先天性白內障

先天性白內障由於宮內病變而發展，並且經常與眼睛和其他器官的不同發育畸形相結合。

先天性白內障是晶狀體的不透明性，從出生時就注意到，或在出現後不久出現。

先天性白內障可以是零星的或懷孕期間的染色體異常，代謝性疾病（例如，半乳糖血症）或子宮內感染（例如，風疹），或母親的疾病可能發展。白內障可以是核或可以覆蓋前囊或後囊下的晶狀體物質。他們可以是片面的或雙面的。如果孩子未檢測到紅色反射或出生時未檢測到白內障，則可能未檢測到白內障。就像其他類型的白內障一樣，晶狀體的混濁也會破壞視力。白內障可以掩蓋視盤和眼底血管的外觀，應該由眼科醫生進行評估。

先天性白內障可以在晶狀體形成期間在胚胎和胎兒的各種有毒物質的影響下發生。大多數情況下，這種情況發生在懷孕期間的母親經受病毒感染時：流感，麻疹，風疹和弓形體病。各種內分泌失調對孕期婦女和甲狀旁腺功能不足（如低鈣血症，導致胎兒發育受到影響）的影響很大。通常，先天性白內障屬於家庭性質。最常見的先天性白內障是雙側的，但也有單側先天性白內障。

晶狀體先天性疾病分為白內障，形態，大小，晶狀體脫位，結節瘤和晶狀體缺失等變化。

先天性晶狀體脫位發生在結締組織代謝的遺傳性疾病和骨系統異常中。

馬凡氏綜合症 - 一種具有半脫位的小鏡頭是這種綜合症的一種表現。此外，當它慶祝心血管系統的失敗，以及心臟缺損，主動脈瘤。變化的肌肉骨骼系統arachnodactyly（長手指和腳趾），長頭（增加頭部的縱向尺寸），骨脆弱，頻繁位錯，高，長的腿，脊柱側彎，漏斗胸，不發達鼠標和生殖器。不太常見的是心靈的變化。在50-100％的病例中，眼睛受到影響。晶狀體的異位，其形狀的變化是由支持它的韌帶的不發達引起的。隨著年齡增長，鋅韌帶的分離增加。此時玻璃體突出為疝氣的形式。鏡片的完全脫位也是可能的。可能是白內障，斜視，眼球震顫等眼病綜合徵，先天性青光眼。

Margetapi綜合徵是間葉組織的系統性遺傳病變。患有這種綜合徵的患者生長發育不良，四肢短，頭部尺寸增大（近頭型），關節活動受限，心血管系統和其他器官變化。從鏡頭 - 異位下來，spherofakia，microfakia等; 近視，視網膜脫離，先天性青光眼。

鏡頭形狀和大小的變化 - Lentikonus - 其中一個鏡片表面的錐形突起。在鏡頭中有一個突出物（作為一個額外的小鏡頭），它可以從正面和背面，它是透明的。在透射光下，在透鏡的背景下，人們可以看到一滴水形成的圓潤形狀。該切口具有非常強的折射，總是伴隨著近視（可能是假性近視）。在這些突出物中有密封件 - 具有高折射力的芯。

根據鏡頭的大小區分：

• 巨噬細胞（小透鏡，通常形狀有變化，赤道在瞳孔區域可見，常有晶狀體脫位）;
• Spherofakia（球面透鏡），環形透鏡（由於任何原因在透鏡的中心已解決）。在鏡頭的狹窄瞳孔中，它不可見。在角膜下放大瞳孔時，會留下一個通常為多雲的環;
• bifukigo（兩個鏡頭），這是非常罕見的。一個鏡片位於暫時或鼻部，或者鏡片位於另一個之上，

晶狀體的Coloboma--晶狀體組織和下部的缺陷，這是由於在形成次級眼球期間胚胎裂縫不完全閉合而形成的。這種病理非常罕見，通常與虹膜，睫狀體和脈絡膜的血管瘤結合在一起。

先天性白內障是瀑布。在60％的病例中發現的所有出生缺陷中，每10萬人中就有五分之一出生缺陷。

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莢膜先天性白內障

極性（正面和背面）白內障。前極性白內障是胚胎髮育的非常早期（胎兒在胚胎中的第一個月）的白內障。當大腦前端形成眼球向外部外胚層生長時，鏡片前極限的白色不透明發生。從外部外胚層一側，在同一時期，鏡片開始生長。後者填滿眼囊，形成眼鏡。前極性白內障的發展與從外胚層根除雙凸透鏡中的障礙有關。前極性白內障可由於其他炎症性子宮內過程而發展，並且在出生後由於角膜穿孔潰瘍而發展。在前向極性白內障中，確定了位於透鏡表面中心的直徑不超過2mm的有限白色渾濁。這種濁度由位於鏡片袋下方的高度改變的，不規則形成的混濁透鏡纖維組成。

後極性白內障是晚期胚胎髮生的白內障。它形成於產前期。事實上，這種白內障在晶狀體後囊上形成了玉米。據認為，這是玻璃體的動脈的其餘部分，其經歷減少到兒童的出生。

臨床定義的圓形限制濁度為灰白色，位於晶狀體的後極。可能存在漫反射，可能由單個點組成，也可能是分層的。

一種變化是金字塔形的白內障。除了渾濁之外，在極柱的區域還有一個投影，也就是說它以金字塔的形式擴散到玻璃體中。由於極性白內障始終是先天性的，因此它們是雙面的。由於其體積小，通常不會導致中心視力的顯著中斷，也不會受到手術治療。

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囊狀透鏡狀白內障

主軸形白內障 - 濁度 - 位於後極和前極的區域，由橋連接。渾濁度呈細灰色帶狀，類似於紡錘，由三個增厚物組成。這種混濁也可以位於核心區域。願景略有下降。這種白內障通常不會進展。從兒童早期開始，患者正在適應透視鏡片的透明區域。治療不是必需的，

胃的白內障：

• 前軸性胚胎性白內障。發生在20％的健康人群中。在胚胎核的縫隙處，鏡片前部，鏡片前後軸非常平緩的混濁。視線不會影響;
• 星狀（白內障縫合） - 沿胚胎核縫的混濁。在接縫處有類似粗麵粉的麵包屑。發生在20％的健康人群中。孩子保持足夠高的視力;
• 中央核性白內障。有三個亞種：粉狀白內障 - 胚胎核的彌散濁度，其由小圓點子彈樣不透明組成，視力不下降; 飽和的渾濁 - 他的視力不是更尖銳的白內障 - 胚胎核區域的許多灰色和藍色的點雲。

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帶狀（分層）白內障

白內障（層狀）是先天性白內障最常見的形式 - 60％。更常見的雙側白內障。濁度以位於成人和胚胎細胞核邊界的陰天盤的形式呈現。對於這種白內障，其特徵在於晶狀體的透明層和渾濁層的交替。在成年核的赤道處，有一層不透明的雲層，與第一層雲層相隔一層透明纖維。第二層的濁度是楔形的，其強度不均勻。

在透射光中，周邊出現紅色反射，中心有灰色陰霾。渾濁盤的邊緣不平整，晦暗。已經確定，區域性白內障不僅是先天性的。它也可以發生在出生後的時期內，患有低血糖的患有痙攣症的兒童患有r，病，伴有低血糖症。視力受到鏡片混濁程度的影響。

Diskovidnaya先天性白內障類似於帶狀，但沒有不均勻性和鬆散的邊緣的光盤。

藍色白內障 - 藍色色調的多重腮紅。濁度局限於細胞核和膠囊之間。

完全性白內障是整個晶狀體的瀰漫性渾濁，可由分層的白內障發展而來。有時在膠囊下，斑塊可見。

半解剖白內障 - 晶狀體好像變乾，變平。診斷是超聲波。將鏡頭的厚度減少到1.5-2毫米，而不是它可以保持電影。

虛假白內障是一種混濁膠囊和少量晶狀體材料。

非典型多形性白內障。濁度在大小和形狀上不同。例如，麻疹風疹白內障的特徵是白色的渾濁和珍珠色。在這種背景下散瞳的瞳孔可以看到一個偏心的桿，病毒可以長期存活（幾十年）。鏡頭的周邊部分更加透明。

先天性白內障的分類

遺傳性白內障，其原因。

1. 遺傳自卑和遺傳。大多數情況下根據顯性類型發生，但也可以在接受者類型中（尤其是與相關的亂倫）。
2. 碳水化合物代謝的遺傳性疾病是半乳糖和白內障。
3. 鈣代謝紊亂 - 強直性白內障。
4. 遺傳性皮膚損害。

遺傳性白內障的核心是基因和染色體裝置的失敗。

宮內白內障：

1. 胚胎病在懷孕期間發生長達八週;
2. 8次懷孕週期後發生的胎兒病。

他們的診所很相似，

宮內白內障的原因：

1. 母嬰疾病（麻疹，風疹，水痘，水痘，皰疹，流感和弓形體病）;
2. 中毒母親（酒精，乙醚，避孕藥，一些墮胎藥）;
3. 母親的心血管疾病，導致氧氣不足和白內障的發生;
4. 維生素A缺乏症和E，缺乏葉酸;
5. 恒河猴衝突;
6. 懷孕中毒。

先天性白內障的分類：

1. 單方面或雙方失敗;
2. 部分或完整;
3. 局部混濁（囊狀，透鏡狀，囊狀囊狀）。

臨床表現：

1. 作為眼睛的伴隨疾病;
2. 對視敏度（I st。> 0.3，II 0.05-0.2，III st。0.05）

根據EI Kovalevsky分類：

1. （遺傳和宮內）;
2. 通過領先的本地化（極地，核，地帶，瀰漫，多態，冠狀）;
3. 由視力喪失的程度（I st。> 0.3; II st。0.05-0.2; 1P st。-0.05）;
4. 並發症和伴隨變化：
   • 無並發症和視功能改變;
   • 伴有並發症的白內障（眼球震顫等）;
   • 伴隨變化的白內障（顯微鏡等）。

先天性白內障的臨床表現：

1. 囊狀和袋狀白內障;
2. 莢膜囊（膠囊和透鏡物質都受到影響）;
3. 透鏡狀;
4. 胚胎縫合的白內障;
5. 帶狀或分層。

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治療先天性白內障

在出生後17週內去除先天性白內障提供了大腦皮層的視覺和視覺通路的發展。通過小切口抽吸白內障摘除白內障。許多孩子可以植入人造晶狀體。為了獲得良好的視力，需要戴眼鏡，隱形眼鏡或兩者兼顧的術後矯正視力。

在去除單側白內障後，手術後眼睛的圖像質量證明比未手術眼睛的質量更差（假設第二隻眼睛正常）。由於偏好視覺效果更好，大腦抑制劣質圖像，弱視發展（見前文）。因此，弱視的治療對於手術中正常視力的發展是必需的。儘管如此，有些孩子的視力並不好。相反，對於雙眼白內障的患兒，雙眼的圖像質量相同，雙眼同樣的視力更常發生。

一些白內障是部分的（後側lenticone），並且在生命的前10天發生混濁。部分先天性白內障的視力預後最好。