原發性先天性青光眼：原因、症狀、診斷、治療

先天性青光眼是一組眼內水分流出系統發育異常的病症。該組包括：先天性青光眼，其中前房角發展異常與其他眼部或全身異常無關; 伴有眼或全身異常的先天性青光眼; 兒童繼發性青光眼，其中其他眼病導致流體流出的侵害。

為了分類先天性青光眼，使用了幾種不同的方法。最常用的是Schaeffer-Weiss和Hoskin的解剖分類。Sheffer-Weiss分類區分三個主要組別：原發性先天性青光眼; 青光眼，伴有先天性異常; 童年繼發性青光眼。第二分類是基於發展的異常，在檢驗期間臨床上定義還包括三組：分離的違反與所述小梁網的畸形小梁裝置的無虹膜和角膜的異常; 虹膜纖維性肌營養不良，包括角度和虹膜的異常; 角膜小梁發育不良，通常與虹膜異常有關。解剖缺陷的定義可用於確定治療和預後的策略。

原發性先天性青光眼是兒童青光眼最常見的形式，約佔所有先天性青光眼病例的50％。它的特徵是小梁網發育異常，缺乏與其他眼睛和全身性疾病的溝通。在75％的病例中，原發性先天性青光眼影響雙眼。每5000-10000名新生兒的發病率為1。超過80％的病例發生在1歲以前：40％ - 出生後即刻，70％ - 1至6個月和80％ - 最多1年。病理學在男孩中更常見（男孩為70％，女孩為30％），90％為散發性，沒有家族史。儘管發展了具有可變外顯率的常染色體隱性模型，但相信大多數病例是涉及非遺傳因素（例如環境因素）的多因素遺傳的結果。

[1], [2]

原發性先天性青光眼的症狀

歷史

Lachrymation，畏光和眼瞼痙攣形成一個古典黑社會。通常，患有先天性青光眼的兒童喜歡半暗，避免在明亮的光線下。標記過多流淚。在單側損傷的情況下，母親可能注意到兒童眼睛的不對稱，眼睛大小的增加（患側）或減少（正常側）。

外觀檢查

足月新生兒角膜的正常水平直徑為10-10.5毫米。它增加到成人尺寸（約11.5-12毫米），至兩年。新生兒角膜的直徑超過12mm表明先天性青光眼的概率很高。

可以被檢測為角膜混濁，Descemet膜破裂（哈布條紋），深前房，眼壓大於21毫米汞柱，虹膜基質，隔離trabekulodisgenez在前房角鏡檢查的發育不全，增加視神經的挖掘。哈布皮紋可以是單個或多個，它們通常水平地是或同心定向於肢體。

視神經盤的評估是診斷青光眼的關鍵時刻。在青少年和成人中，青光眼盤變化發生在嬰兒較快並且眼內壓較低的背景下。正常嬰兒的開挖面積與視神經盤面積之比大於0.3，表明青光眼發病的概率很高。輪子挖掘的不對稱性也證明了這一點，特別是兩隻眼睛差異超過0.2。形態上的青光眼挖掘可以是橢圓形的，但更多時候是圓形的，位於中心。在眼壓正常化後，觀察到挖掘恢復到初始狀態。

為了建立準確的診斷和指定適當的治療，有必要評估眼前房的角度。發育異常可以存在兩種主要形式：虹膜，其中虹膜被直接或前連接到小梁網的扁平的安裝，其過程在同一時間可以通過鞏膜突被拋出，和光圈，其中它是小梁網絡可見的凸安裝的，但覆蓋有密一個異常的組織。為了比較呈現圖像，圖像gonioskopicheskoy正常前房角嬰兒。

隨著3歲以下兒童角膜進行性增厚，眼內壓增加導致眼球強烈增加。隨著角膜的增加，其伸展導致了後彈力膜破裂，上皮和基質水腫，以及角膜的不透明性。虹膜的伸展導致基質變薄。視神經通過的鞏膜管也隨著眼內壓的增加而增加，這導致視神經盤的開挖迅速增加，視神經盤的開挖迅速恢復到原來的狀態，並伴隨著眼內壓的正常化。在成人中，這種快速恢復的挖掘尺寸不會發生，可能是因為嬰兒視神經乳頭結締組織的彈性較大。如果眼壓不能控制，蟾蜍可能會發展。

原發性先天性青光眼的鑑別診斷

角膜變化還包括巨眼畸形，代謝性疾病，角膜營養不良，產傷和角膜炎。伴隨鼻淚道阻塞，淚囊炎和虹膜炎可能會出現抽搐或畏光。視神經的改變，如青光眼的改變，包括視神經盤凹陷，結節瘤和發育不全。

[3], [4], [5], [6], [7]

治療原發性先天性青光眼

先天性青光眼總是通過手術治療。藥物治療可以在指定手術前的有限時間內使用。這種情況的選擇方法是小梁切口。使用goniotomy，透明角膜需要可視化前房角。Goniotomy是在goniotoma和直接goniolinase幫助下進行的，goranoliza Barkan是首選。使用一個角膜切口，通過透明角膜在90-180°的小梁神經網絡上形成一個密集的異常組織（圖10-7和10-8）。帶有外部通道的小梁切開術不需要角膜的透明性。

當角膜混濁時，指示小梁切開術。形成一個鞏膜瓣，其中有必要檢測該程序的頭盔通道。使用小梁切開術或使用穿過頭盔的通道（Lynch方法）的縫線（通常是丙烯）切斷小梁網。如果無法檢測到頭盔管，則執行小梁切除術。這類患者的另一種治療選擇是安裝瓣膜或無瓣的排液裝置。