神經感覺性聽損失

神经感觉听力损失是听觉功能恶化（完全损失）的变化之一，这是由于听力分析仪的声音感知机制的损害造成的 - 从耳蜗的感觉区域到神经设备。病理学的其他名称：感觉神经性或感知Tohaukhost，人工耳蜗神经病。该问题被认为是很普遍的，治疗和预后取决于病理过程的严重程度，违规重点的损害程度和定位。 [1] ]

流行病學

至少有6％的世界人口（约2.8亿人）有某种听力问题或根本没有听力。根据WHO统计数据，据估计，疾病起源不同的地球上有听力障碍的人数估计有3.6亿人。在后苏联国家，这个数字至少有1300万人，其中超过一百万是儿童。

每千名新生儿的一个婴儿出生时出现听力障碍。此外，在生命的最初几年中，多达三个婴儿出生时会有听力损失。神经感觉听力损失发生在14％的45-65岁的人中，在30％的老年人中发生（超过65岁）。

根据美国听力学统计数据，每年有60万多名新生儿出生，有某种听力障碍（超过40 dB）。这个数字随着年龄的增长而增加，到九岁时，它增加了一倍。世界卫生组织的预测并不令人鼓舞：将来，有感觉听力损失的人数预计将增加约30％。 [2] ]

原因 感音神經性聽損

发生听觉功能的感觉神经性丧失的最常见病因学先决条件被认为是：

• 感染过程：
  • 病毒病理学（流感，附子炎，tick传播脑炎，麻疹）;
  • 微生物病理学（Scarlatina，脑脊皮肾上腺炎，白喉，梅毒，Typhus等）。
• 毒性：
  • 急性中毒（家庭，工业）;
  • 耳毒性药物的药物毒性作用（氨基糖苷抗生素，利尿剂，化学准备，非甾体类抗炎药等）。
• 循环系统的病理：
  • 心血管系统的疾病（高血压，缺血性心脏病）;
  • 大脑血液循环的疾病，血液的流变病理等
• 脊柱柱中的退化性和营养不良过程（脊椎病和脊椎滑脱， C1-C4 无透明关节性）。
• 遗传单基因疾病，遗传性倾向对环境因素的负面影响。

風險因素

主要风险因素被认为是：

• 有听力障碍的亲戚;
• 在不利的噪声条件下工作（高工业噪声）;
• 用耳毒性药物治疗;
• 感染性病理学（脑膜炎，脑膜炎，流感感染，麻疹等）;
• 躯体病理。

神经感觉听力损失几乎可以发生在任何年龄的任何人中。病理可以发生不同的变化，可以因各种原因引起，并且可能是各种耳朵结构中功能障碍的结果。老年有感觉性听力损失发展的最常见因素是听觉神经和内耳的问题。根本原因可能是遗传性的倾向，以及一些传染病，因长期暴露于噪声而导致的听觉机制“磨损”，服用某些药物，头部受伤，“磨损”。 [3] ]增加老年人病理发展的风险：

• 缺血性心脏病；
• 糖尿病;
• 中耳炎，脑膜炎和其他影响听觉器官的状况。

我们将分别考虑神经感觉丧失听觉功能的特殊性。

發病

在听觉分析仪的不同阶段（尤其是从外围（Cochlea）到中央部分到中央部分（大脑临时皮层），在听觉分析仪的不同阶段（尤其是大脑的听觉皮层），神经感觉丧失的病原体基础被认为是功能性神经成分的定量缺陷。形成感官障碍的基本形态功能的先决条件是对螺旋结构的感觉受体的损害。如果提供及时的医疗服务，可以治疗毛细胞中营养不良过程形式的初始损害。 [4] ]

通常，感官听力损失是一种多因素条件，可以在血管，传染性，创伤性，代谢，本质，与年龄相关或免疫病理学的影响下发展。血管疾病伴有高血压，神经循环性肌张力障碍，中风状态，动脉粥样硬化，颈椎的骨软骨，血液病理学。应该注意的是，内听性动脉血管不配备吻合术，因此任何血液动力学障碍都会导致毛细胞的氧缺乏症和其功能恶化，直到死亡。这也发生在胎儿发育期间，当问题在怀孕或分娩期间缺氧引起问题时。 [5] ]

任何有毒物质或感染剂都可能导致感觉神经性听力损失的发展，尤其是在肾脏病理，中耳炎或免疫缺陷的情况下。 [6] ]

以下药物具有耳毒性作用：

• 氨基糖苷抗生素（链霉素制剂）。
• 两栖动物（利福平）。
• 糖肽（万古霉素）。
• 十二醇（叶霉素，氯霉素）。
• 大花生素（红霉素，螺旋霉素。
• 抗肿瘤剂（vincristine，顺铂）。
• 利尿剂（速尿）。
• 非甾体类抗炎药（乙酰水杨酸，吲哚美辛）。
• 麻黄碱制剂。
• 抗疟药（奎宁，德拉吉尔）。
• 砷制剂。
• 结核药物以及含有有机染料和有毒物质的药物。

症狀 感音神經性聽損

感官听力损失的基本临床症状是听力功能本身的逐步恶化。在大多数情况下，问题逐渐增加，但有时可以以快速发展为特征。在其他症状中，主要症状是：

• 耳朵内杂音;
• 疼痛;
• 耳朵里的毛茸茸的感觉。

听起来不理性（患者可以听到相对较好的声音，即听力存在，但该人不了解给他讲话的讲话）。这种疾病是大脑病理的特征。可能会出现对耳朵的喧闹声和声音的迹象，即所谓的Hyper Acusis-对通常的周围声音不寻常，痛苦的敏感性。这样的患者不仅会感到不适，而且还会遭受额外的耳痛，这是由于内部耳蜗细胞损害造成的。

在许多患者中，感觉性听力损失伴随着前庭疾病，例如头晕，恶心和呕吐。 [7] ]

急性听觉病理的典型症状是：

• 突然的单方面或双侧感官听力损失，语音清晰度障碍和高频声音的感知，直到完全不敏感；
• 在耳朵，急性前庭和自主性功能障碍中出现主观多高度噪声，以共济失调，恶心，头晕，头晕，出汗，呼吸症，血压波动增加，黑震震动，急性症状，急性创伤后，循环系统疾病，循环系统疾病
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单方面的感官听力损失伴随着听觉功能受损与耳噪声 - 更常见的是恒定，主要是混合色调。

儿童的神经感觉听力损失

宫内阶段的病理发展可能是由外部和内部因素引起的。最常见的外部原因是传染病（尤其是在孕期）。婴儿听觉功能的神经感觉丧失会引起麻疹和风疹，病毒性肝炎和疱疹病毒感染，巨细胞病毒，弓形虫病和梅毒等病理。化学毒性也被认为同样危险：尤其是风险因素包括：

• 预期母亲使用酒精饮料和药物；
• 吸烟;
• 使用耳毒性药物；
• 处于具有高辐射或重型化学污染的环境中。

但是，宫内感觉神经性听力损失的更常见因素被认为是内在的，遗传原因。

此外，诸如胆红素脑病等新生儿疾病可能是危险的。这种病理是由婴儿和母亲的血液RH因素不兼容引起的。这个问题可能导致听觉神经的有毒神经炎的发展。

上面描述的绝大多数因素导致新生儿内耳的血液循环受损。 2-3岁及以上婴儿的感觉性听力损失的出现是由其他原因引起的，其中主要原因是：

• 脑膜炎和脑炎；
• 病毒感染的麻疹，流感和并发症；
• 大肠炎，上颌鼻窦炎会损害听觉神经或内耳。

机械伤害也可能是危险的：头部颠簸，突然的响亮声（爆炸）。 [8] ]

形式

在国际医学中，听力损失的分布明确定义：

度

平均听力阈值在500、1000、2000、4000 Hz（db）

1级感官听力损失

26-40

2级感觉听力损失

41-55

3级感官听力损失

56-70

4级感官听力损失

71-90

总聋哑

超过90（91及以上）

根据临床课程，通常区分先天性和获得的感觉性听力损失以及完全耳聋。反过来，获得的病理分为以下类型：

• 听力突然丧失或恶化（疾病的发展发生在不到12小时之内）。

• 急性感官听力损失（该疾病的发展发生在24-72小时内，病理持续长达4周）。
• 听力功能的亚急性丧失（损害持续4-12周）。
• 慢性感官听力损失（持续超过12周，以稳定性，进展和波动的增加为特征）。

病理学的过程可以是可逆，稳定和进步的。此外，根据定位，感觉性听力损失可能是单侧和双侧的（对称和不对称）。

根据病因学因素，习惯分辨出遗传（遗传），多因素（主要是遗传）和获得的听力损失。 [9] ]

並發症和後果

大多数专家都不认为感觉神经性听力障碍是一种单独的疾病：问题通常是另一种先天性或获得性病理的结果或并发症，导致听力受体机制的疾病出现。

童年时期直接的感官听力损失会导致这些不良反应：

• 抑制儿童的言语和心理发展，这是由感觉剥夺状态引起的（从听觉器官中减少了冲动流向婴儿中枢神经系统的冲动）；
• 由于缺乏听力而形成了个体语音缺陷，因此无法正确复制语音；
• 静音的发展，主要是先天性深刻的听力损失的特征，这是无法纠正的。

作为成年人，后果有些不同：

• 精神病，撤回;
• 社会隔离;
• 神经病，凹陷。

老年患者的阿尔茨海默氏病，人格变性和慢性抑郁的风险增加。

診斷 感音神經性聽損

在收集解剖学的过程中，医生指定了感官听力损失的发作时间，症状发展的速度，检查听觉功能的对称性，存在通信问题。另外，还阐明了耳鸣，前庭疾病，神经系统症状。

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对于听力问题，测试是作为一般临床检查的一部分进行的：

• 一般血液工作;
• 生化血液测试（胆固醇指数，脂质光谱）;
• 凝血图;
• 荷尔蒙平衡。

感觉神经听力损失的仪器诊断必须包括耳镜。这项简单的检查有助于排除由于听觉途径的阻塞，狭窄或闭锁引起的声音传导障碍。仔细检查面部区域是否存在颅神经神经的异常也很重要。

建议研究Bracheophalic血管的血液动力学参数（双工，三重扫描），以及执行AComemetry-通过窃窃私语和口头语音评估听力，以及Weber's and Rinne的调谐测试。

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在ENT检查阶段使用副测试，其结果决定了与外派医生进行进一步咨询的必要性。

必须通过延长的频率范围来确定听力阈值。进行音调阈值听力测定法。

建议进行高于阈值测试以评估响度感知听力损失。还进行阻抗测试（声学反射仪和鼓膜测定法），以识别或排除中耳疾病和导电性听力损失。如果怀疑内淋巴水滴，则指示电骨扫描。

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一些患者接受磁共振成像或计算机断层扫描，包括对比度注射：内部听觉区域，pontocerebellar角，后颅后窝的面积。另外可能建议：

• 具有功能载荷的子宫颈脊柱的X线照相检查；
• 大脑的磁共振成像;
• 检测声神经瘤的对比度增强。

鑑別診斷

作为听力障碍分化的一部分，其他专家还参与了诊断：全科医生，神经科医生。

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必须排除其他形式的病理学的存在，这些病理通常伴随着听觉功能的丧失：

• 迷宫症（中耳中慢性脓性炎症过程，中耳手术或迷宫炎的结果）;
• 由于感染而导致内耳的病理；
• 有毒病变;
• VIII神经的神经瘤;
• 椎骨盆地区域的脑循环系统疾病；
• Ms;
• 大脑中的肿瘤;
• 头部和脊柱受伤；
• 糖尿病;
• 慢性肾衰竭;
• 被硫塞阻塞;
• 低甲状腺功能等

也可以区分传导性和感觉性听力损失。在后一种情况下，患者失去了以一定频率检测声音的能力：结果，他或她“失去”了某些声音，特定的感叹和来自听到的演讲中的噪音。在导电性听力损失中，声音清晰度总体下降和声音清晰度下降（例如，声音量减少在一般噪声增加的背景下）。在诊断过程中，重要的是要认识到导电性和感觉性疾病都可以同时发展，在这种情况下，人们据说听力损失混合。 [10] ]

治療 感音神經性聽損

在急性感官听力损失中，患者被转诊至耳鼻喉科部门进行住院治疗，并提出了有关听觉休息的建议。

输注糖皮质激素剂被施用 - 特别是用盐水溶液的地塞米松（根据单个方案，含量为4-24 mg）。

用500毫升的同量氯化钠溶液（缓慢注射2.5小时），提高血液的微循环和流变特性，五氧化苯丙胺300毫克或长春丁汀50 mg。

建议将抗二氧化剂和抗氧化剂（乙基羟基甲基二吡啶琥珀酸酯琥珀酸酯在4 mL中添加16 mL氯化钠溶液）长达10天。输注措施完成后，将患者转移到片剂准备中，其中包括：

• 血管活性剂;
• Nootropics;
• 抗氧化剂，抗氧化剂。

治疗伴随的躯体病理学，慢性疾病的纠正是必不可少的。指示了优化大脑和迷宫血液循环，改善组织和细胞代谢过程的药物课程。

物理治疗程序被指示 - 特别是通过声学负荷进行经颅刺激。物理疗法增强了药物治疗的作用。它的本质在于交流电流对大脑皮层的影响，从而产生内源性内啡肽，从而优化了听力分析仪的受体工作。电刺激可以恢复病理过程中受影响的头发结构和神经纤维的功能。声学负荷的目的是“打破”大脑皮层中的病理回路，从而降低了听力损失的噪声严重程度。

在其他物理治疗程序中，内膜电池，语音和电刺激以及反射疗法，磁性和激光治疗都被积极使用。

必要时，由于药物治疗的频繁无效性（尤其是遗传性，耳毒性和肾上腺炎后感官听力损失），建议使用助听器和植入物。 [11] ]

預防

预防性措施以防止感官听力损失的发展如下：

• 在嘈杂的环境中应戴特殊的防护耳塞。
• 长时间接触嘈杂的环境后，应为听觉器官提供休息：建议结束和平与宁静的一天。
• 听包括耳机在内的大声音乐，强烈灰心。
• 您不应该添加不必要的噪音 - 特别是，打开电视或广播“用于背景”。
• 不建议频繁访问俱乐部和迪斯科舞厅。
• 建议定期访问专家进行听力测试。例如，有可能患有感官听力损失的人应每年咨询耳鼻喉科医生。

除其他建议外：

• 应及时治疗任何感冒，流鼻涕，上颌鼻窦炎，喉炎，扁桃体炎。这些疾病中的任何一种都可以导致感官听力损失的发展。
• 您不应该在不先咨询医生的情况下进行自我服药并服用药物。许多药物对听力器官有毒性影响，并且不正确地服用它们会导致永久性的听力损失。
• 在游泳和潜水期间，建议保护耳朵免受水进入水。
• 重要的是要关注自己的健康，如果出现听力损失的第一个症状，则应毫不拖延地寻求医疗护理。

預測

神经感觉听力损失极难纠正，因此只有与病理的早期急性形式有关的相对有利的预后。疼痛状况的结果取决于许多因素，包括患者的年龄类别，前庭疾病的存在，听力损失程度，听力学参数以及治疗措施开始的及时性。

生活预后是有利的，即对患者的生命没有威胁。不幸的是，不满意的听力功能转化为完全耳聋。为了防止这种后果的发展，如果保守治疗无效，建议执行助听器并选择合适的助听器。 [12] ]

对长期有感觉性听力损失的患者进行人工耳蜗植入，并指出人工耳蜗缺陷。 [13] ]

慢性感官听力听力丧失后一个程度是残疾的指示。