治療青少年慢性關節炎

適應其他專家的諮詢意見

• 向所有患有關節損傷，視力下降的患者展示諮詢眼科醫生。
• 內分泌學家的諮詢被指定為庫欣綜合徵，生長障礙。
• 在鼻咽部存在慢性感染病灶時，需要諮詢耳鼻喉科醫師。
• 諮詢牙醫，正畸醫師適用於齲齒，頜骨發育不良，牙齒和咬傷。
• 諮詢phthisiatric表示與積極的反應曼圖淋巴結腫大。
• 協商血液學，在ossalgiya所示腫瘤學，推力artral giyah，在存在重寡關節炎的整體狀況，嚴重全身表現與血液疾病。
• 骨科醫師的諮詢表明關節功能不全，骨長度增長，半脫位，用於製定康復措施。
• 遺傳諮詢適用於多發性小發育異常，結締組織發育不良綜合徵。

適應症住院治療

以下列出了住院指徵：

• 全身表現（發燒，心臟，肺部失敗）的發展;
• 顯著加劇關節綜合徵;
• 免疫抑製藥物的選擇;
• 在惡化的門診治療中沒有效果;
• 並發感染;
• 對既定診斷的正確性存在懷疑;
• 在關節症加劇期間（尤其是髖關節受到影響時）進行康復措施。

在專門的兒童風濕病科進行確診和選擇治療策略。

治療青少年類風濕性關節炎的目標

• 抑製過程的炎症和免疫活性。
• Kupirovanie全身表現和關節綜合徵。
• 保存關節的功能能力。
• 預防或減緩關節的破壞，患者的殘疾。
• 達到緩解。
• 提高患者的生活質量。
• 盡量減少治療的副作用。

非藥物治療幼年型類風濕關節炎

在幼年類風濕性關節炎惡化期間，嬰兒的運動應受到限制。禁忌將關節完全固定，以避免發生攣縮，肌肉組織萎縮，骨質疏鬆加重，關節強直發展。體育鍛煉有助於保持關節的功能活動。有用的騎自行車，游泳，散步。跑步，跳躍，活躍的遊戲是不可取的。建議在步行和坐著時保持直立姿勢，睡在堅硬的床墊和薄墊子上。為了排除精神壓力，留在陽光下。

對於庫欣綜合徵患者，建議限制碳水化合物和脂肪的攝入量，蛋白質飲食是首選。建議食用含有高鈣和維生素D的食物以預防骨質疏鬆症。

物理治療是青少年關節炎治療中最重要的組成部分。需要日常鍛煉來增加關節活動量，消除屈曲攣縮，恢復肌肉質量。當髖關節受到影響時，在骨科醫生進行初步諮詢後，在拐杖上行走時，建議患肢採用牽引程序。在發生髖關節的無菌性壞死和髖關節無菌性壞死期間，無拐杖患者的移動是禁忌的。理療練習應根據患者的個人能力進行。

應用靜態矯形器（輪胎，長期，鞋墊）和動態部分（光線可移動設備）。對於靜態矯形器，固定不連續是必要的：它們應該在空閒時間穿著或穿上，白天必須移除以在體育鍛煉，職業，職業治療和洗手間期間刺激肌肉系統。如果胸椎和腰椎嚴重骨質疏鬆，建議穿緊身胸衣或斜倚系統; 與失敗的頸椎關節 - 頭部（軟或硬）。

青少年類風濕關節炎的藥物治療

為治療幼年型關節炎，使用幾組藥物：NSAIDs，皮質類固醇，免疫抑製劑和通過基因工程獲得的生物製劑。使用NSAIDs和糖皮質激素有助於快速減少關節疼痛和炎症，改善功能，但不會阻止關節破壞的進展。免疫抑制和生物治療阻止了破壞和殘疾的發展。

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全身性少年類風濕性關節炎的治療

隨著危及生命的系統表現的發展，使用甲基潑尼松龍的脈衝療法劑量為10-15mg / kg，並且如果需要連續3天為20-30mg / kg。

甲基潑尼松龍的脈衝治療與免疫抑制治療的任命相結合。早期幼年型關節炎，全身發作（小於2歲的持續時間）在50毫克/米進行脈衝-MTX ²體表每週1次通過靜脈內輸注，持續8週。隨後，甲氨蝶呤以每週20-25mg / m ²體表面的劑量皮下或肌內給藥。通常，聯合使用甲氨蝶呤和甲潑尼龍後4週內停止嚴重的全身表現，因此大多數患者不需要開潑尼松龍。在全身表現的保存情況下，疾病活動性高的實驗室參數的4週治療過程中處理後可以加入到環孢菌素劑量每天4.5-5.0毫克/千克口服給藥的。

為了減少甲氨蝶呤的副作用，在免費服用藥物的日子，應給予1至5毫克的葉酸。

長時間連續復發疾病過程，廣義關節綜合徵，高活性，激素治療脈衝的8週療程後用氨甲喋呤給藥立即組合療法甲氨蝶呤20-25毫克/米²，每週體表面的（皮下或肌肉內）和環孢黴素劑量為每天4.5-5mg / kg。

當與無菌性壞死或不聯合療法焦炭用於：甲氨蝶呤，劑量為20-25毫克/米²，每週身體表面（皮下或肌內）以劑量環孢菌素和每天4.5-5.0毫克/千克的。

用氨甲喋呤的劑量為20-25毫克/米的無效²每週體表面的（皮下或肌內）3個月期間的聯合治療是有利的甲氨蝶呤和環孢菌素。甲氨蝶呤的劑量為每週20-25mg / m ²體表面（皮下或肌內），環孢菌素4.5-5.0mg / kg每天。

如果標準療法對免疫抑製劑和皮質類固醇療效不佳，則應使用稱為利妥昔單抗的生物製劑進行治療，應在專門的風濕科進行。375毫克/米的單一劑量²體表。利妥昔單抗每周靜脈給藥一次，持續4週。對於每個輸注前30-60分鐘建議持有前驅用藥與皮質類固醇（甲潑尼龍100毫克靜脈注射），抗組胺劑和鎮痛藥（例如，對乙酰氨基酚和苯海拉明）。為了降低副作用的風險，利妥昔單抗的輸注通過輸注器進行。

當免疫抑制療法無效時，結合上述治療方法，以每天0.2-0.5mg / kg的劑量口服施用皮質類固醇，生物製劑，皮質類固醇。

使用正常人免疫球蛋白的適應症是存在並發感染。優選使用含有IgG，IgA和IgM類別的抗體的免疫球蛋白。劑量和給藥方式：每療程0.3-0.5克/公斤。靜脈內給藥每次輸注不超過5克。在有適應證的情況下，正常的人免疫球蛋白可以與甲基潑尼松龍和甲氨蝶呤的脈衝療法同時使用，或在緊隨其後使用。

適應症使用抗生素治療的：細菌感染，敗血症，全身obschevospalitelnaya反應（發熱，白細胞增多與嗜中性白細胞計數的移位到左邊，多器官衰竭），伴隨著損傷（0.5-2納克/毫升）或正（> 2毫微克/毫升）prokaltsitoiinovogo測試值，即使沒有感染源，經確認的細菌和/或血清學方法。

有必要開出具有廣泛作用的藥物（氨基糖苷類III和IV代，頭孢菌素III和IV代，碳青黴烯類等）。有明顯的膿毒症跡象表明，聯合使用不同組別的2-3種抗生素可抑制革蘭氏陽性，革蘭氏陰性，厭氧菌和真菌菌群的活性。

藥物靜脈內或肌內給藥。治療時間為7-14天。如有必要，抗生素取代並延長治療過程。

適用於抗血小板藥物，抗凝血劑，纖維蛋白溶解激活劑的指定 - 凝血圖改變，表明有血栓形成或凝血功能障礙。

治療的目的是校正血管 - 血小板單位的止血參數。

應給予抗凝劑（肝素鈉或supraparin鈣），崩解劑（己酮可可鹼，雙嘧達莫）和纖維蛋白溶解活化劑（菸酸）的組合。

在APTT值的控制下，從計算100-150U / kg的劑量靜脈內或皮下注射（每天4次）肝素鈉。從80-150抗Xa ED / kg的計算中每天一次皮下注射那屈肝素鈣。直接抗凝劑治療的持續時間為21-24天，隨後接受間接抗凝血劑（華法林）。

己酮可可鹼通過每天2次20mg / kg的計算靜脈內給藥21-30天。

Dipiridamole在內部以每天5-7mg / kg的劑量開處方，分為4次接收。入學時間至少3個月。

菸酸以5-10mg的日劑量靜脈內給藥，分成2次注射。

輸注治療藥物的給藥順序：

• 甲基潑尼松龍溶於200ml 5％葡萄糖溶液或0.9％氯化鈉溶液（施用持續時間30-40分鐘）;
• 根據每種藥物通常接受的規則施用抗生素;
• 根據適應症進行對症治療（解毒，心力衰竭）;
• 將己酮可可鹼溶於0.9％氯化鈉溶液（每日劑量分成2次注射）;
• 按照使用說明靜脈內給予免疫球蛋白正常人;
• 肝素鈉靜脈注射（24小時）或皮下注射，每日4次，皮下注射鈣素帕拉瑞林一天一次;
• 將菸酸以5-10mg的日劑量溶解於0.9％氯化鈉溶液中並且每天兩次靜脈內施用。

在關節中出現明顯積液時，進行關節內註射皮質類固醇（甲潑尼龍，倍他米松，曲安西龍）。

用於關節內給藥的糖皮質激素的劑量

關節	藥物及其劑量
大（膝蓋臂，腳踝）	Metiprednisolone（1.0毫升 - 40毫克）; 倍他米松（1.0ml-7mg）
中等（手肘，手腕）	甲基強的松龍（0.5-0.7毫升-20-28毫克）; 倍他米松（0.5-0.7毫升-3.5-4.9毫克）
小（指間，掌指）	甲基強的松龍（0.1-0.2毫升 - 4-8毫克）; 倍他米松（0.1-0.2ml-0.7-1.4mg）

在青少年類風濕性關節炎中指定使用糖皮質激素局部治療

適應症和使用條件	開具甲基強的松龍的條件	處方倍他米鬆的條件
以滲出為主的滑膜炎	小，中，大關節	大，中關節關節炎; tendovaginitah; 滑囊炎
滑膜炎和全身表現	淋巴結腫大，肝脾腫大，低熱，皮疹	發熱，潮熱，皮疹，心臟炎，多漿膜炎
庫欣綜合徵與潑尼松龍聯合治療滑膜炎	據顯示（不加強腎上腺功能不全）	不合需要（增加腎上腺功能不全）
體質類型	它顯示了所有類型的憲法	在淋巴 - 發育不良的體質中不合意
關節增生佔優勢的疼痛綜合徵	指示（不會導致軟組織萎縮）	不合意的（導致軟組織萎縮）

在非甾體抗炎藥中，雙氯芬酸的用量通常為每天2-3毫克/千克。在任命NSAIDs的嚴重全身表現中，應該棄權，因為它們可以引起巨噬細胞活化綜合徵的發展。

兒科風濕病實踐中使用的非甾體抗炎藥的劑量

藥物	劑量，mg / kg每天	最大劑量，毫克/天	接待次數
雙氯芬酸	2-3	100	2-3
吲哚美辛	1-2	100	2-3
萘普生	15-20	750	2
Piroksikam	0.3-0.6	20	2
乙酰水楊酸	75-90	4000	3-4
布洛芬	35-40	800-1200	2-4
尼美舒利	五	250	2-3
美洛昔康	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
托美汀	25-30	1200	2-3
教	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

症狀治療包括使心血管，呼吸系統，抗高血壓藥等功能正常化的藥物。

治療青少年類風濕性關節炎（血清陽性和血清陰性）

中，劑量為2-3毫克/千克，環氧合酶-2的選擇性抑製劑，優選NSAID雙氯芬酸 - 在比在一個劑量每天7.5-15毫克12歲以上的兒童的劑量每天5-10毫克/千克，美洛昔康尼美舒利。

在關節內存在顯著積液的情況下進行PS的關節內註射。

免疫抑制治療：指示每週12-15mg / m ²體表面劑量的甲氨蝶呤（皮下或肌內）早期給藥（在疾病的前3個月）。

當在指定的劑量甲氨蝶呤為適宜增加劑量至20-25毫克/米3-6個月缺乏療效²每週體表面的，具有良好的耐受性。

如果高劑量甲氨蝶呤在3-6個月內無效和/或出現副作用，則應用來氟米特聯合免疫抑制治療。來氟米特根據以下方案進行處方：

• 體重> 30kg的兒童 - 每天100mg，連服3天，然後每天服用20mg;
• 在體重<30公斤 - 每天50毫克的兒童中服用3天，然後每天不超過10毫克。

來氟米特治療可以在不以劑量每天0.6毫克/千克，以及單一療法來氟米特甲氨蝶呤不容忍和副作用發展中使用了3天的負荷劑量的情況下進行。

如果聯合治療3-6個月無效，建議使用生物製劑英夫利昔單抗。根據以下方案靜脈內施用藥物：0-1,2-，6週，然後每8週，每次施用3-20mg / kg的劑量。英夫利昔單抗的平均有效劑量為6 mg / kg。如果效果不足，可按照上述方案繼續使用英夫利昔單抗，但可增加藥物劑量和/或縮短輸注間隔4-5週。英夫利昔單抗聯合甲氨蝶呤以每週7.5-15mg / m ²體表面的劑量進行治療。

當immunosupressivnoi低效和生物治療，皮質類固醇內皮質類固醇的腸胃外施用可以與上述治療方法的組合分配的劑量每天0.25毫克/公斤。

少關節（關節）青少年類風濕性關節炎的治療

中，劑量為2-3毫克/千克，優選NSAID雙氯芬酸，選擇性抑製劑tsiyuyuoksigenazy -2 - 尼美舒利在比在一個劑量每天7.5-15毫克12歲以上的兒童的劑量每天5-10毫克/千克，美洛昔康。

在關節有明顯積液的情況下，進行關節內註射皮質類固醇激素：甲潑尼龍，倍他米松，曲安西龍。

免疫抑制治療取決於少關節類風濕性關節炎的亞型。

在發病較早的亞型中，建議甲氨蝶呤在每週7.5-10 mg / m ²體表面劑量下早期給藥（在疾病的頭3個月內）。

用標準劑量的氨甲喋呤的的無效可以增加劑量至15毫克/米²與甲氨蝶呤用於上述方案，每週或英夫利昔單抗的施用身體表面的組合。

在發生葡萄膜炎的情況下，建議每天使用3.5-5 mg / kg劑量的環孢素。

在用環孢素治療的背景下保留關節綜合徵和發展緩解葡萄膜炎的情況下，建議將聯合免疫抑製劑與甲氨蝶呤和環孢素聯合使用。甲氨蝶呤的劑量為每週10-15mg / m ²體表面（皮下或肌內），環孢菌素4.5-5.0mg / kg每天。

如果聯合治療無效且葡萄膜炎高度活躍，則指示用英夫利昔單抗聯合甲氨蝶呤或環孢素治療。根據以下時間表靜脈內施用英夫利昔單抗：在0,2,6，然後每8週以每次施用3-20mg / kg的劑量。英夫利昔單抗的平均有效劑量為6 mg / kg。如果效果不足，可按照上述方案繼續使用英夫利昔單抗，但可增加藥物劑量和/或縮短輸注間隔4-5週。英夫利昔單抗治療與甲氨蝶呤聯合使用，劑量為每週7.5-15 mg / m ²體表或週劑量為4.5 mg / kg的環孢素。

對於遲髮型亞型，表明以每天30-40mg / kg的劑量早期給藥（在疾病的前3個月內）柳氮磺胺吡啶。治療應該以每天125-250毫克的劑量開始（取決於孩子的體重）。增加劑量至臨床實驗值（血球計數，尿素水平，肌酐，轉氨酶活性和總膽紅素的血清中的濃度）的控制下，對125毫克1-每5-7天進行計算柳氮磺吡啶。

如果柳氮磺吡啶在3-6個月內無效，則施用生物製劑英夫利昔單抗。

當葡萄膜炎局部滴劑施加地塞米松，倍他米松，結膜下，眼球後，也使用具有消炎藥和散瞳藥滴（治療葡萄膜炎的應進行眼科醫生）。

青少年類風濕性關節炎的外科治療

手術治療的主要類型 - 關節假體，切開術，囊切開術。

適用於青少年類風濕關節炎的手術治療：

• 嚴重關節畸形，關節活動受到嚴重限制;
• 關節強直（關節假體被執行）;
• 發展股骨頭無菌性壞死（進行髖關節假體）;
• 表現出關節的攣縮，不適合藥物和保守性整形外科治療（開展腱膜切斷術，囊切開術）。