結節性動脈周圍炎

一種罕見的病理學—結節性動脈周圍炎—伴隨著中小口徑動脈血管的病變。在血管壁中存在結締組織解體、發炎浸潤和硬化變化的過程，導致邊界清晰的動脈瘤的出現。[1]

此疾病的其他名稱：多動脈炎、壞死性動脈炎、全動脈炎。

流行病學

結節性動脈周圍炎是一種全身性病理學，是一種損害肌肉型中小動脈的壞死性血管炎。最常見的是，這種疾病會擴散到皮膚、腎臟、肌肉、關節、週邊神經系統、消化道以及其他器官，少數情況下會擴散到肺部。病理學通常首先表現為一般症狀（發燒、健康狀況普遍惡化），然後添加更具體的徵兆。

診斷該疾病最常見的方法是活檢和動脈造影。

最可接受的治療藥物是糖皮質激素藥物和免疫抑制劑。

結節性動脈周圍炎的發生率為每 100 萬患者中 2 至 30 例。

患者的平均年齡為45-60歲。男性更容易受到影響（6:1）。在女性中，這種疾病更常見的是氣喘，伴隨支氣管氣喘和嗜酸性粒細胞增多症。

大約 20% 的診斷結節性動脈周圍炎病例中，患者被發現患有肝炎（乙型或丙型）。[2], [3]

原因 結節性動脈周圍炎

科學家尚未發現結節性動脈周圍炎發生的明確原因。然而，該疾病的主要誘因如下：

• 對服藥的反應；
• 病毒感染持續存在（B型肝炎）。

專家們編制了一份相當令人印象深刻的與結節性動脈周圍炎的發展有關的藥物清單。這些藥物中：

• β-內醯胺類抗生素；
• 大環內酯類藥物；
• 磺胺類藥物；
• 喹諾酮類；
• 抗病毒藥物；
• 血清和疫苗；
• 選擇性血清素再攝取抑制劑（氟西汀）；
• 抗驚厥藥（苯妥英）；
• 左旋多巴和卡比多巴；
• 噻嗪類和袢利尿劑；
• 肼屈嗪、丙基硫氧嘧啶、米諾環素等

每三到四名結節性動脈周圍炎患者中就有一個檢測到乙型肝炎表面抗原（HBsAg）或其免疫複合物。也檢測到其他乙型肝炎抗原 (HBeAg) 和病毒複製過程中形成的 HBcAg 抗原抗體。值得注意的是，由於乙型肝炎疫苗的廣泛接種，近幾十年來法國結節性動脈周圍炎的發生率顯著下降。

此外，大約十分之一的患者被檢測出丙型肝炎病毒，但科學家尚未證實這種關係的微妙之處。其他病毒感染也受到「懷疑」：人類免疫缺陷病毒、鉅細胞病毒、風疹病毒和 Epstein-Barr 病毒、T 淋巴細胞病毒 I 型、細小病毒 B-19 等。

有充分的理由認為乙型肝炎和流感疫苗接種與結節性動脈周圍炎的發生有關。

另一個可疑因素被認為是遺傳傾向，這也需要證據和進一步研究。[4]

風險因素

結節性動脈周圍炎是一種人們知之甚少的疾病，但專家已經認為它是多病因的，因為其發展可能涉及多種原因和因素。通常發現它與局部感染有關：鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌、真菌、病毒等。一個人對某些藥物（例如抗生素和磺胺類藥物）的過敏發揮了重要作用。然而，在許多情況下，即使經過仔細診斷，也無法確定病因。

這些是醫生今天所知的風險因素：

• 45歲以上年齡段，0-7歲兒童（遺傳因素）；
• 溫度突然變化、體溫過低；
• 過度接觸紫外線、過度日光浴；
• 身體和精神過度超負荷；
• 任何破壞性影響，包括創傷或手術；
• 肝炎及其他肝臟疾病；
• 代謝紊亂、糖尿病；
• 高血壓;
• 疫苗接種和血清中 HbsAg 的持續存在。

發病

結節性動脈周圍炎的發病機轉在於身體對病因因子的影響形成過敏反應，抗原抗體類型（特別是針對血管壁）產生自體免疫反應，形成免疫複合物。

由於內皮細胞配備有針對具有補體Clq第一部分的IgG Fc片段的受體，因此促進了免疫複合物和血管壁之間的相互作用機制。觀察到免疫複合物在血管壁中的沉積，這導致免疫發炎過程的發展。

形成的免疫複合物刺激補體，導致細胞壁損傷並形成趨化成分，將嗜中性球吸引到損傷區域。[5]

嗜中性球執行與免疫複合物相關的吞噬功能，但同時它們釋放損害血管壁的溶小體蛋白水解酶。此外，嗜中性球「黏」在內皮上，在補體存在的情況下，釋放活性氧自由基，造成血管損傷。同時，內皮釋放有利於增加血液凝固和受影響血管中血栓形成的因子。

症狀 結節性動脈周圍炎

結節性動脈周圍炎透過一般的非特異性表現來表現：一個人的體溫持續升高，他逐漸消瘦，肌肉和關節疼痛。

持續發燒是 98-100% 病例的特徵：體溫曲線不規則，抗生素治療無反應，但皮質類固醇治療有效。在多器官病理學發展的背景下，體溫隨後可能會正常化。

患者的體重減輕本質上是病理性的。有些患者在幾個月內體重減輕了 35-40 公斤。薄度程度大於腫瘤病理學中的薄度。

肌肉和關節疼痛是結節性動脈周圍炎初始階段的特別特徵。這種酸痛尤其影響大關節和小腿肌肉。[6]

多重器官病理學分為幾種類型，這決定了疾病的症狀：

• 當腎臟血管受到影響時（大多數患者都會發生這種情況），血壓就會升高。高血壓是持續的、持續的，會造成嚴重程度的視網膜病變。視覺功能可能喪失。在尿液分析中，可檢測到蛋白尿（高達 3 克/天）、微量或肉眼血尿。在某些情況下，動脈瘤擴張的血管破裂，形成腎週出血。腎衰竭發生在疾病的前三年。
• 如果腹腔內的血管受損，在結節性動脈周圍炎的早期階段症狀就已經很明顯了。主要症狀是腹痛，持續性且進行性。注意到消化不良疾病：每天最多十次的混合血液腹瀉、體重減輕、噁心和嘔吐發作。如果有潰瘍穿孔，就會出現急性腹膜炎的症狀。有胃腸道出血的風險。
• 在冠狀動脈病變中，心痛並不具有特徵性。發生梗塞，主要為小病灶性質。心臟硬化現象迅速增加，導致心律不整、心臟衰竭的跡象。
• 當呼吸系統受到影響時，會檢測到支氣管痙攣、嗜酸性粒細胞增多、肺部嗜酸性粒細胞浸潤。肺部血管發炎的形成具有特徵性：此疾病伴隨咳嗽，痰液排出量少，較少見 - 咯血，呼吸功能不足的症狀增加。 X 光顯示停滯肺類型的血管模式急劇增加，肺組織浸潤（主要在根部區域）。
• 當週邊神經系統受累時，會出現不對稱性多發性單神經炎。患者會受到劇烈疼痛、麻木，有時甚至是肌肉無力的困擾。腿部更容易受到影響，手臂則較少受到影響。有些患者會出現多發性骨髓神經根炎、手足麻痺。常發現沿著血管主幹的特殊結節、潰瘍和皮膚壞死灶。軟組織壞死和壞疽併發症的發生是可能的。

第一個跡象

結節性動脈周圍炎最初的臨床表現是發燒、極度疲勞、盜汗增加、食慾不振、憔悴、肌肉無力（尤其是四肢）。許多患者出現肌肉疼痛，伴隨局部缺血性肌炎和關節疼痛。受影響的肌肉失去力量，關節可能出現發炎過程。[7]

最初症狀的嚴重程度各不相同，這在很大程度上取決於受影響的器官或器官系統：

• 週邊神經系統受影響表現為尺神經、正中神經和腓神經的運動和感覺障礙；也可能出現遠端對稱性多發性神經病變；
• 中樞神經系統對病理的反應是頭痛，在高血壓的背景下很少發生中風（缺血性和出血性）；
• 腎臟損傷表現為動脈高血壓、每日尿量減少、尿毒症、尿沉渣的一般變化、尿液中出現血液和蛋白質而無細胞柱、腰痛，嚴重時- 腎衰竭的跡象；
• 消化道引起肝臟和腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、吸收不良、腸穿孔和腹膜炎症狀；
• 心臟方面，可能沒有任何病理體徵，或可能出現心臟衰竭的症狀；
• 皮膚上出現網狀青斑、發紅、疼痛的結節、水皰或水泡形式的皮疹、壞死區域和潰瘍性病變；
• 生殖器受到睪丸炎的影響，睪丸變得疼痛。

結節性動脈周圍炎的腎臟損害

超過 60% 的結節性動脈周圍炎患者的腎臟受到影響。超過 40% 的病例會出現腎衰竭。

腎臟疾病的可能性取決於患者的性別和年齡類別、骨骼肌、心臟瓣膜系統和周邊神經系統病變的存在、病程的類型和階段、病毒性肝炎抗原的存在和心血管價值。

腎臟病的發展速度直接取決於血液中C反應蛋白和類風濕因子的水平。

結節性動脈周圍炎的腎臟疾病是由腎血管狹窄和微動脈瘤的出現引起的。病理變化的程度與神經系統疾病的嚴重程度有關。應該要理解的是，腎臟病變會急劇降低患者的生存機會。然而，關於某些腎功能障礙對結節性動脈周圍炎病程的影響的問題尚未得到充分研究。

發炎過程通常延伸至小葉間動脈血管，較少延伸至小動脈。據推測，腎小球腎炎對於結節性動脈周圍炎來說是不典型的，並且主要在顯微血管炎的背景下被注意到。

腎衰竭的迅速惡化是由於腎臟多發性梗塞所致。[8]

心臟損傷

十分之二的病例中就會出現心血管病變的情況。病理表現為左心室肥厚性改變、心悸、心律不整。結節性動脈周圍炎中冠狀血管的發炎可引起心絞痛的出現和心肌梗塞的發展。

在宏觀準備中，超過 10% 的病例顯示結節狀增厚，如手鐲，直徑從幾毫米到幾厘米（當大血管幹受到影響時，直徑可達 5.5 公分）。切口顯示動脈瘤，通常有血栓充盈。最終的診斷角色由組織學發揮。結節性動脈周圍炎的典型特徵是多形性血管病變。注意到不同型別結締組織瓦解的組合：[9]

• 黏液腫脹，纖維蛋白樣變化並進一步硬化；
• 血管腔變窄（直至閉塞），形成血栓，動脈瘤，在嚴重的情況下 - 血管破裂。

血管變化成為壞死、萎縮與硬化過程、出血發展的觸發機制。有些患者出現靜脈炎。

心臟顯示心外膜脂肪層萎縮、棕色心肌營養不良、高血壓-左心室肥厚。在冠狀動脈病變中，出現局部心肌壞死、肌肉纖維營養不良和萎縮。心肌梗塞相對罕見－主要是由於側支血流的形成。血栓血管炎見於冠狀動脈幹。[10]

結節性動脈周圍炎的皮膚表現

每兩名患有結節性動脈周圍炎的患者中就有一人出現這種疾病的皮膚症狀。皮疹的出現通常是該疾病的第一個症狀或第一個症狀之一。典型症狀是：

• 水皰和大皰性皮疹;
• 血管性丘疹瘀點紫色；
• 有時 - 皮下結節狀元素的出現。

一般來說，結節性動脈周圍炎的皮膚表現是多樣化的。常見的跡象可能如下：

• 皮疹是發炎性的；
• 皮疹是對稱的；
• 有腫脹、壞死變化和出血的傾向；
• 初期皮疹局限於下肢；
• 注意到進化多態性；
• 與先前存在的感染、藥物、溫度變化、過敏過程、自體免疫病理、靜脈循環受損有可追蹤的關聯。

皮膚病變多樣，從斑點、結節、紫斑到壞死、潰瘍和糜爛。

兒童結節性動脈周圍炎

幼年型多動脈炎是結節性多動脈炎的一種形式，主要見於兒童患者。這種病程變異的特徵是過敏成分，大多數週邊血管受損，有乾組織壞死、壞疽過程形式的血栓栓塞併發症的顯著風險。內臟疾病表現相對較弱，不影響病理結果，但有病程延長且週期性復發的趨勢。

青少年多動脈炎的典型形式有嚴重的病程：腎臟損傷、高血壓、腹部缺血、腦危象、冠狀血管發炎、肺血管炎、多發性單神經炎。

發病原因中，主要考慮過敏因素及感染因素。結節性動脈周圍炎的典型形式與B型肝炎病毒感染有關。通常，這種疾病的發作與急性呼吸道病毒感染、中耳炎和心絞痛一起出現，但較少見的是隨著疫苗或藥物治療的引入而出現。不排除遺傳傾向：患病兒童的直系親屬經常發現風濕病、過敏或血管病變。

兒童期結節性動脈周圍炎的發生率尚不清楚：這種疾病很少被診斷出來。

發病機制通常是由於免疫複合物過程導致補體活性增加和免疫複合物固定區域白血球積聚。發炎反應發生在中小型動脈幹的壁上。結果，發生增生破壞性血管炎，血管床變形，血液循環受到抑制，血液的流變學和凝固特性受到干擾，出現血栓形成和組織缺血。逐漸形成管壁纖維化，形成直徑可達10毫米的動脈瘤。

階段

結節性動脈周圍炎可發生急性、亞急性及慢性復發期。

• 急性期的特徵是初始期短，血管病變廣泛廣泛。從發病那一刻起，病程就很嚴重。患者呈緩解熱型高燒、大量出汗、關節疼痛明顯、肌肉痛、腹痛。當末梢循環受到影響時，迅速形成大範圍的皮膚壞死灶，遠端出現壞疽過程。當內臟器官受到影響時，會出現嚴重的血管腦危象、心肌梗塞、多發性神經炎、腸壞死。急性期可持續2-3個月或更長時間，最長可達一年。
• 亞急性階段逐漸開始，主要發生在病理過程主要定位於內臟器官區域的患者。患者體溫持續數月處於低燒狀態，或週期性升高至高溫。有進行性惡化、關節和頭痛。隨後，腦血管危象急性發展，要不是腹部綜合徵，就是多發性神經炎。病理狀態持續活躍長達三年。
• 在急性和亞急性疾病過程中都可以觀察到慢性階段。患者開始經歷症狀惡化和消失的交替時期。在最初幾年，每六個月就會出現一次復發，進一步的緩解可能會變得更長。

結節性動脈周圍炎的急性病程

結節性動脈周圍炎的急性期通常很嚴重，因為某些重要器官受到影響。除了臨床表現外，疾病活動性的評估也受到實驗室指標變化的影響，儘管這些指標不夠具體。可能存在 COE 升高、嗜酸性粒細胞增多、白血球增多、丙種球蛋白和 CIC 計數增加、補體水準降低。

結節性動脈周圍炎的特徵是在病理不斷進展的背景下閃電過程或週期性急性期。隨著腎臟或心血管衰竭、消化道損傷（尤其是極度危險的腸穿孔梗塞）的發展，致命的結果幾乎隨時都可能發生。持續的動脈高壓常常會加劇腎臟、心臟和中樞神經系統的疾病，導致嚴重的晚期併發症，甚至可能對患者致命。如果不進行治療，五年存活率估計約為 13%。[11]

並發症和後果

患者病情的嚴重程度和併發症的可能性是由血壓穩定升高引起的，高達220/110-240/170毫米汞柱。

此疾病的活躍階段通常以大腦循環障礙結束。病理進展導致高血壓惡性化、腦水腫，部分患者出現慢性腎衰竭、腦出血、腎臟破裂。

常形成腎綜合徵，出現腎絲球旁缺血，腎素-血管張力素-醛固酮系統的機轉受到干擾。

消化道中出現局部和瀰漫性潰瘍、腸道壞死和壞疽病灶、闌尾發炎。患者有劇烈腹痛綜合症，可能出現腸道出血，有腹膜刺激症狀。腸內發炎性疾病沒有潰瘍性結腸炎的組織學跡象。可能發生內出血、胰臟炎伴隨胰臟壞死、脾臟和肝臟梗塞。

神經系統損傷可能因腦血管危象的發展而變得複雜，腦血管危象突然出現，伴隨頭痛和嘔吐。然後患者失去知覺、陣攣和強直性驚厥、突發高血壓。發作後腦部常出現灶性病變，伴隨凝視麻痺、複視、眼球震顫、臉部不對稱、視覺功能障礙。

一般來說，結節性動脈周圍炎是一種危及生命的病理學，需要儘早診斷和積極、持續的治療。只有在這樣的條件下，才有可能達到穩定緩解，避免發展為嚴重的危險後果。

結節性動脈周圍炎的結果

超過 70% 的結節性動脈周圍炎患者在發病後 60 天內出現血壓升高和腎衰竭加重的跡象。神經系統可能會受到影響，但敏感性仍保留，但運動活動有限。

腹部血管可能發炎，導致嚴重腹痛。危險的併發症通常包括胃和腸潰瘍、膽囊壞死、穿孔和腹膜炎。

冠狀血管較少受到影響，但結果也是可能的：患者發生心肌梗塞。當腦血管受損時就會發生中風。

如果不進行治療，幾乎所有患者都會在發病後的最初幾年內死亡。最常見的導致致命結果的問題是：廣泛的動脈炎、感染過程、心臟病、中風。

診斷 結節性動脈周圍炎

診斷措施從收集患者的投訴開始。特別注意皮疹的存在、皮膚壞死灶和潰瘍性病變的形成、皮疹區域、關節、身體、四肢、肌肉的疼痛以及全身無力。

皮膚和關節必須進行外部檢查，以評估皮疹的位置和疼痛的部位。仔細觸診病變部位。

進行實驗室測試以評估疾病活動量：

• 一般臨床總血球計數；
• 一般治療性生化血液檢查；
• 評估血液中的血清免疫球蛋白濃度；
• 研究血液中補體的含量及其成分；
• 血漿中C反應蛋白濃度含量的評估；
• 類風濕因子測定；
• 一般尿液分析。

在結節性動脈周圍炎中，尿液中可檢測到血尿、圓柱尿和蛋白尿。血液分析顯示嗜中性白血球增多、貧血、血小板增多。生化影像表現為 γ 和 α2-球蛋白、纖維蛋白、唾液酸、類血清黏液、C 反應蛋白分數的增加。

進行儀器診斷以明確診斷。特別是進行皮膚和肌肉活檢：取自小腿或前腹壁的生物材料顯示血管壁中的發炎浸潤和壞死區域。

結節性動脈周圍炎常伴隨眼底檢查可見的動脈瘤樣血管變化。

超音波多普勒超音波檢查腎血管有助於確定其狹窄程度。回顧胸部X光檢查可以看到肺部模式的增強及其結構的破壞。心電圖和心臟超音波可以檢測心臟疾病。

可用於研究的顯微標本是動脈炎滲出或增生階段的腸系膜動脈、皮下組織、小腿神經和肌肉組織。從肝臟和腎臟採集的樣本可能會因採樣錯誤而產生假陰性結果。此外，此類活檢可能會導致未確診的微動脈瘤出血。

將解剖的病理改變組織形式的宏觀製備物固定在乙醇、氯己定、福馬林溶液中以用於進一步的組織學研究。

對未受病理影響的組織進行活檢是不合適的，因為結節性動脈周圍炎具有局部特徵。因此，對經臨床檢查證實病變的組織進行切片檢查。

如果臨床表現很少或沒有，肌電圖和神經傳導評估程序可以確定預期活檢的區域。對於皮膚病變，優選來自深層或 PJC 的生物材料，不包括淺層（證明錯誤的發現）。睪丸活檢也常常是不合適的。

診斷標準

結節性動脈周圍炎的診斷是基於病史、特徵性症狀和實驗室診斷結果。值得注意的是，實驗室參數的變化是非特異性的，因為它們主要反映了病理活動的階段。考慮到這一點，專家區分了這種疾病的診斷標準：

• 肌肉疼痛（尤其是下肢）、全身無力。瀰漫性肌痛不影響腰部和肩部區域。
• 睪丸區域疼痛綜合徵，與感染過程或外傷無關。
• 四肢和身體皮膚出現不均勻的青斑，呈網狀青斑。
• 並非因節食或其他飲食改變而導致體重減輕超過 4 公斤。
• 伴隨所有神經系統症狀的多發性神經病變或單神經炎。
• 舒張壓升高至 90 mmHg 以上。
• 血中尿素升高（大於 14.4 mmol/L - 40 mg%）和肌酸酐升高（大於 133 μmol/L - 1.5 mg%），這與脫水或泌尿道阻塞無關。
• 血液中存在 HBsAg 或相關抗體（乙型病毒性肝炎）。
• 動脈造影上的血管變化表現為動脈瘤和內臟動脈血管閉塞，與動脈粥狀硬化變化、纖維肌肉發育不良過程和其他非發炎性質的病理無關。
• 在對取自中小口徑動脈血管的生物材料進行形態學診斷時，檢測血管壁的粒細胞和單核細胞浸潤。

至少三個標準的確認使得結節性動脈周圍炎的診斷成為可能。

分類

結節性動脈周圍炎沒有普遍接受的分類。專家通常根據病因和發病特徵、組織學特徵、急性病程、臨床表現來系統化疾病。絕大多數從業人員根據臨床組織變化、受損血管的定位深度和口徑來進行形態學分類。

該疾病的這些臨床類型之間存在差異：

• 經典變異型（腎內臟型、腎多發性神經炎型）- 特徵是腎臟、中樞神經系統、圍週神經系統、心臟和消化道受損。
• 單一器官結節性變異是一種低表現的病理類型，表現為內臟病變。
• 皮膚-小管炎變異型是一種緩慢進展的形式，伴隨著血壓升高、神經炎的發展以及由於沿血管腔出現結節形成而導致外周血流受損。
• 肺部（氣喘）變異 - 表現為肺部變化、支氣管氣喘。

依國際ICD-10分類，結節性血管發炎屬於M30類，分佈如下：

• M30.1 - 肺部受累的過敏型。
• M30.2是幼年型。
• M30.3 - 黏液組織與腎臟的變化（川崎氏症）。
• M30.8——其他條件。

根據結節性動脈周圍炎病程的性質，可分為以下幾種病理形式：

• 閃電形式是一種惡性過程，其中腎臟受到影響，腸道血管血栓形成，腸袢壞死。預後特別差，患者在發病後一年內死亡。
• 快速形式不是非常快，但在其他方面與閃電快速形式有很多共同點。存活率很低，患者常因腎動脈血管突然破裂而死亡。
• 復發形式的特徵是治療後疾病過程暫停。然而，當藥物劑量減少或在其他誘發因素的影響下（例如，在感染性發炎過程發展的背景下），病理學的發展會恢復。
• 緩慢的形式最常見的是血栓炎。它擴散到周圍神經和脈管系統。如果沒有嚴重的併發症，這種疾病的強度可以在十多年甚至更長時間內逐漸增強。患者變得殘疾並需要持續不斷的治療。
• 良性形式被認為是結節性動脈周圍炎最溫和的變異。此病是孤立發生的，主要表現僅見於皮膚，有較長的緩解期。如果提供有效且定期的治療，患者的存活率相對較高。

臨床指引

結節性動脈周圍炎的診斷必須透過適當的臨床表現和實驗室檢查結果來證實。陽性活檢對於確診疾病很重要。早期診斷是必要的：應在病灶擴散到重要器官之前開始緊急積極治療。

結節性動脈周圍炎的臨床症狀具有明顯的多態性特徵。有或沒有B肝病毒存在的疾病症狀是相似的。最急性的發展是藥物發生病理學的典型特徵。

對於疑似結節性動脈周圍炎的患者，建議進行組織學檢查，顯示局部壞死性動脈炎的典型表現，並伴隨血管壁混合型細胞浸潤。骨骼肌活檢被認為是最能提供資訊的。在內臟器官切片期間，內出血的風險顯著增加。

為了確定結節性動脈周圍炎患者的治療策略，有必要根據病理的嚴重程度進行劃分，並區分病程的難治性類型，其特徵不是逆轉症狀發展，甚至不是加強治療。一個半月的經典病因治療作出反應。

鑑別診斷

結節性動脈周圍炎主要與其他已知的涉及結締組織的全身性病變相鑑別。

• 顯微鏡下多動脈炎是壞死性血管炎的一種形式，其中毛細血管以及小靜脈和小動脈受到抗中性粒細胞抗體形成的影響。此疾病的典型特徵是出現腎絲球腎炎，隨後血壓逐漸升高，腎衰竭迅速加重，發展為壞死性肺泡炎和肺出血。
• 韋格納肉芽腫病的發展伴隨著組織破壞性變化。鼻腔黏膜組織出現潰瘍，鼻中隔穿孔，肺組織解體。通常會檢測到抗中性粒細胞抗體。
• 類風濕性血管炎的特徵是腿部出現營養性潰瘍性病變、發展為多發性神經病變。在診斷過程中，必須評估關節症候群的程度（是否有侵蝕性多關節炎並侵犯關節結構），並檢測類風濕因子。

此外，類似結節性動脈周圍炎的皮膚表現也發生在化膿性栓塞、左心房黏液瘤等。在使用免疫抑制劑治療結節性動脈周圍炎之前，排除膿毒症非常重要。

萊姆病（疏螺旋體病的別稱）患者會出現一系列症狀，例如多發性神經病變、發燒和多發性關節炎。為了排除該疾病，有必要追蹤流行病學史。可以懷疑伯氏疏螺旋體病的時刻如下：

• 蜱蟲叮咬；
• 在特殊蜱蟲活動期間（春末至初秋）參觀自然焦點區域。

為了做出診斷，需要進行血液檢查以檢查是否有伯氏疏螺旋體抗體。

治療 結節性動脈周圍炎

治療應盡可能早延長，根據臨床症狀的嚴重程度和結節性動脈周圍炎的階段製定個別化的治療方案。

急性期必須臥床休息，如果結節性動脈周圍炎的病理病灶位於下肢，這一點尤其重要。

治療方法始終是綜合性的，建議添加環磷酰胺（每天口服 2 mg/kg），這有利於加速緩解並減少惡化頻率。為了避免感染併發症，僅在潑尼松龍無效時才使用環磷醯胺。

一般來說，治療常常是無效的。早期口服潑尼松龍至少 60 mg/天可以減輕臨床症狀的強度。對於兒科患者，靜脈注射正常免疫球蛋白是適當的。

治療品質是根據臨床過程中存在的積極動態、實驗室和免疫學值的穩定性以及發炎反應活性的降低來評估的。

建議矯正或徹底消除可能對結節性動脈周圍炎病程產生負面影響的伴隨病理。這些病理包括慢性發炎病灶、糖尿病、子宮肌瘤、慢性形式的靜脈功能不全等。

糜爛和潰瘍的外部治療包括使用 1-2% 苯胺染料溶液、上皮軟膏 (Solcoseryl)、荷爾蒙軟膏、酵素製劑 (Iruscol、Chymopsin)、塗藥器塗抹 Dimexide。對節點施加乾熱。

藥物

已顯示出治療結節性動脈周圍炎療效的藥物：

• 糖皮質激素：潑尼松龍 1 mg/kg，每日兩次，口服，持續 2 個月，隨後劑量進一步減至 5-10 mg/天，早上（日復一日），直到臨床症狀消失。可能的副作用：胃潰瘍和十二腸潰瘍惡化或發展、免疫力下降、水腫、骨質疏鬆、性荷爾蒙分泌受損、白內障、青光眼。
• 免疫抑制劑（如果糖皮質激素無效）、細胞抑制劑（病理活躍期硫唑嘌呤每天2-4mg/kg，持續一個月，進一步過渡到維持劑量50-100mg/天，持續一年半或兩年），環磷醯胺每天口服1-2mg/kg，持續2週，然後逐漸減少劑量。如果病理過程劇烈發展，每天4毫克/公斤，持續三天，然後每天2毫克/公斤，持續一周，三個月內逐漸減少劑量。治療的總持續時間 - 至少一年。可能的副作用：抑製造血系統、降低對感染的抵抗力。
• 每天靜脈注射甲基潑尼松龍 1000 mg 或地塞米松 2 mg/kg 進行衝擊療法，持續三天。同時，第一天給予環磷醯胺，劑量為每天10-15mg/kg。

需要採用糖皮質激素和細胞抑制劑的合併治療方案：

• 血漿去除術、淋巴球去除術、免疫吸附形式的傳出治療；
• 抗凝血治療（肝素5000單位，每日4次，依諾肝素20mg每日皮下注射，那屈肝素0.3mg每日皮下注射；
• 抗聚集治療（己酮可可鹼200-600mg每日口服，或200-300mg每日靜脈注射；雙嘧達莫150-200mg每日；Reopolyglukin 400mg靜脈注射，隔日10次；氯吡格雷75mg每日）；
• 非類固醇抗發炎藥-非選擇性COX抑制劑（雙氯芬酸每天50-150毫克，布洛芬每天800-1200毫克）；
• 選擇性COX-2 抑制劑（美洛昔康或Movalis 7.5-15 mg，每日隨餐服用，尼美舒利或Nimesil 100 mg，每日兩次，塞來昔布或西樂葆200 mg，每日）；
• 氨基膽鹼劑（羥氯奎寧每天0.2公克）；
• 血管保護劑（Pamidin 0.25-0.75 mg，每日3次，Xanthinol煙酸酯0.15 g，每日3次，持續一個月）；
• 酵素製劑（Wobenzyme 5 片，每日 3 次，持續 21 天，進一步 - 3 片，每日 3 次，持續很長時間）；
• 抗病毒和抗菌藥物；
• 對症藥物（使血壓正常化、使心臟活動正常化等的藥物）；
• 血管擴張劑和鈣通道阻斷劑（例如 Corinthar）。

僅當有強烈指徵且糖皮質激素藥物無效時才進行環磷酰胺治療。服用藥物可能產生的副作用：骨髓毒性和肝毒性作用、貧血、無菌性出血性膀胱炎、嚴重噁心和嘔吐、繼發性感染。

免疫抑制劑治療應每月監測血液參數（一般血球計數、血小板計數、血清肝轉氨酶活性、鹼性磷酸酶和膽紅素）。

全身性糖皮質激素主要在早晨服用（給藥），並強制逐漸減少劑量並增加服用（給藥）間隔。

物理治療

結節性動脈周圍炎禁用物理治療。

草藥治療

儘管結節性動脈周圍炎是一種相當罕見的病理，但仍有治療這種疾病的民間方法。然而，使用草藥治療的可能性必須事先與主治醫生達成一致，因為有必要考慮疾病的嚴重程度和出現不良副作用的可能性。

在結節性動脈周圍炎的早期階段，可能需要使用草藥。

• 將三個中等大小的檸檬，5 湯匙，通過絞肉機。丁香，與500毫升蜂蜜混合，倒入0.5公升伏特加。將所有材料充分混合，倒入罐子中，蓋上蓋子，放入冰箱冷藏 14 天。然後過濾酊劑並開始服用1湯匙。每日3次，飯前半小時服用。
• 準備柴草、蠟菊和土木香根莖的草藥等效混合物。取 1 湯匙。混合物，倒入一杯開水，堅持半小時。每日3次，每次50毫升，飯前服用。
• 準備等量的乾紫羅蘭花、連續葉子和乾越橘的混合物。倒入2湯匙。混合物0.5升沸水，堅持至冷卻。每日 4 次，每次 50 毫升，兩餐之間服用。
• 混合 1 湯匙。蠟菊、艾草、土木香，倒入1公升開水，持續兩小時。然後將輸液過濾，每日服3次，每次100毫升。

強化結節性動脈周圍炎血管壁的簡單有效的方法是經常飲用綠茶。您每天應該喝 3 杯該飲料。此外，您可以服用誘餌或人參的酒精酊劑，這將有助於消除疾病的不良表現。這種酊劑可以在任何藥房購買。

手術治療

手術治療不是結節性動脈周圍炎的主要治療方法。僅在臨床上由局部缺血或主要動脈幹閉塞（高安動脈炎）引起的嚴重狹窄情況下才需要手術。其他手術適應症包括：

• 閉塞性血栓脈管炎;
• 週邊壞疽和其他不可逆的組織變化；
• 韋格納肉芽腫病的嚥下狹窄（機械氣管擴張結合局部使用糖皮質激素）。

腹部併發症需要緊急手術：腸穿孔、腹膜炎、腸梗塞等。

預防

結節性動脈周圍炎的預防尚無明確的概念，因為疾病的真正原因尚不清楚。絕對有必要避免接觸可能引發病理發展的因素：避免體溫過低、身體和心理情緒過度緊張、維持健康的生活方式、正確飲食、保護自己免受細菌和病毒感染。

如果出現該疾病的第一個可疑症狀，有必要盡快去看醫生：在這種情況下，在結節性動脈周圍炎發展的初始階段診斷和治療的機會會增加。

結節性動脈周圍炎緩解後的患者預防病情加重，則歸結為定期藥房觀察、系統支持和強化治療、消除過敏原、避免自我藥療和不加控制的用藥。患有血管炎或結節性動脈周圍炎的患者不應注射任何血清、疫苗。

預測

如果結節性動脈周圍炎不治療，每 100 名患者中有 95 名將在五年內死亡。同時，絕大多數患者死亡發生在發病後的前 90 天內。如果病理診斷不正確或不及時，就會發生這種情況。

結節性動脈周圍炎致命結果的主要原因是廣泛的血管發炎、感染性疾病的發生、心臟病發作、中風。[12]

及時給予糖皮質激素可使五年存活率提高一半以上。糖皮質激素與細胞抑制劑合併使用效果較好。如果疾病症狀完全消失，其惡化的可能性估計約為 56-58%。對預後不利的因素被認為是脊椎結構和大腦的病變。[13]

大約每兩個病例中，由基因決定的兒童結節性動脈周圍炎就會完全治癒。在 30% 的兒童中，這種疾病的特徵是在持續藥物支持的背景下症狀持續消失。幼年死亡率為 4%：死亡原因為腦部結構、腦神經受損。[14]

即使結果良好，結節性動脈周圍炎也需要定期進行風濕病控制。[15]為了避免復發，患者應警惕傳染病、溫度突然變化以及任何自行用藥的變異。在某些情況下，懷孕或墮胎可能會引起復發。