結節性多動脈炎的症狀

對於急性期多動脈炎結節特點是以下症狀：發熱，關節痛，肌肉和典型的臨床症狀的不同組合 - 皮膚trombangiiticheskogo，神經，心臟，腹部，腎經。

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結節性多動脈炎的常見症狀

大多數兒童的結節性多動脈炎開始急劇發展：體溫升高，幾週後每天達到38-39°C，幾個小時後降至正常水平，隨後出現大量汗液和營養不良。後來在關節，全身血管病變的肌肉和體徵方面出現疼痛。亞慢性疾病發展緩慢，亞急性。在這種情況下，患者不斷注意到虛弱，不適，不適症狀或短時間體溫升高。典型的臨床綜合徵僅在幾個月後出現。綜合徵的發生順序及其組合的變異體是不同的，這就解釋了結節性多動脈炎臨床表現的多態性。

兒童皮膚綜合徵比成人更常見。典型的皮膚改變被認為是淋巴瘤，皮下或皮內結節和局部水腫。在大多數患者中，Livedo（以樹枝或明顯大理石花紋形式存在的持續性紫紺斑點）更常出現在四肢的遠端部位，在緩解期間將顏色從亮變為蒼白。單個或多個結節在大船的過程中和在livedo網絡中觸診。在治療的背景下，他們在幾天后消失。手部，腳部，關節區域局部疼痛性密集水腫; 隨著疾病的發展，它們可以消失，或者在它們的位置形成皮膚壞死。

幾乎每三分之一的患有少年性多動脈炎的患者都會出現血栓形成素綜合徵，表現為皮膚和粘膜壞死的迅速形成，遠端肢體的壞疽。該過程伴有嚴重的陣發性疼痛，以及大關節和遠端肢體區域的燃燒和灼熱。在指定適當的治療後，疼痛停止，末端指骨的皮膚壞死和壞疽病灶逐漸被木乃伊化和劃定。隨著皮膚壞死和遠端壞疽，經常觀察到舌形的楔形壞死。在幾天內出現皮膚和粘膜壞死的上皮化和癒合，在治療開始後的第二個月不會早於木乃伊化的指骨。

神經綜合徵。周圍神經系統以不對稱多發性神經炎（多發性單神經炎）的形式失敗是典型結節性多動脈炎的典型特徵。多發性神經炎在受累區域伴有感覺過敏，那麼劇烈的疼痛就會像灼痛一樣，幾個小時或幾個星期後，肢體的各個部位就會出現麻痺。對於幼年性多動脈炎，周圍神經系統的失敗通常表現為單神經炎的圖像。隨著緩解的開始，患肢的運動得到恢復。此外，處於活動期的所有患者都識別自主神經系統失敗的症狀：漸進性體重減輕，大量出汗，疼痛的因果性性質。

腹部綜合徵。患者經常觀察腹部陣發性疼痛，伴有消化不良現象，沿腹部觸診壓痛，無腹膜刺激跡象，肝臟適度增大。疼痛和消化不良現像很快通過發病治療的背景。在嚴重的情況下，可能會出現腸道單發或瀰漫性潰瘍，壞死或壞疽，包括闌尾炎。

伴有腎性高血壓的腎綜合徵伴有典型的結節性多動脈炎。應該特別注意這種疾病所特有的動脈高血壓綜合徵，這是由於腎臟的腎小球旁器的缺血所致，這違反了腎素 - 血管緊張素 - 醛固酮的機制。在這種情況下尿沉渣的變化是微不足道的（中等微量蛋白尿和微血尿），腎的功能狀態不受干擾。兒童狀況的嚴重程度和預後的嚴重程度是由於血壓持續升高，有時達到220 / 110-240 / 170mmHg。正是這些患者經常觀察到致命的結果。隨著治療的積極效果，緩解發生。動脈壓力水平下降，尿沉渣的變化消失。

在許多患者中觀察到活動高度的心臟綜合徵，但它並不確定結節性多動脈炎的主要嚴重程度。臨床上，患者註意到心臟擴張，明顯的心動過速，心臟收縮期雜音。通過儀器研究，您可以發現冠脈循環，傳導，心肌變化，心包積液，動脈高血壓 - 心肌肥厚的跡象。在發病治療的背景下，心臟缺血和炎症改變消失。

大多數兒童的肺綜合徵沒有臨床表現，只有在加強血管模式，根部硬度，有時以胸膜粘連過程的形式進行X射線檢查時才能檢測到，即 肺炎圖片。

多動脈炎結節和少年多動脈炎相似，但局部症狀和綜合症是不同的，由於主要的血管病變常見的表現（內臟 - 在經典的結節性多動脈炎，末梢血管 - 少年多動脈炎）。

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結節性多動脈炎的病程

結節性多動脈炎的病程可以是急性，亞急性和慢性（復發）。在急性病程中，觀察到血管病變的初始時間短並且迅速泛化。亞急性血流逐漸開始，常見於典型的結節性多動脈炎，疾病活動徵象持續1 - 2年。與乙型肝炎病毒相關的結節性多動脈炎伴隨動脈高血壓綜合症（通常是惡性）發生，其特徵在於更急性的發作並且通常是不利的過程。伴有急性加重和緩解交替的慢性病程主要發生於青少年多動脈炎。在0.5-1.5年後發生惡化的第一年，在2-4次惡化後，緩解可能延長至5年或更長。

結節性多動脈炎的臨床表現取決於血管炎的原發部位

臨床變種	主要臨床症狀和活動期綜合徵
經典	腎發生的動脈高血壓。多發性單神經炎。冠狀動脈炎。腸的分離或全身壞死病變。乙型肝炎病毒的標記
少年	關節疼痛，肌肉，感覺過敏。結節，活結，局部水腫，多發性神經炎。血栓形成綜合徵 - 皮膚壞死灶，粘膜，遠端壞疽