縮窄性心包膜炎

心包袋（包圍心臟的外結締組織鞘）的長期或慢性炎症，伴隨纖維增厚和組織彈性喪失，被定義為壓迫性或縮窄性心包膜炎（來自拉丁語 constrictio - 收縮、擠壓）。[1]

流行病學

這種情況的確切盛行率尚不清楚，但心臟手術後 0.4% 的病例、胸部手術後 37% 的病例以及胸部放射治療後 7-20% 的病例中可見到壓迫性心包膜炎。[2]

據報道，特發性壓迫性心包膜炎佔病例的 46%。

在發展中國家，估計有 20-80% 的病例患有結核後縮窄性心包膜炎。[3]

原因 縮窄性心包膜炎

專家指出，心臟外層壓迫性發炎及其局部或廣泛性纖維增厚的可能原因[4]如下：[5][6]

• 接受過心臟手術；
• 胸腔器官腫瘤疾病及乳癌的放射治療；
• 結核;
• 病毒性和細菌性心包膜炎;
• 心臟腫瘤，包括間皮瘤。

在某些情況下，醫生無法找到發炎的原因，而縮窄性心包膜炎被認為是特發性的。

另請參閱：

• 心包膜炎是由什麼原因引起的？
• 心包膜炎：一般訊息

風險因素

以下因素會增加此病的風險：

• 胸部創傷或心臟損傷（例如由於急性心肌梗塞）；
• 有自體免疫疾病史，主要是系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、系統性血管炎和川崎病、韋格納肉芽腫病；
• 嚴重腎衰竭伴隨尿毒症；

長期使用抗心律不整藥物，如普魯卡因胺、肼屈嗪（用於降低血壓）、抗血清素藥物美西麥角（Mmethylmetergine，Deseril）、降催乳素卡麥角林（Alactin，Dostinex）等。

發病

圍繞心臟心包膜的是由外纖維層和內漿膜層組成的結構。纖維層由以膠原蛋白（I 型和 III 型）和彈性蛋白纖維為代表的結締組織形成。內部漿膜心包膜分為內臟層（有助於最大限度地減少摩擦）和壁層（為心臟提供額外的保護）。[7]

透過研究縮窄性心包膜炎的發病機制，研究人員得出的結論是，氧化壓力、缺氧和微血管損傷，以及心包膜的腫瘤浸潤導致心包組織纖維化——膠原蛋白和纖維蛋白以疤痕形式沉積，以及異常的纖維化。這涉及 TGF-β1（轉化生長因子 β1）的活化（引發成纖維細胞和其他細胞類型轉化為肌成纖維細胞）和細胞激素 CTGF（結締組織生長因子）的自分泌誘導。[8],[9]

進而導致心包膜纖維增厚，甚至鈣化（鈣化），導致心包囊彈性受損。

心包膜功能不全隨著心臟所有心室舒張壓的增加、心室壓力的更快增加、心臟的心室舒張受限以及運動引起的心輸出量減少而發生。[10]

症狀 縮窄性心包膜炎

在很長一段時間內，縮窄性心包膜炎的最初症狀可能表現為進行性呼吸困難。

在後期，會出現其他症狀，包括：

• 虛弱和疲勞加劇；
• 心臟區域有類似心絞痛的緊繃感；
• 胸痛和肩胛骨下方疼痛；
• 心律不整（靜止和運動時心率加快）和心音低沉；
• 臉部腫脹，腳踝和腳部區域持續腫脹；
• 手指發青（手足發紺）；
• 毛細血管擴張（血管星號）形式的皮膚毛細血管擴張；
• 吸入過程中頸前靜脈（頸部）腫脹 - 由於靜脈壓力異常升高（所謂的庫斯莫爾症狀）。

疾病的進展導致腹水的發生。

另請閱讀 -慢性心包膜炎

類型之間存在區別，例如：

• 慢性縮窄性心包膜炎，心臟受到心包壁層和髒層增厚的壓迫，導致心室舒張壓持續升高，慢性靜脈淤滯，每分鐘血流量減少，鈉和液體滯留；
• 亞急性縮窄性心包膜炎或亞急性滲出性縮窄性心包膜炎伴隨緊張性心包膜積液，因心包囊臟層壓迫心臟，右心房持續壓力升高；
• 一過性或暫時性縮窄性心包膜炎，在大多數情況下是特發性的，但可能與心包膜潛在的病毒或細菌發炎有關。由於心臟左心室和右心室舒張期充盈受限而導致的心臟衰竭症狀可能會在大約三個月內消失。

並發症和後果

縮窄性心包膜炎的併發症和後果包括出現心臟惡病質形式的嚴重慢性心臟衰竭。

機械壓迫心臟導致分鐘血流量（心輸出量）減少，稱為心包填塞，也是可能的。

診斷 縮窄性心包膜炎

閱讀更多 -診斷心包膜炎

患者接受心臟聽診和心前區觸診。實驗室研究包括一般和生化血液檢查、自體抗體測試。

儀器診斷是強制性的，使用心臟研究的儀器方法，包括心電圖；胸部和心臟的 X 光、電腦斷層掃描 (CT) 和磁振造影 (MRI)；和經胸多普勒超音波心臟檢查（echoCG）。

CT 和 MRI 影像可提供心臟及其外壁的詳細影像，並顯示心包膜增厚情況。

縮窄性心包膜炎的超音波心動圖症狀表現為心包增厚、心房擴大、心室容積受限、靜脈（下腔靜脈和肝）擴張導致呼吸波動減少、室間隔異常運動心跳之間- 心肌開始放鬆（舒張期）時。[11]

鑑別診斷

需與肺炎和胸膜炎、肋間神經痛和肌筋膜症候群、胸椎骨軟骨病變、心絞痛和心肌炎、限制性和擴張型心肌病變等進行鑑別診斷。

治療 縮窄性心包膜炎

心包膜炎的治療伴隨著心臟外壁纖維增厚和彈性喪失，目的是改善其功能。

在早期階段，醫生會開立袢利尿劑，但應謹慎使用，因為血管內容量的任何減少都可能導致心輸出量顯著減少。一些患者可能會被建議嚴格限制液體攝取和低鹽飲食；給予非類固醇抗發炎藥（布洛芬等），並可能開立全身性皮質類固醇。[12]

任何其他藥物治療都應針對疾病的病因，例如抗結核治療。[13]

對於嚴重的慢性縮窄性心包膜炎，需要進行手術治療－心包切除術，即切除心包膜的髒層和壁層，之後幾乎60%的患者血流動力學障礙消失。但對於嚴重心包膜鈣化、纖維化和心肌功能障礙、放射性心包膜炎和嚴重腎功能障礙的病例，此類手術治療是禁忌的。

預防

縮窄性心包膜炎可以在沒有明顯根本原因的情況下發生，並且在某些情況下無法預防。然而，預防結核病和心肌梗塞是可能的。

預測

縮窄性心包膜炎的長期預後取決於其發生的原因，透過及時治療，可以長期維持心臟功能。

在大約 12-15% 的病例中，心包切除術形式的手術介入是致命的。