一般來說,主動脈瘤是主動脈局部擴張的部分,其大小是血管附近部分正常健康管腔的兩倍或更多倍。這個問題幾乎可能發生在循環系統主動脈的任何部分,其中一種變化是升主動脈瘤 - 我們談論的是從主動脈上嵴到主動脈瓣纖維框架的區域。病理學很複雜,需要心臟科醫生持續監測,因為它有持續進展的趨勢,並且對藥物治療反應不佳。[1]
流行病學
升主動脈瘤的盛行率取決於許多因素。特別是,這種疾病在有嚴重遺傳病史的人以及吸菸的老年男性中更為常見。
根據國際統計,50歲以上族群發生直徑超過30毫米的病理性隆起的風險顯著增加,邊際風險在80歲以上族群中較為典型。直徑 3-4 公分的動脈瘤在 45 至 54 歲男性的診斷率為 1.3%,在 75 至 84 歲男性的診斷率為 12%。與女性的發生率相比,這些年齡層的發生率分別為0%和5%。
在動脈粥狀硬化發生率較低的地區(例如日本),動脈瘤的發生率要低得多。
兒童時期升主動脈瘤非常罕見。病理學可以在子宮內時期開始發展,或者在嬰兒出現在世界上之後顯現出來。造成兒童問題的原因:
- 馬凡氏症候群、特納氏症、埃勒斯-當洛斯症候群、洛伊斯-迪茨氏症候群、川崎氏症;
- 先天性結締組織異常、動脈迂曲病。
成人動脈瘤最常見的原因是動脈粥狀硬化、高血壓和梅毒。[2]
原因 升主動脈瘤
升主動脈瘤是一種多因素病理。它的發展可能是由各種疾病、創傷,甚至與年齡相關的變化引起的。一般來說,病因可分為兩類:先天性和後天性。
在先天性根本原因中,最主要的是:
- 馬凡氏症是一種遺傳性結締組織病理學,其特徵是胸部變形、手指拉長、關節活動過度和視力障礙等症狀。心血管系統損傷表現為瓣膜性心臟衰竭、主動脈瘤至主動脈破裂。
- 皮膚超彈性症候群 (Ehlers-Danlos)是一種遺傳性系統性膠原病,其特徵是皮膚蒼白、變薄、手指活動能力增加、經常出現瘀傷和血管壁脆弱,最終導致動脈瘤的形成(並進一步導致其形成)。
- Loeys-Dietz 症候群是一種體染色體顯性遺傳病理學,其特徵為「狼嘴」、距離過遠和主動脈瘤等特定特徵。其他症狀可能包括脊柱和/或足部畸形、脊柱結構和大腦錯位等。
- Shereshevsky-Turner 症候群(X 單體)是女性的特徵。患者的特徵是發育遲緩、身體組成紊亂、胸廓呈桶狀彎曲、缺乏月經週期、性系統發育不足、不孕。心血管病理學主要表現為動脈瘤的形成及其夾層。
- 動脈扭結是一種罕見的體染色體隱性遺傳病理,伴隨多發性血管病變。有結締組織結構、骨骼的紊亂。
- 解剖性骨軟骨炎、科尼格症候群 - 伴隨血管網絡異常發育、關節軟骨病變。
- 主動脈縮窄是一種先天性血管缺陷,其內腔變窄。在這種病理學中,動脈瘤是其併發症,直至夾層。
後天原因可能是由於發炎和非發炎性血管內變化:
- 非特異性主動脈炎是動脈血管內的慢性發炎過程,其管腔進一步變窄。該疾病是自體免疫疾病,但有關於病理遺傳傾向的假設。
- 川崎病是一種在微生物和病毒感染以及遺傳傾向的影響下發生的發炎病理學。此疾病的特徵是發燒、淋巴結腫大、腹瀉和嘔吐、皮疹、心臟和關節疼痛、結膜炎。動脈瘤是由於血管炎對血管壁造成的損傷而形成的。
- 白塞氏症候群是一種系統性血管炎。患者出現皮膚和黏膜潰瘍性病變、腹瀉、噁心、血管狹窄、血栓性靜脈炎和主動脈瘤。
- 主動脈炎是主動脈壁一層或多層的發炎過程,隨著時間的推移,會導致血管變薄、拉伸和穿孔。病理可影響患有梅毒、類風濕性關節炎、結核、骨髓炎、細菌性心肌炎的患者。
- 動脈粥狀硬化是升主動脈瘤發生的主要因素。病理特徵為血管壁增厚、內腔變窄、鈣或膽固醇斑塊及斑塊沉積。血管變得脆弱,在上升部分負荷最高的區域形成動脈瘤。
- 血壓升高如果長期存在,會導致血管負荷增加。就動脈瘤的發展而言,特別危險的是患有動脈粥狀硬化、梅毒或其他伴隨血管壁缺陷出現的病症的患者的血壓升高。
- 腹部和胸部的創傷性損傷是危險的,因為其長期後果 - 例如,嚴重的瘀傷和打擊可能導致升主動脈受壓、移位和血管內壓力升高。結果,動脈瘤逐漸進展。
- 醫源性過程(某些醫療操作引起的主動脈病變)可能會在其他誘發因素的影響下影響動脈瘤的發展。
風險因素
動脈瘤形成的危險因子包括:
- 遺傳易感性。男性近親形成升主動脈瘤的風險顯著增加(與其他人的病理風險相比,約為三倍)。
- 心血管問題。據觀察,動脈瘤最常發生在患有高血壓、心臟衰竭、血管狹窄和心肌梗塞的患者身上。
- 動脈粥狀硬化。動脈瘤患者的脂蛋白水平較高,可以被認為是動脈粥狀硬化變化進展的標誌。
發生該疾病和形成動脈瘤形式的病理性隆起的危險人群包括:
- 男性(比女性多幾倍);
- 「有吸菸史」的吸菸者,特別是那些吸菸二十多年的人;
- 老年人(55-60歲以後);
- 有家族加重史的人;
- 長期患有高血壓(血壓值超過 140/90 mmHg)的人;
- 久坐生活方式的人;
- 任何程度的肥胖患者;
- 血液膽固醇水平高的患者。
發病
主動脈的上升部分從左心室開始,行至臂幹分支,然後以主動脈弓的形式繼續。該段的總長度約為5-7厘米,中間的平均直徑尺寸為15-30毫米。該段稱為心臟主動脈。
升主動脈的初始部分有一個稍微擴張的管腔(25-30 毫米 - 橫向尺寸)。此區域稱為主動脈球部:它又具有三個竇或凸起,從其邊緣形成半月形瓣,從而形成主動脈瓣。此瓣膜在收縮期(心肌收縮)期間打開,並在舒張期關閉。
主動脈血管富有彈性:其管壁有許多黃色纖維,為動脈提供足夠的伸展和彈性。心臟收縮時,血液離開心室,此時的壓力約120-130毫米汞柱。主動脈壁相應地被拉伸,之後它們會毫無問題地回到之前的位置。
升主動脈瘤最常見是由其壁變性引起的,這種變性可由組合且複雜的生物機制觸發。一般認為,絕大多數動脈瘤是由動脈粥狀硬化變化引起的,但原因並不罕見,組織金屬蛋白酶水平的變化會影響動脈壁的品質。
動脈瘤是動脈壁的異常隆起。如果血管壁中存在薄弱區域,那麼在壓力的作用下,它會「凸出」:這就是病理形成的方式。如果血管內殼進一步受損,則會發生分離,形成錯誤的血流通道。在這種情況下,我們稱之為夾層動脈瘤。[3]
症狀 升主動脈瘤
升主動脈瘤通常不會對附近器官和結構造成壓迫,因此可以長期無症狀。然後出現第一個跡象:
- 胸骨後鈍痛;
- 反射性呼吸短促,聲音沙啞;
- 有時 - 胸部體積減少(「凹陷」的乳房有凸出的區域);
- 有時上身腫脹。
如果動脈瘤破裂進入上腔靜脈,就會出現相應的綜合徵,其特徵是:
- 皮膚呈藍色;
- 臉部、頸部腫脹;
- 上身區域可見靜脈血管擴張。
許多患者抱怨咳嗽、吞嚥困難、胸腔內疼痛、鼻子和喉嚨週期性出血。當一個人躺下時,症狀會惡化。這一刻迫使患者採取強制坐姿或半坐姿。
發生動脈瘤夾層的最初跡象並不總是相同,這取決於主動脈受影響部分的大小和長度,以及病變的特徵。
形式
主動脈升段的動脈瘤根據其位置、形態、起源和結構性血管變化進行細分。
因此,根據位置,可以區分這些病理類型:
- 主動脈根部和升主動脈瘤 - 起始於主動脈瓣的纖維環,終止於竇管嵴。
- 升主動脈管狀段的動脈瘤 - 位於從竇管嵴到主動脈弓的位置。
- 升主動脈弓的動脈瘤位於鎖骨下動脈和頭臂幹口之間。
病理學並不總是清楚地對應於這種劃分:經常檢測到涉及多個節段的組合病理性隆起。如果整個主動脈血管擴張,則「巨主動脈」的診斷成立。[5]
此外,根據延伸教育的形式還有劃分:
- 升主動脈的紡錘形動脈瘤(又稱梭形)的特徵是圍繞動脈的整個圓週均勻擴張;
- 囊狀(sac-like、sac-like)動脈瘤具有側囊(側向隆起)的外觀,其尺寸不大於血管直徑的1/2;
- 夾層動脈瘤 - 其特徵是血液流入動脈壁層之間形成的空腔。
升主動脈梭形動脈瘤可能出現在管狀部分或主動脈弓,但更常見的是合併出現。
病理性增大的解剖又細分為幾種變體:
- 心主動脈區域的內層受損,夾層未到達降段就通過。
- 內膜受損,心臟主動脈段或主動脈弓發生夾層,但未擴散至降段。
- 內膜被撕裂,夾層延伸至降段。
根據病理過程可分為:
- 急性夾層分離(1-48 小時內發生);
- 亞急性分層(在 49 小時至 28 天的時間內發生);
- 慢性分層(發生幾個月)。
並發症和後果
主動脈是人體最大、最強的血管。透過它,血液流向人體的各個器官。這就是為什麼如果侵犯這條動脈,對其他器官和系統的損害是不可避免的,這首先是由於氧氣和營養的日益缺乏造成的。
動脈瘤最常見的併發症如下:
- 腎、心臟、肺功能衰竭的發展;
- 主動脈壁夾層、主動脈壁破裂;
- 凝血。
大約 40% 的患者在病理學診斷檢測後三年內觀察到致命結果,近 60% 的患者在五年內觀察到致命結果。在大多數情況下,患者因動脈瘤破裂和心臟或肺衰竭而死亡。
升主動脈瘤破裂
併發症表現為大面積出血、破裂進入血管腔或附近組織。病人的血壓急劇上升,然後又急劇下降。偵測到手臂和腿部不對稱跳動、嚴重虛弱、皮膚發紺、出汗增加。若病變區域面積較大,則不排除壓迫神經末梢、其他血管及附近器官。
破裂的主要症狀:
- 心肌血液供應受損,心臟灼痛;
- 腦部結構供血惡化、昏厥和昏迷、四肢麻痺和感覺異常;
- 縱膈結構受壓,出現聲音沙啞、呼吸困難、上腔靜脈症候群的臨床表現;
- 腹部器官循環障礙,急性腎衰竭,消化系統疾病。
動脈瘤破裂的特徵是患者病情急劇惡化。出現嚴重虛弱、意識模糊或喪失、脈搏不規律、嚴重胸痛。[6]
診斷 升主動脈瘤
病史採集是診斷過程的重要組成部分,它使醫生了解我們正在談論的病理類型。除了找出症狀、聽取患者的主訴外,也收集家族史。尤其要注意遺傳性疾病。
下一階段是檢查患者,評估他的身體數據、皮膚狀況和呼吸類型。此外,也測量血壓、心電圖、心臟超音波檢查。當探查升動脈區域時,可以感覺到不同大小的搏動結構,在聽診過程中,可以聽到血管雜音。
實驗室測試是診斷措施的另一個重要組成部分。最常見的測試是:
需要詳細考慮的強制性指標:
上述檢查並非升主動脈瘤診斷的基礎,但有助於懷疑問題並評估病理風險。
儀器診斷至關重要:
- X 光 - 可以檢查所需主動脈室的邊界和尺寸。如果檢測到血管陰影擴張和縱膈結構改變,則動脈瘤的診斷毫無疑問。另一個典型的跡像是:附近器官受壓。
- 血管內超音波適用於主動脈壁進行逐層研究,提供有關動脈結構變化的全面資訊。研究過程中,動脈粥狀硬化分層、血塊、壁內損傷區域均可見。
- 超音波心動圖用於評估血管壁結構,檢測血管內缺陷,並確定動脈瘤的大小和位置。
- 超音波多普勒超音波檢查可指示主動脈壁損傷的程度和血管腔的變化程度,有助於判斷主動脈血流的類型。
- CT 還提供了研究動脈結構的機會,使壁內病變、沉積物和血栓可視化,並確定動脈瘤情況下升主動脈的直徑及其定位。
- 對比主動脈造影可以確定主動脈結構和功能的變化。注射顯影劑可以看到壁膨出或變窄、解剖。
- CT 和血管造影(使用造影劑)相結合可以清晰地顯示動脈,識別動脈瘤和假性動脈瘤,並描繪夾層的輪廓。
- MRI 成功地顯示了血流和血管壁的輪廓,並且額外使用對比劑可以評估病理病灶的直徑大小、其結構和病變範圍。
誰聯繫?
治療 升主動脈瘤
治療措施由心臟病醫生和外科醫生監督。升主動脈瘤的治療方案是在所有必要的診斷程序後製定的。在病理學的早期階段並且在沒有升行動脈瘤夾層威脅的情況下,採用保守方法,並且僅在存在特定適應症的情況下才進行手術。
監測策略包括對動脈瘤狀況的系統性監測。每 6 個月重複診斷,記錄主動脈的動態變化。此外,也規定了支持性醫療措施:
- 穩定血壓指標(如果壓力過高,請使用α受體或β受體阻斷劑或血管緊張素轉換酶抑制劑 - 例如酚妥拉明、比索洛爾、卡托普利等);
- 優化心臟活動(β-受體阻斷劑 - 特別是普萘洛爾 - 用於阻止心肌缺氧的跡象,降低其收縮活動);
- 血脂參數正常化(使用屬於他汀類藥物 - 例如辛伐他汀、阿托伐他汀等)。
患者必須指出需要健康的生活方式,避免不良習慣,並糾正營養。沒有表示進行物理治療。
藥物
藥物治療在手術前後進行,或作為保守治療的一部分。它通常涉及使用以下幾組藥物:
- 他汀類藥物 - 降低心肌缺血和心臟病發作的風險。
- β-受體阻斷劑 - 預防心血管併發症的發生。
- 抗凝血劑 - 改善血液流動,防止凝血。
- 降血壓藥 - 使血壓正常化,降低病理改變動脈破裂的風險,降低併發症的可能性。
大致的治療方案如下:
- 氯吡格雷 - 每日口服 75 毫克,持續數月(由醫生決定)。長期使用通常會被身體很好地接受,在極少數情況下可能會出現頭痛、頭暈、感覺異常。
- 替格瑞洛 - 90 mg,每日兩次,口服,持續數月。
- 乙醯水楊酸 - 每天口服 100 毫克,持續至少 12 個月。可能的副作用包括胃灼熱、腹痛、噁心、支氣管痙攣。
- 肝素 - 5000單位,每天4次,皮下或靜脈注射,持續3-5天。治療可能伴隨短暫性血小板減少症。
- 地塞米松- 每日 4 毫克,靜脈注射,持續 3-7 天(在控制血壓和血像的情況下)。
- 頭孢唑林- 靜脈注射 2000 毫克(手術前)。用藥前應確保患者對藥物不過敏。
- 頭孢呋辛- 一次靜脈注射 1500 mg(手術前)。重要的是要檢查患者是否對該藥物過敏。
- 酮洛芬 - 100 毫克,用於治療疼痛綜合徵,肌肉注射。
- 雙氯芬酸- 25 mg,用於治療疼痛綜合徵,肌肉注射(最好連續不超過 5-7 天)。
草藥治療
民間療法並不是治療升主動脈瘤的最佳方法。這是一種太嚴重且危及生命的疾病,因此依靠藥用植物是非常危險的,同時在這種情況下浪費寶貴的時間。
治療只能由醫生開立,可以是保守治療,也可以是手術治療。如果醫學專家允許您將傳統療法與民間方法相結合,那麼在這種情況下,可以使用草藥 - 例如,有助於增強動脈壁、穩定血壓、使體內膽固醇水平正常化的草藥。在這些植物中,特別有效的是:
- 黃耆:將幾湯匙粉碎的乾植物倒入沸水中,堅持半小時並過濾,每天最多服用五次,每次1-2湯匙。升。
- 山楂:搗碎莓果五湯匙,倒入600毫升開水,蓋上蓋子堅持半小時,過濾後喝一杯,每日3次,於正餐前半小時飲用。
- 蒔蘿:乾燥植物,用量為 1 湯匙。倒入200毫升開水,蓋上蓋子維持20分鐘,過濾後飲用,每次100毫升,每日3次,飯前服用。
- 黑接骨木莓:倒入2大匙。植物0.5公升開水,持續半小時,過濾,每日空腹喝一小口。
- 植物聖約翰草和西洋蓍草:以植物為基礎飲茶,每日三次,一杯。
在民間治療過程中,需要定期去看醫生,監測血壓和血像。不允許自行治療和忽視醫生的處方。
手術治療
手術可以常規進行,也可以緊急進行。
手術指徵通常如下:
- 主動脈升段擴張至5厘米或以上(正常為3厘米,擴張直徑超過6厘米,併發症風險顯著增加);
- 如果患有馬凡氏症或其他被認為是動脈瘤形成危險因子的遺傳性疾病的人的升主動脈擴張達 5 公分;
- 升主動脈是否有夾層;
- 如果病理節段的擴張每年超過3毫米;
- 是否有動脈瘤破裂家族史(有不利的遺傳因素);
- 若臨床表現特別嚴重且患者病情惡化;
- 如果升主動脈完整性受損的風險增加。
除了適應症外,手術還有禁忌症:
- 「新鮮」心肌梗塞;
- 嚴重的肺功能缺陷;
- 嚴重的腎臟和/或肝功能損害;
- 3-4期癌症;
- 急性感染或慢性病惡化、急性發炎性疾病(暫時禁忌症);
- 缺血性、出血性中風的急性期。
手術前,患者為即將到來的干預做好準備:增強免疫系統,治療慢性疾病,這對於防止術後併發症的發生是必要的。[7]
升主動脈瘤手術
您的醫師可能會建議以下類型的升主動脈瘤手術:
- 根據經典技術進行開放式介入。根據動脈問題區域的定位,在全身麻醉下切開一個切口,切除病理變化的部分,並用假體取代。
- 血管內手術。使用局部麻醉,將導管插入動脈,將其推進至病理性擴張區域。然後插入特殊的內置假體(金屬框架、支架移植物)以加固血管壁並防止其破裂。
在術前階段,將對患者進行檢查並諮詢麻醉師。必須調整目前的治療方案,暫時停用影響凝血過程的藥物。也開抗生素預防療程。完全戒菸和飲酒也很重要。根據統計,堅持兩個月拒絕不良習慣,併發症的可能性就會減半。[8]
如果發現患者血球比容低,則需要術前輸血。
開放性手術分為兩類:根治性介入和姑息性介入。根治性手術是為了完全切除動脈的病理改變部分,而姑息性手術僅降低破裂的風險並消除疾病的一些症狀。激進技術的使用更為頻繁,包括切除受損節段並在其位置安裝異體假體。在介入過程中,使用人工循環設備,形成分流器,確保其他器官和系統的血液供應。在升主動脈瘤的情況下,透過胸骨解剖技術(縱向胸骨切開術)打開胸腔,透過橫向切口解剖動脈。將主動脈病理改變的部分切除,將假體縫合到動脈的遠端段,然後縫合到近端段。如有必要,可同時進行主動脈瓣修復或修復。如果是囊狀動脈瘤,則不需要使用人工循環裝置:夾住血管,切斷外側“囊”,縫合病變部位。[9]
在血管內介入治療的實踐中,病理部分不會被切除,而是使用金屬框架與循環系統隔離:血液通過它而不影響血管壁。然後金屬框架和動脈瘤壁之間的空腔充滿血塊,然後進行結締組織置換。在這種情況下,框架是介於支架和內置假體之間的東西,它是基於聚四氟乙烯製成的。在 X 光設備的控制下,透過導管插入術將覆膜支架插入主動脈血管。在動脈瘤區域,支架被展開並連接到問題區域上方和下方的正常血管段。[10]
升主動脈瘤的飲食
升主動脈瘤的營養是預防併發症發生和病理進展的重要因素。飲食要均衡,不可暴飲暴食。最好每天少量進食 5 次,例如每 2.5 小時一次。以下產品應該被永久「遺忘」:
- 咖啡、巧克力、可可;
- 辛辣調味料和香料;
- 含有防腐和優化添加劑的成品;
- 廉價的低檔產品含有大量各種「替代品」;
- 油炸和燻製食品;
- 肥肉、豬油、豬油、香腸、人造奶油、任何含有反式脂肪的食物、蛋黃醬。
好處將來自於以下產品:
- 蔬菜和水果:酪梨、柑橘類水果、蘋果、石榴、甜菜、胡蘿蔔、南瓜;
- 穀物、豆類;
- 大蒜、韭菜、洋蔥;
- 莓果:醋栗、覆盆子、草莓;
- 青菜;
- 海鮮、魚;
- 堅果。
蘑菇也可用於治療動脈瘤:據信牛肝菌和香菇含有麥角硫寧,可中和自由基並預防心血管疾病的發展。此外,蘑菇還含有豐富的蛋白質和纖維,以及鐵、鋅、鎂、硒、磷。
預防
升主動脈瘤沒有具體的預防措施。需要消除以油膩和辛辣食物為主的不當飲食、吸煙、酗酒、久坐的生活方式等因素的負面影響。
關於防止現有動脈瘤破裂,建議如下:
- 有系統地去看心臟科醫生進行追蹤;
- 定期進行診斷檢查;
- 預防肥胖的發展;
- 監測血壓讀數;
- 避免過度體力活動,不洗澡、三溫暖,不搭飛機旅行;
- 排除所有可能影響動脈粥狀硬化發展的因素。
必須控制患者的心理狀態,因為即使相對較小的壓力情況也常常會引起動脈瘤破裂。
預測
所有診斷出動脈瘤的患者都應住院於專門的心臟外科病房,在那裡接受處方和醫療治療,並確定是否需要緊急手術幹預。
大約 20% 的夾層動脈瘤患者在接受醫療照護之前死亡。在沒有治療操作的情況下,死亡率為:
- 前 24 小時每小時約 2%;
- 一周約30%;
- 兩週可達 80%;
- 一年可達90%。
在醫院層級採取治療措施後,估計近端解剖的死亡率約為 30%,遠端解剖的死亡率約為 10%。
接受治療的患者在疾病急性期存活下來的十年存活率為 40%,五年存活率為 60%。
一般來說,升性動脈瘤患者的生命預後取決於以下因素:
- 患者年齡(50 歲後,因病理死亡的風險增加);
- 動脈瘤形成的根本原因(患者在遺傳決定的病理學中更容易死亡);
- 凸起的大小及其發展的動態(動脈瘤越大且生長越快,破裂的風險越大);
- 存在不良習慣、其他特徵(病理性肥胖、重體力勞動、吸菸等惡化預後的病程);
- 是否有其他疾病(糖尿病、高血壓、血管病變)。
有些被診斷出患有升主動脈瘤的人可以存活數年,但死於完全不同的原因。但不幸的是,這樣的例子很少。受損的動脈幾乎隨時都會破裂──在跌倒、體力消耗等過程中。為了增加長壽的機會,建議患者有系統地去看醫生進行診斷,保持健康的生活方式,如果有需要,接受外科醫生的幫助。