多發性神經病：治療和預後

治療多發性神經病

治療多發性神經病的目標

遺傳性多發性神經病治療是有症狀的。在自身免疫性多發性神經病中，治療的目標是達到緩解; 而在格林巴利綜合徵中，重要功能的支持至關重要。隨著糖尿病，尿毒症，酒精性和其他慢性進行性多發性神經病的治療減少到症狀嚴重程度（包括疼痛）的減少和減緩過程的進程。

多神經病的非藥物治療

治療的一個重要方面是運動療法，旨在保持肌肉張力和預防攣縮。在發生伴有格林 - 巴利綜合徵和白喉多發性神經病的呼吸系統疾病的情況下，可能需要通氣。

藥物治療多發性神經病

遺傳性多發性神經病。不存在有效治療。對於維持治療，使用維生素製劑和神經營養劑，儘管其效力尚未得到證實。

卟啉症多發性神經病。靜脈內註射葡萄糖（500毫升5％溶液）通常會導致病情改善。還使用B族維生素，鎮痛藥和其他有症狀的藥物。

慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。應用血漿，正常的人免疫球蛋白（靜脈內，劑量為0.4毫克/ kg每天5天）或潑尼松龍（metilpredni-zolon）（每天1mg / kg的每隔一天）。通常，血漿置換和免疫球蛋白的有效性不足;因此，如果沒有禁忌症，應立即用糖皮質激素開始治療。通常在20-30天后才會有改善（臨床和根據肌電圖數據）; 2個月後，可開始逐漸減量至維持劑量。當較低劑量的糖皮質激素的適宜EMG控制（症狀緩解是自發性活動的去神經退化，增加自發活動指示起始的惡化，在這種情況下，所述劑量減少被停止）。通常，在硫唑嘌呤的掩護下，可能在9-12個月內完全取消潑尼松龍（如有必要）。在一些情況下也使用環孢菌素[每天5毫克/千克]，黴酚酸酯（在0.25-3克/天），環磷酰胺[1-2毫克/千克每天。

多焦點運動神經病，Sumner-Lewis綜合徵。選擇的藥物是人免疫球蛋白正常（靜脈內以每天0.4mg / kg的劑量持續5天）。如有可能，免疫球蛋白治療應每1-2個月重複一次。糖皮質激素無效並且在某些情況下會造成損害。可使用與環磷酰胺的後續過程血漿置換兩個會話（在1克/平方米的組合來取得了積極的效果²靜脈內每月6個月）。利妥昔單抗在375mg / m ²劑量下也有正效應，每週一次，持續4週。

糖尿病性多神經病。主要的治療方法是將血糖維持在正常水平。停止使用三環類抗抑鬱藥的疼痛綜合徵，以及普瑞巴林，加巴噴丁，拉莫三嗪，卡馬西平。廣泛使用的藥物tioktovoy酸（在10-15天內靜脈滴注600毫克/天，然後口服600毫克/天，持續1-2個月），維生素B（本生髮胺）。

尿毒性多發性神經病。當血液中的尿毒症毒素水平得到糾正（透析，腎移植）時，症狀在早期階段就會消退。使用的藥物有B族維生素，嚴重疼痛綜合徵 - 三環類抗抑鬱藥，普瑞巴林。

有毒的多神經病。主要的治療方法是停止接觸有毒物質。對於劑量依賴性藥物多發性神經病（例如由胺碘酮引起），有必要調整相應藥物的劑量。建議使用B族維生素，抗氧化劑。

白喉多發性神經病。在建立白喉診斷時，抗毒血清的施用可降低多發性神經病的可能性。隨著多發性神經病的發展，血清的引入已經無效，但這是允許的。治療主要是有症狀的。

多發性神經病的手術治療

在遺傳性多發性神經病變中，在某些情況下，手術干預對於腳攣縮和畸形的發展是必要的。但是，必須記住手術後長時間的不動性會對運動功能產生不利影響。

展望

慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病變對生命的預後良好，致死結局極為罕見，但恢復很少見。大多數患者（90％）接受免疫抑制治療可獲得完全緩解或不完全緩解，但該疾病易發生惡化，免疫抑制治療的使用受其並發症的嚴重限制。一般來說，預後較好的是間歇性的，更糟糕的是 - 逐漸增加的流量。

對於多灶性運動神經病，在70-80％的患者中觀察到用免疫球蛋白治療的積極效果。

在遺傳性多發性神經病的改進來實現的，作為一項規則是不可能的，對於一個緩慢漸進的，但一般很難適應對他的病情，並在幾乎所有情況下可以獨立移動服務自己疾病的階段很晚。

白喉多發性神經病一般用6-12個月內發病後神經功能的完全或幾乎完全恢復結束，但在某些情況下，流量大，仍是一個沉重的電機缺陷，直到獨立旅行的能力喪失。

只要中毒終止，有毒性多發性神經病的預後通常是有利的，最常發生神經功能的完全恢復。

對於糖尿病性多發性神經病，如果您仔細監測血糖並及時開始治療，儘管疾病進展緩慢，但預後良好。在晚期階段，嚴重疼痛綜合徵可以顯著影響生活質量。

對於尿毒症性多發性神經病變，預後完全取決於慢性腎功能衰竭的嚴重程度; 及時開始透析或腎移植可導致多發性神經病的完全或幾乎完全消退。

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