳光也会产生致癌作用，因此避免过多的日光浴，包括晒黑。

此外，重要的是要定期去医生进行常规诊断和预防措施。及时的病理检测更容易治愈。

預測

由于肿瘤过程的不同特征和过程，髓内肿瘤的预后并不明确。并发症的发展恶化了疾病的结果，尤其是肿瘤的侵略性生长和复发。

一个相对有利的课程是室心症的特征，它更容易出现无复发的课程。

手术治疗的星形胶质细胞瘤更糟，因此它们通常在手术后五年内复发。

由于畸胎瘤广泛的恶性肿瘤和全身转移，在畸胎瘤中经常出现不利的结果。当形成转移时，预后很大程度上取决于母体重点的过程和状态，但是在大多数情况下，恢复的可能性很小。

神经系统功能不全可能会在不同程度上表现出来，这取决于病理阶段，治疗质量以及康复措施的完整性。在许多患者中，髓内脊髓肿瘤已完全治愈，工作能力恢复，患者恢复了正常的生活方式。