神經感覺性聽損失

神經感覺性聽力損失是聽覺功能惡化（直至完全喪失）的一種變體，是由聽力分析儀的聲音感知機制的任何部分（從耳蝸的感覺區域到神經器官）損壞引起的。病理學的其他名稱：感覺神經性或知覺性 tohaukhost、耳蝸神經病變。這個問題被認為相當常見，治療和預後取決於病理過程的嚴重程度、損傷程度和侵犯焦點的定位。[1]

流行病學

世界上至少有 6% 的人口（約 2.8 億人）有某種聽力問題或根本沒有聽力。根據世界衛生組織的統計，地球上因不同疾病原因而聽力損失在40分貝以上的人估計有3.6億人。在後蘇聯國家，這數字至少為1,300萬人，其中兒童超過100萬人。

每千名新生兒中就有一名嬰兒出生時有聽力障礙。此外，還有多達三名嬰兒在出生後的最初幾年就患有聽力損失。 45-65 歲族群中有 14% 患有神經感覺性聽力損失，而老年人（65 歲以上）則有 30% 患有神經感覺性聽力損失。

根據美國聽力學統計，每年有超過 60 萬名新生兒出生時患有某種聽力障礙（超過 40 分貝）。這個數字隨著年齡的增長而增加，到九歲時，這個數字會翻倍。世界衛生組織的預測並不令人鼓舞：未來，感音神經性聽損的人數預計將增加30%左右。[2]

原因 感音神經性聽損

發生感音神經性聽覺功能喪失最常見的病因先決條件被認為是：

• 感染過程：
  • 病毒性疾病（流感、腮腺炎、蜱傳腦炎、麻疹）；
  • 微生物病理學（猩紅熱、腦脊髓外膜炎、白喉、梅毒、斑疹傷寒等）。
• 中毒：
  • 急性中毒（家庭、工業）；
  • 用藥 耳毒性藥物（氨基糖苷類抗生素、利尿劑、化學製劑、非類固醇抗發炎藥等）的毒性作用。
• 循環系統病理：
  • 心血管系統疾病（高血壓、缺血性心臟病）；
  • 腦部血液循環障礙、血液流變病理等。
• 脊椎退化性和營養不良過程（脊椎病變和脊椎滑脫、_C1-C4鉤椎關節病變）。
• 遺傳單基因疾病，環境因素負面影響的遺傳傾向。

風險因素

主要風險因素被認為是：

• 有親屬有聽力障礙；
• 在不利的噪音條件下工作（工業噪音高）；
• 用耳毒性藥物治療；
• 感染性疾病（腮腺炎、腦膜炎、流感感染、麻疹等）；
• 軀體病理學。

幾乎任何年齡的人都可能發生神經感覺性聽力損失。病理學可以以不同的形式發生，並且可以由各種原因引起，並且可以是各種耳朵結構的功能障礙的結果。老年感音神經性聽損最常見的因素是聽覺神經和內耳的問題。根本原因可能是遺傳傾向，以及一些傳染病、服用某些藥物、頭部受傷、因長期暴露在噪音中而導致聽覺機制的「磨損」。[3]增加老年人發生病變的風險：

• 缺血性心臟病；
• 糖尿病;
• 中耳炎、腦膜炎和其他影響聽覺器官的疾病。

我們將分別考慮兒童時期聽覺功能神經感覺喪失形成的特殊性。

發病

聽覺功能神經感覺喪失的病理形態學基礎被認為是聽覺分析器不同階段功能神經成分的定量缺陷，特別是從外周（耳蝸）到中央部分（顳葉聽覺皮層）。形成感覺神經障礙的基本形態功能先決條件是螺旋結構的感覺受器受損。如果及時提供醫療護理，毛細胞營養不良過程形式的初始損傷可以得到治療和恢復。[4]

一般來說，感音神經性聽力損失是一種多因素病症，可能在血管、感染、創傷、代謝、遺傳、年齡相關或免疫病理的影響下發生。血管疾病伴隨高血壓、神經循環肌張力失調、中風狀態、動脈粥狀硬化、頸椎骨軟骨病變、血液病理學。需要注意的是，內聽動脈血管沒有吻合，因此任何血流動力學紊亂都會導致毛細胞缺氧，功能惡化，直到死亡。這種情況也會發生在胎兒發育過程中，也就是懷孕或分娩期間缺氧引起的問題。[5]

任何有毒物質或傳染源都可能導致感音神經性聽力損失，特別是在腎臟病變、中耳炎或免疫缺陷的情況下。[6]

以下藥物具有耳毒性作用：

• 氨基糖苷類抗生素（鏈黴素製劑）。
• 安福黴素（利福平）。
• 糖肽（萬古黴素）。
• 黴素（左旋黴素、氯黴素）。
• 大環內酯類（紅黴素、螺旋黴素。
• 抗腫瘤劑（長春新鹼、順鉑）。
• 利尿劑（呋塞米）。
• 非類固醇抗發炎藥（乙醯水楊酸、吲哚美辛）。
• 麻黃鹼製劑。
• 抗瘧藥（奎寧、德拉吉爾）。
• 砷製劑。
• 結核病藥物，以及含有有機染料和有毒物質的藥物。

症狀 感音神經性聽損

感音神經性耳聾的基本臨床症狀是聽力功能本身的進行性惡化。大多數情況下，問題是逐漸增加的，但有時也可以表現為快速發展的特徵。在其他症狀中，主要症狀包括：

• 耳內雜音；
• 疼痛;
• 耳朵發悶的感覺。

聲音難以理解（患者聽得相對較好，即有聽力，但聽不懂向他講話）。這種疾病更具有大腦病理學的特徵。也可能有對大聲噪音和聲音不耐受的跡象，即所謂的聽覺過敏——對周圍常見的聲音異常、痛苦的敏感。這類患者不僅會感到聲音不適，甚至會因耳蝸內毛細胞受損而引起額外的耳痛。

在許多患者中，感音神經性聽力損失伴隨前庭疾病，如頭暈、噁心和嘔吐。[7]

急性聽覺病理學的典型症狀是：

• 突然的單側或雙側感音神經性聽力損失，伴隨言語清晰度和高頻聲音感知受損，直到完全不敏感；
• 耳內出現主觀多高度噪音，急性前庭和植物神經功能障礙，表現為共濟失調、噁心、頭暈、出汗增加、心悸、血壓波動、眼球震顫（主要是在急性外傷後、迷路動脈血管循環障礙、中毒）。

單側感音神經性聽力損失伴隨著聽覺功能受損以及耳噪音 - 通常是持續的，大多是混合音調。

兒童神經感覺性聽損失

子宮內分期病理的發展可由外部和內部因素引起。最常見的外部原因是傳染病（尤其是在懷孕早期）。嬰兒聽覺功能的神經感覺喪失可引起麻疹和德國麻疹、病毒性肝炎和皰疹病毒感染、鉅細胞病毒、弓形蟲病和梅毒等疾病。化學中毒也被認為同樣危險：特別是，危險因子包括：

• 準媽媽使用酒精飲料和藥物；
• 抽煙;
• 使用耳毒性藥物；
• 處於高輻射或重化學污染的環境。

但子宮內感音神經性聽力損失的更常見因素被認為是內在的遺傳原因。

此外，新生兒膽紅素腦病變等疾病也可能很危險。這種病理是由於嬰兒和母親的血液Rh因子不相容引起的。此問題可能導致聽神經中毒性神經炎的發生。

上述絕大多數因素都會導致新生兒內耳血液循環受損。 2-3歲以上嬰兒出現感音神經性聽損是由其他原因引起的，其中最主要的是：

• 腦膜炎和腦炎；
• 麻疹、流感和病毒感染併發症；
• 中耳炎、上顎竇炎會損害聽神經或內耳。

機械傷害也可能很危險：頭部碰撞、突然的巨響（爆炸）。[8]

形式

國際醫學上對聽損程度有明確的分佈：

度數	500、1000、2000、4000 Hz 時的平均聽閾 (dB)
1級感音神經性聽損失	26-40
2級感音神經性聽損失	41-55
3級感音神經性聽損	56-70
4級感音神經性聽損	71-90
完全失聰	90歲以上（91歲以上）

根據臨床病程，通常可區分先天性和獲得性感音神經性聽力損失以及全聾。反過來，後天病理又分為以下類型：

• 聽力突然喪失或惡化（疾病在 12 小時內發生）。

• 急性感音神經性聽損（疾病在 24-72 小時內發生，病理狀態持續長達 4 週）。
• 聽力功能亞急性喪失（損害持續 4-12 週）。
• 慢性感音神經性聽損（持續超過12週，特徵為穩定、進展性加劇和波動）。

病理過程可以是可逆的、穩定的、進行性的。此外，根據位置的不同，感音神經性聽力損失可以是單側和雙側（對稱和不對稱）。

根據病因，習慣上區分遺傳性（遺傳性）、多因子性（主要是遺傳性）和後天性聽損。[9]

並發症和後果

大多數專家並不將感音神經性聽力障礙視為一種單獨的疾病：該問題通常是另一種先天性或後天性病理的後果或併發症，導致聽力受體機制出現障礙。

兒童時期的直接感音神經性聽損可能會導致以下不良影響：

• 由於感覺剝奪狀態（從聽覺器官到嬰兒中樞神經系統的衝動減少）而導致兒童言語和智力發展受到抑制；
• 由於缺乏聽力而無法正確再現語音，從而形成個人言語缺陷；
• 發展為啞巴，其特徵主要是先天性重度聽力損失，這是不可糾正的。

作為成年人，後果有些不同：

• 精神變態、孤僻；
• 社交隔離;
• 神經症、憂鬱症。

老年患者罹患阿茲海默症、人格退化和慢性憂鬱症的風險增加。

診斷 感音神經性聽損

在收集病歷的過程中，醫師會詳細說明感音神經性聽損的發病時間、症狀發展的速度、檢查聽覺功能的對稱性以及是否有溝通問題。此外，也明確是否有耳鳴、前庭障礙、神經系統症狀。

對於聽力問題，測試是作為一般臨床檢查的一部分進行的：

• 一般血液檢查；
• 血液生化檢查（膽固醇指數、血脂譜）；
• 凝血圖；
• 荷爾蒙平衡。

感音神經性聽力損失的儀器診斷必須包括耳鏡檢查。這項簡單的檢查有助於排除因聽覺通路阻塞、狹窄或閉鎖而導致的聲音傳導障礙。仔細檢查臉部區域是否有腦神經支配異常也很重要。

建議研究頭臂血管的血流動力學參數（雙重、三重掃描），以及進行acometry - 透過低聲和口語評估聽力，以及Weber 和Rinne 調音測試。

耳鼻喉科檢查階段使用針度測試，其結果決定是否需要與外科醫師進一步會診。

必須透過擴展頻率範圍的空氣和骨音刺激來確定聽力閾值。進行音閾聽力測定。

建議進行閾值以上測試來評估響度感知聽力損失。也進行阻抗測試（聲音反射測量和鼓室導抗測試）來識別或排除中耳疾病和傳導性聽力損失。如果懷疑內淋巴積水，則需要進行耳蝸電圖檢查。

有些患者接受磁振造影或電腦斷層掃描，包括注射顯影劑：檢查內耳道區域、腦橋小腦角、後顱窩。另外可能會推薦：

• 頸椎放射線檢查，具有功能負荷；
• 腦部磁振造影；
• 用於檢測聽神經瘤的對比增強。

鑑別診斷

作為聽力障礙鑑別診斷的一部分，其他專家也參與診斷：全科醫生、神經科醫生。

必須排除其他形式的病變，這些病變通常伴隨聽覺功能喪失：

• 迷路病（中耳慢性化膿性發炎過程或根治性中耳手術或迷路炎的結果）；
• 感染導致的內耳病變；
• 毒性病變；
• 第八神經神經鞘瘤;
• 椎基底動脈盆區域的腦循環障礙;
• 多發性硬化症;
• 腦部腫瘤；
• 頭部和脊椎受傷；
• 糖尿病;
• 慢性腎衰竭;
• 被硫磺塞堵塞；
• 甲狀腺功能低下等。

還可以區分傳導性聽力損失和感音神經性聽力損失。在後一種情況下，患者失去了檢測特定頻率聲音的能力：結果，他或她「失去」了所聽到的語音中的某些音調、特定的感嘆詞和噪音。在傳導性聽力損失中，響度普遍降低，聲音清晰度惡化（例如在一般噪音增加的背景下音量降低）。在診斷過程中，重要的是要認識到傳導性和感音神經性障礙可以同時發生，在這種情況下，稱為混合性聽力損失。[10]

治療 感音神經性聽損

對於急性感音神經性聽力損失，患者被轉診至耳鼻喉科住院治療，並建議進行聽覺休息。

輸注糖皮質激素藥物 - 特別是地塞米松和鹽水溶液（根據個人方案，劑量為 4-24 mg）。

為了改善血液的微循環和流變特性，己酮可可鹼 300 mg 或長春西汀 50 mg 與 500 ml 等滲氯化鈉溶液（緩慢注射 2.5 小時）最多持續 10 天。

建議靜脈輸注抗氧化劑和抗氧化劑（5% 乙基甲基羥基吡啶琥珀酸鹽，4 毫升，含 16 毫升等滲氯化鈉溶液），持續最多 10 天。完成輸注措施後，患者將轉入片劑製劑，其中包括：

• 血管活性劑；
• 促智藥；
• 抗氧化劑、抗缺氧劑。

治療伴隨的軀體疾病，矯正慢性疾病是強制性的。指出了優化大腦和迷路血液循環、改善組織和細胞代謝過程的藥物療程。

指出了物理治療程序 - 特別是聲學負荷的經顱刺激。物理治療可增強藥物治療的效果。其本質在於交流電對大腦皮質的作用，導致內源性內啡肽的產生，進而優化聽力分析儀受體的工作。電刺激可以恢復病理過程中受影響的毛髮結構和神經纖維的功能。聲負荷的目的是「打破」大腦皮質的病理迴路，降低伴隨聽力損失的噪音的嚴重程度。

在其他物理治療方法中，積極使用耳內電療法、透聲療法和電刺激，以及反射療法、磁療法和雷射療法。

如有必要，建議使用助聽器和植入物，因為藥物治療經常無效（尤其是遺傳性、耳毒性和腦膜炎後感音神經性聽力損失）。[11]

預防

預防感音神經性聽損的預防措施如下：

• 在吵雜環境中應配戴專用防護耳塞。
• 長時間暴露在吵雜的環境後，聽覺器官應該得到休息：宜在平和、安靜的環境中結束一天。
• 強烈建議不要大聲聆聽音樂，包括使用耳機。
• 您不應該添加不必要的噪音 - 特別是打開電視或收音機只是“作為背景”。
• 不建議經常去音樂吵鬧的俱樂部和迪斯可舞廳。
• 建議定期拜訪專家進行聽力測試。例如，有感音神經性聽力損失風險的人應每年諮詢耳鼻喉科醫生。

其他建議包括：

• 如有感冒、流鼻水、上顎竇炎、中耳炎、喉炎、扁桃體炎等應及時治療。這些疾病中的任何一種都可能導致感音神經性聽力損失。
• 在未事先諮詢醫生的情況下，您不應自行用藥和服用藥物。許多藥物對聽力器官有毒性作用，不正確且不合理地服用可能會導致永久性聽力損失。
• 游泳和潛水時，建議保護耳朵，防止水進入。
• 關注自己的健康很重要，如果出現聽力損失的最初症狀，應立即就醫。

預測

神經感覺性聽損極難矯正，因此僅對於早期急性病理形式而言，可以說是相對良好的預後。疼痛狀況的結果取決於許多因素，包括患者的年齡類別、前庭疾病的存在、聽力損失的程度、聽力參數以及開始治療措施的及時性。

生命預後良好，即患者的生命沒有受到威脅。不幸的是，聽力功能不佳很可能轉變為完全耳聾。為了防止此類後果的發展，如果保守治療無效，建議進行助聽器檢查，選擇合適的助聽器。[12]

人工耳蝸植入適用於長期感音神經性聽力損失的患者，人工耳蝸植入適用於耳蝸缺陷。[13]

後者程度的慢性感音神經性聽損是殘障的指徵。