紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎：治療

紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎的治療取決於疾病的活性，腎炎的臨床和形態變異。進行腎活檢對於確定形態學變化的特徵以選擇適當的治療以及評估疾病的預後是必要的。狼瘡性腎炎的治療應該與疾病的活動相對應：活性越高，疾病的臨床和形態學症狀越嚴重，應該規定早期積極治療。由於復雜的治療方案的發展，基本上包括兩組藥物，所以在過去的20年裡，狼瘡腎炎的治療取得了重大進展。

• Glyukokortikoidы。
  • 甲潑尼龍或潑尼松龍（脈衝療法與糖皮質激素）的靜脈內“休克”劑量促進了高的患者的疾病活性的作用更迅速實現，並且可以減少口服給藥的在高劑量的持續時間，這減少了不良反應的風險。在腎病綜合徵，腎功能迅速惡化的情況下，甚至在合併時更是如此，因此在疾病發作時進行脈衝療法是合理的。
  • 在脈衝治療達到持久效果後，有必要繼續以0.5-1.0mg / kg的劑量服用糖皮質激素。同時，長期使用糖皮質激素導致嚴重的，有時危及生命的並發症的發展。
  • 伴隨的嚴重動脈高血壓不被視為禁用任何糖皮質激素，因為它在大多數情況下反映了該過程的活動並在疾病緩解時消失。
• 細胞毒性藥物是第二組藥物，其使用在狼瘡性腎炎中發病。一般來說，規定了烷化劑（環磷酰胺，較少氯丁丁）和抗代謝物（硫唑嘌呤）。最近，麥考酚酸嗎替麥考酚酯越來越多地被使用。
  • 在細胞抑製劑中，優選環磷酰胺，其經口或靜脈內施用（脈衝療法）。環磷酰胺治療表現為狼瘡性腎炎的活動形式，特別是具有IV級形態特徵的快速進行性狼瘡性腎炎。
  • 硫唑嘌呤通常與緩慢進展的形式和維持治療一起使用。
  • 黴酚酸酯是一種選擇性細胞毒性藥物，其臨床療效與硫唑嘌呤相似; 作為硫唑嘌呤和環磷酰胺的替代物，該藥物與活性狼瘡腎炎一起給藥。
  • 環孢菌素通過它們通過阻斷T輔助細胞來抑制生產白細胞介素-2的能力優異的糖皮質激素的臨床效果，但其效果在抗體的合成與天然DNA是最小的。這種情況下，以及腎毒性限制了它的應用在急性狼瘡成功。環孢菌素A可在不嚴重高血壓，並表示硬化腎組織，以及維持治療作為藥物發生狼瘡性腎炎的緩慢進展的形式使用，從而允許減少劑量糖皮質激素，和用於降低嚴重的患者腎病綜合徵蛋白尿。
• 靜脈注射γ-球蛋白的理論基礎是通過抗獨特型抗體改變抗獨特型結構。這些藥物僅用於抵抗常規免疫抑制治療的病例。然而，改善後，復發往往會發展，並且在腎病綜合徵患者中，注意到腎功能的短暫損傷，在一些情況下由於葡萄糖的滲透作用。

有時使用抗凝血劑治療狼瘡性腎炎。用於抑制狼瘡性腎炎活性的氨基嘌呤類藥物無效，且僅在外周形式的系統性紅斑狼瘡中開處方。由於這些藥物可能導致腎小球濾過率下降，因此不使用NSAIDs，這些NSAIDs與狼瘡性腎炎的腎外表現仍有關。在體外的治療方法中，血漿去除術仍然是局部的。

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現代治療狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎的治療電流（無論是在開口和在惡化）由強化免疫抑制治療（誘導療法）和經過一段時間的延長和較不密集支持療法的週期。任務誘導療法 - 抑制損傷的發展，恢復腎功能及狼瘡性腎炎的誘導緩解，控制過程中免疫活性。為了確定緩解和預防惡化，可以給患有並發症風險較小的藥物或治療方案進行維持治療。

的狼瘡腎炎的活性形式誘導治療是指定用糖皮質激素和環磷酰胺，和支持療法治療脈衝的組合可以是在更小的劑量環磷酰胺脈衝療法的延續，並在較長的時間間隔，置換最後硫唑嘌呤或黴酚酸酯。為響應準則，以感應在狼瘡性腎炎的增生性形式的治療服務降低血尿，leukocyturia和細胞管型的在尿液沉渣的量，減少或血清肌酸酐濃度的至少穩定（與患者的不可逆的形態學變化在腎臟正常化肌酸酐的組織在血液中可能不會發生），以及蛋白尿減少。然而，在白蛋白排泄最大降低通過的時間比在“活性”尿沉渣甚至改善腎功能的降低顯著更大的週期內發生。狼瘡腎炎的緩解被定義為“無效”尿沉渣; 血液中的肌酸酐的濃度 - 不超過1.4毫克/分升，而每日蛋白尿 - 不超過330毫克。

當狼瘡性腎炎中還示出腎臟保護治療旨在減少腎炎的非免疫發展的風險導致腎小球內高血壓在完整腎小球也免疫抑制。

• 為此，除了抗高血壓，抗蛋白尿作用之外，還開出ACE抑製劑和血管緊張素II受體阻斷劑。
• 控制的另一方法是renoprotektsii高脂血症（其發展與腎病綜合徵和/或抗磷脂抗體的存在有關），為此規定的降脂藥。

狼瘡性腎炎的治療，特別是其活性形式，預示著任命免疫抑制治療。

• 對於快速進展性狼瘡性腎炎的治療，其預後不利並且取決於及時進行
  最有效的治療，以脈衝療法形式的環磷酰胺被認為是首選藥物。
  • 藥物以調節到肌酸酐的濃度在血液中的劑量15-20毫克/公斤體重施用，並且GFR（肌酐在350毫摩爾/升以上且50 GFR毫升/分鐘或應該由2倍來降低劑量少的血液中的含量）以一定間隔3-4週聯合糖皮質激素治療。與環磷酰胺衝擊治療應持續至少6個月進行（在一個月內脈衝療法的一個會話），並在未來的 - 根據臨床和實驗室參數的動態：腎功能及尿綜合徵的最小形式的完全恢復（無血尿）能夠減少環磷酰胺的劑量和加大脈衝治療會話之間的時間間隔（通過2和3個月），隨後的藥物完全撤出。
  • 所述第一會話環磷酰胺脈衝療法期望的脈衝療法甲潑尼龍（1 g下3天），劑量為每天1毫克/公斤體重結合，與口服潑尼松龍的目的同時。它可以重複甲潑尼龍脈衝在有必要迅速降低任命內部（並發症）糖皮質激素劑量的情況下，和流程活動仍然很高。靜脈注射甲潑尼龍後，口服潑尼松龍的劑量可顯著降低。繼續以每日劑量為1mg接受口服潑尼松龍/每kg體重每天應是5-10毫克/天的維持劑量6-8週逐漸減少其對6個月至20-30毫克/天並且接下來的6個月內，這應該在2 - 3年內，有時5年和終生。通常，在狼瘡腎炎迅速發展的治療中，1.5-2年後可獲得臨床和實驗室緩解。
  • 腎功能衰竭可能血漿（每週3次，持續1-3週或1，每2-3週一次，所有的治療6-8），優選用替換遠程等離子體計算15-20毫克的新鮮冷凍血漿的足夠體積的快速進展/千克體重。血漿去除法用於去除循環的免疫反應物，但對其在狼瘡性腎炎中的適用性沒有一致意見。
  • 如有必要，應在血液透析治療的背景下進行免疫抑制治療。在鑑定DIC綜合徵的臨床和實驗室標誌顯示新鮮冰凍血漿（或血漿交換）的與所述預約抗凝血劑（肝素），抗血小板劑，蛋白水解酶抑製劑，流變劑動作聯動的輸注。必須使用ACE抑製劑來糾正動脈高血壓。
• 隨著緩慢進展的狼瘡性腎炎伴腎病或活動性尿綜合徵，任何形態變異的疾病都是可能的。
  • 途徑有瀰漫性或局灶性狼瘡性腎炎和腎小球膜性腎小球腎炎的治療應該是幾乎一樣狼瘡性腎炎進展迅速為主動，因為該病的治療不徹底可發展成腎功能衰竭。
  • 在其它實施例中，形態學（膜和系膜增殖性）免疫方案可以是較軟的：劑量為0.5毫克甲基強的松龍和環磷酰胺治療開始伴隨脈衝療法，隨後潑尼松龍的分配/千克體重每天，與環磷酰胺脈衝療法結合的或潑尼松龍在100-150毫克/天口服2-3個月的劑量的劑量50-60毫克/天加環磷酰胺。然後，每日劑量的潑尼松龍減少至20-30毫克和環磷酰胺毫克至100-50（或與在相同劑量硫唑嘌呤代替它），並繼續治療，直至緩解。
  • 在不存在對活性治療形態確認狼瘡腎炎適應症是腎病綜合徵，表示eritrotsiturii，高血壓，腎功能不全的跡象。當具有可忽略的蛋白尿eritrotsiturii也許不太活躍的處理（單一療法潑尼松龍，劑量為50-60毫克/天），但穩定的治療泌尿綜合徵（持續超過8週）對治療的分離應該添加細胞抑制藥物。

皮質類固醇和細胞抑製劑劑量的減少應該非常緩慢（比使用明翡翠慢得多）。在達到緩解後，無論如何，都需要長期維持治療。用於抵消免疫抑製劑治療的適應症，無論臨床和形態學形式的疾病，是無活性的腎炎（不大於0.5克/天的無蛋白尿eritrotsiturii）和至少2年的疾病活動的血清學標誌的證據。

腎臟治療狼瘡性腎炎

目前，只有10-15％的狼瘡性腎炎患者發生終末期腎衰竭。隨著其發展，需要腎臟替代治療 - 透析和腎移植。

的狼瘡性腎炎患者誰已經達到終末期腎功能衰竭，大約有30-35％慶祝系統性紅斑狼瘡的緩解。然而，狼瘡性腎炎的終末期的特徵，而相比之下，慢性腎小球腎炎，是保守的在某些情況下高活性狼瘡過程提供腎外症狀（或用於患者的血液透析約30％通常是保守的隔離實驗室病症），儘管發展腎硬化這意味著需要繼續進行血液透析的免疫抑制治療。的狼瘡性腎炎患者，經受透析，可比與其他疾病患者存活和變化從70〜90％（5年存活率）存活。用於生存的透析療法（血液透析或PD）的類型不受影響。

患有尿毒症臨床表現的患者需進行腎移植，必要時不存在系統性紅斑狼瘡活動跡象。移植的結果與其他患者組的結果相當。