治療囊性纖維化的並發症

Meconial腸梗阻

新生兒在診斷胎糞性腸梗阻時不會穿破結腸壁，用高滲透性溶液進行造影灌腸。在執行造影灌腸時，您需要確保溶液達到迴腸。這又反過來刺激流體分泌到大腸腔和剩餘胎糞中。在腸梗阻中，應進行幾種造影灌腸，將其與靜脈注射大量液體相結合。對比灌腸是一個相對危險的程序，因此只能由經驗豐富的醫生進行，並且只能在醫院環境中進行，必要時可以進行緊急外科手術。

更常見的是伴有腸系膜腸梗阻的新生兒進行外科手術，其間：

• 淨化腸的近端和遠端部分;
• 沖洗最大可能的胎糞量;
• 切除腸道的壞死或受損區域。

手術是通過施加雙腸造口或腸道 - 腸道造口完成的，通常在恢復糞便穩定通道時關閉。這可以保證在術後期間充分洗滌腸道。

新生兒梅毒性腸梗阻死亡發生率不超過5％。儘管如此，這些兒童的囊性纖維化通常是非常嚴重的。

梗阻遠端小腸

當患者不輕時，使用乳果糖或乙酰半胱氨酸可以產生良好的效果。

乙酰半胱氨酸每日口服200-600毫克，每日3次，直至症狀消除。

從內部採取乳果糖，直到症狀從計算中每天消除2次：

• 2.5歲以下的兒童;
• 1至5歲的兒童 - 每個5毫升;
• 6-12歲的兒童 - 每個10毫升。

在孩子的嚴重情況下，有必要：

• 只能在醫院和外科醫生的監督下進行治療;
• 控制病人身體的電解質和水平衡;
• 引入大量電解質溶液（用於手術或放射線術前清潔腸道）;
• 用高滲透溶液進行造影灌腸。

當患者處於嚴重狀況時，應每天向對比灌腸劑中加入2次20-50 ml 20％乙酰半胱氨酸溶液和50 ml氯化鈉。

對於從糞便中徹底清潔腸道可能需要幾天時間。將來對患者的充分治療需要糾正胰酶的劑量並仔細監測患者的動態狀況。如有必要，您應該服用瀉藥，但只服用一段時間。

只有不可逆轉的阻塞才需要手術干預。應該記住的是，除了阻塞小腸的遠端部分，囊性纖維化患者可能會發生腸套疊，闌尾炎和克羅恩氏病。

肝臟疾病

不幸的是，已經開發了治療和預防囊性纖維化中的肝損傷的有效方法。證明使用熊去氧膽酸並出現首次臨床和實驗室肝損傷徵狀的有效性。

睡前服用熊去氧膽酸，劑量為每天15-30毫克/公斤病人體重。治療的劑量和持續時間應分別為每位患者確定。

門脈高壓症，肝硬化對抗的背景下發展起來，操作以防止出血內鏡結紮術或食管靜脈曲張硬化，同時還與旁路門腔靜脈肝移植。

可能的治療囊性纖維化肝損傷的方法

違反	解決途徑	嘗試糾正
MAPP基因結構的紊亂，MTPD蛋白質結構的變化	介紹一個健康的基因	肝臟的基因治療
膽汁粘度增加	粘度降低	利膽。熊去氧膽酸
延遲肝毒性膽汁酸	用無毒膽汁酸代替它們	熊去氧膽酸
自由基的過量產生和脂質過氧化	增加抗氧化系統的活性	β-胡蘿蔔素，維生素E，熊去氧膽酸（療效未證實）
嚴重脂肪變性	替代酶治療與胰腺外分泌胰腺功能不全和體重不足	胰酶，與年齡標準相比，能量值增加的飲食
多小葉膽汁性肝硬化	預防門靜脈高壓綜合徵的並發症	熊去氧膽酸（功效未證實），分離或分流姑息手術，硬化療法或靜脈曲張結紮術
肝衰竭	肝臟替代	肝移植

胃食管反流

隨著胃食管反流的發展，應堅持以下建議：

• 每天5-6次組織分割餐;
• 吃1.5小時後不要躺下;
• 避免緊衣服，緊身帶;
• 限制接收藥物，抑制食管蠕動，減少下食道括約肌（硝酸鹽的形式延長，鈣通道阻滯劑慢，茶鹼，沙丁胺醇），的色調以及損壞食管粘膜（乙酰水楊酸和其他NSAID）;
• 睡前不要吃東西;
• 睡覺與床的抬頭（不少於15厘米）;
• 在嚴重的情況下應該放棄支氣管樹的位置引流，使其與軀乾頭部傾斜。

胃食管反流的藥物治療應根據公認的原則進行。以下藥物和方案是最有效的：

• Antacidy。
• 硫糖鋁口服1-2片，每天4次，持續6-8週。
• H ₂組胺阻滯劑。
• 雷尼替丁以每天5-6mg / kg體重（每天高達10mg / kg體重）內服6-8週。將總劑量除以2個劑量。
• 法莫替丁在體內每天服用10-40mg / kg患者體重，持續6-8週，將總劑量除以2劑。
• 質子泵抑製劑。
• 從每天1-2毫克/公斤體重的患者（高達20毫克/天）計算奧美拉唑內服6-8週。
• 止吐藥。
• 口服甲氧氯普胺5-10毫克，每日3次，持續1-2天（以緩解急性症狀）。
• 多潘立酮每天以0.25mg / kg患者體重（高達5-10mg /天）內服6-8週，總劑量除以3-4劑量。

在嚴重的食管炎以及巴雷特食管的治療中，質子泵（奧美拉唑）的抑製劑是最有效的。

鼻息肉

這是囊性纖維化的典型並發症，通常無症狀。由於鼻道阻塞，通過鼻腔吸入糖皮質激素被規定。

氣胸

自發性氣胸顯著增加患者的病情，加重呼吸衰竭。此外，它可能成為患者生命的嚴重威脅。確認診斷後，有必要從胸膜腔內抽吸空氣並建立引流。可將硬化物質注入胸膜腔以治療反復發生的氣胸。

咯血

支氣管擴張可促進肺出血的發展，肺出血通常很小（不超過25-30毫升/天），並且不會對患者的健康造成嚴重傷害。如果發作或復發性重（> 250℃毫升血），出血的靜脈曲張支氣管側支血管的破裂引起需要緊急治療，由在栓塞閉塞和受損血管。如果此方法無效或無法使用，則會顯示手術操作，在此期間應用連字，並在必要時切除受影響的肺段或肺葉。對囊性纖維化患者的這種援助只能在專門的中心提供。

膽石病

隨著慢性膽結石病的發展，不伴有膽囊炎，使用熊去氧膽酸是有效的。

睡前口服熊脫氧膽酸，每天患者體重15-30mg / kg。治療的持續時間分別在每種情況下確定。

為了減少支氣管肺系統術後並發症的數量和嚴重程度，採用腹腔鏡手術。

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糖尿病

發展糖尿病患者應諮詢並觀察內分泌科醫生。為了治療糖尿病，針對囊性纖維化發展，需要胰島素。

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慢性肺心病

隨著這種並發症的發展，藥物治療的目標是：

• 治療和預防支氣管肺系統慢性感染和炎症過程的惡化;
• 消除呼吸衰竭;
• 減少血液循環的一小圈壓力;
• 循環衰竭程度降低。

過敏性支氣管肺曲霉病

有必要盡量限制接觸黴菌A. Fumigatus的可能性，應避免這種情況：

• 留在潮濕的房間，牆壁上有黴菌沉積物，haylofts;
• 食用含黴菌的食物（例如奶酪）等

為了治療和預防頻繁惡化，從每天0.5-1mg / kg體重計算2-3週的潑尼松龍（口服）。隨著呼吸功能不足的減少，FVD的改善和X射線動力學的陽性，潑尼松龍的攝入減少：患者體重每隔0.5-1mg / kg持續2-3個月。

如果臨床症狀在血漿中高濃度總IgE的背景下持續存在，則以每天2mg / kg患者體重的速度口服潑尼松龍1-2週。在降低IgE濃度後，潑尼松龍的劑量逐漸減少5-10mg /週，直到在接下來的8-12週內完全停藥。

抗真菌藥物在囊性纖維化中的有效性還沒有被充分研究。隨著過敏性支氣管肺曲霉菌病與糖皮質激素組合的頻繁複發，可以使用伊曲康唑。

• 伊曲康唑口服100-200mg，每日2次，持續4個月。

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評估囊性纖維化的有效性

治療的有效性通過治療目標的實現程度來評估。

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抗生素治療

原因抗生素治療停藥 - stihanie在支氣管肺系統的慢性炎症的感染性發作表現患者的正常化主要指標（體重，FER，性質和痰的量，等等）。

用胰酶替代治療

酶的劑量被選擇，直到消失臨床表現和實驗室參數（排便頻率的歸一化）吸收不良綜合徵的（最大可能的）症狀（消失脂肪瀉和創作者，在糞便lipidogram正常化甘油三酯濃度）。

治療過敏性支氣管肺曲菌病

關於支氣管肺曲菌病的緩解：

• 消除臨床症狀;
• 將FHD指標恢復到其發展之前的水平;
• 放射性變化的倒退;
• 2個月內血漿總IgE濃度降低超過35％，同時在降低糖皮質激素劑量期間保持該指示劑的穩定性。

為了證實治療開始後1-2個月曲霉病的放射學變化特徵消退，進行胸部X線檢查。反復進行這項研究是在4-6個月後進行的，以確認肺部沒有新的浸潤。

在一年中開始減少潑尼松龍的劑量後，有必要每月監測血漿中的總IgE含量。血漿中IgE的急劇增加是過敏性支氣管肺曲霉病復發的徵兆，表明需要增加潑尼松龍的劑量。

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副作用

當使用劑量超過6000U / kg患者體重的胰腺酶進行食物攝入或每天18-20,000單位/ kg體重的患者時，發生大腸狹窄的風險增加。為了治療這種藥物治療的並發症，手術干預是必要的。

咽喉炎，咽炎和支氣管痙攣是使用dornase alpha發生的最常見的不良藥物反應。這些副作用很少，對病人的健康沒有嚴重影響。

氨基糖苷類具有腎毒性和耳毒性作用。當以高劑量使用這組藥物的吸入形式時，可能發展出咽炎。

錯誤和不合理的約會

患有囊性纖維化的患者禁用抑制性咳嗽藥物，特別是含有可待因。在一個單一的抗生素治療過程中，不應聯合使用兩種β-內酰胺類抗菌藥物。以防止其失活青黴素類和氨基糖苷類（或頭孢菌素類）不能在這些基團的抗微生物藥物應分別進行小瓶或注射器，靜脈內（推注或輸注）進行混合。

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積極的藥房觀察

囊性纖維化患者應積極進行藥房觀察。達到1歲時，囊性纖維化患者應每3個月檢查一次，這樣可以監測疾病的動態變化並及時糾正治療。

在對囊性纖維化患者進行門診檢查期間進行的實驗室和器械研究清單。

每個患者入院需要完成的研究（每3個月1次）	強制性年度考試
人體測量學（身高，體重，體重不足）	生化血液檢測（肝酶活性，蛋白質組分比例，電解質組成，葡萄糖濃度）
尿液的一般分析	胸部X線在直線和右側的投影中
Coprological檢查	超聲檢查腹部器官
臨床驗血	心電圖
痰的細菌學檢查（如果不可能從咽後壁收集痰塗片）到微生物群和對抗生素的敏感性	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
FVD調查	耳鼻喉科醫生的檢查
測定SaO2	葡萄糖耐量試驗

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預後為囊性纖維化

囊性纖維化是一種慢性不可治癒的疾病，因此患者需要積極的藥房觀察和持續治療。在一些患者中，儘管及時診斷和適當的治療，支氣管肺系統病變迅速發展，而在其他患者中，變化的動力學更為有利。許多患者生活在成人甚至成熟的年齡。即使在精確確定突變類型的情況下，也不可能準確評估疾病的預後。影響疾病預後的因素：

• 治療的質量;
• 遵守規定的治療方案;
• 生活方式;
• 轉移的病毒，細菌和真菌感染的數量;
• 飲食製度;
• 病人所處的生態環境。