Schönlein-Henoch 病:症狀
最近審查:23.04.2024
在大多數情況下,出血性血管炎(Chenlen-Henoch紫癜病)是一種良性疾病,在發病幾週內易於自發緩解或治愈。然而,在一些患者中,主要是成人患者,這種疾病會發生反復發作並伴有嚴重的腎臟損害。
Shenlaine-Henoch病(皮膚,關節,胃腸道)的特徵性腎外症狀可以以任何順序出現幾天,幾週或同時出現。
- 皮膚損害是紫癜性Schönlein-Henoch的主要診斷症狀,其中一半患者是該疾病的第一徵兆。在下肢的伸肌表面,臀部有一個出血性皮疹(可觸及的紫癜),在腹部,背部和手臂上的頻率較低。皮疹位於對稱位置,最初位於腳踝和腳跟處,然後開始向近側蔓延。在嚴重的情況下,皮疹合併,獲得廣泛的性格。在兒童中,即使在沒有蛋白尿的情況下,紫癜的出現也伴有腫脹,這被認為與血管炎引起的血管通透性增加有關。罕見形式的皮疹是出血性內容物和隨後表皮脫落的水皰。在疾病的頭幾週,紫癜發作復發,並且在復發時,通常首次出現關節綜合徵或胃腸病變。在一小部分患者中,紫癜獲得慢性複發病程。
- 在三分之二的患有紫色Shonlein-Genoch的患者中擊敗關節。大多數的具有減少性紫癜約翰·盧卡斯·施勒明-過敏症狀為遊走關節痛,膝關節和踝關節,上肢的關節少,肌痛患者結合。關節炎極少發生。在一小部分患者中,關節綜合徵早於紫癜形成。
- 超過65%的出血性血管炎患者出現胃腸道病變,部分患者是該病的首發徵象。臨床上,胃腸血管炎表現為消化不良,腸出血和腹痛的症狀。嚴重並發症發生率不超過5%; 特別是在年長的兒童中,注意到腸套疊。還描述了具有穿孔的小腸梗塞,急性闌尾炎,胰腺炎。胃腸道病變與紫色Shoinlein-Henoch的晚期並發症是小腸狹窄。
- 紫癜約翰·盧卡斯·施勒明-過敏的罕見腎外症狀 - 肺損害(減少的功能參數,肺出血,血胸),中樞神經系統(頭痛,腦病,驚厥,出血性中風,行為障礙),泌尿病理學(輸尿管,水腫的狹窄和陰囊出血,精索血腫,睾丸壞死,出血性膀胱炎)。
紫草素 - Genocha:腎臟損害
腎損傷是紫色Shonlein-Genoch的常見症狀,但不是常見症狀。25-30%的患者平均發生腎小球腎炎。成人出血性血管炎患者的發生率為63%。
通常,Schönlein-Henoch紫癜對腎臟的損害症狀已在疾病發作時發現,並伴有第一次紫癜或在出現後立即出現。然而,在一些患者中,腎小球腎炎可能先於紫癜,或在血管炎表現幾年後第一次發展,而不與皮膚或關節綜合徵相關。腎外症狀的嚴重程度與腎臟過程的嚴重程度無明顯相關性。有時嚴重的腎小球腎炎可以發展為皮膚和胃腸道中度損害。
腎小球腎炎的最常見的臨床症狀 - eritrotsiturii它可以表示為一個反复出現肉眼血尿和接收血尿。肉眼血尿可能伴隨復發性紫癜或顯著的隔離,通常在鼻咽感染的存在。在大多數患者,血尿伴蛋白尿,通常是低的患者出血性血管炎一般人群相結合。然而,在的IgA腎炎有紫色約翰·盧卡斯·施勒明-過敏,位於腎臟部門有關腎臟損傷的嚴重程度的患者,通常指在60%的病例形成腎病綜合徵的大量蛋白尿。在腎病綜合徵患者中通常會檢測到腎功能和高血壓的早期損害。腎功能不全被適度表達。在成年患者紫癜約翰·盧卡斯·施勒明-過敏,不像孩子,腎臟最有名的嚴重破壞,發生於急進性腎炎的形式。在這些情況下,腎活檢顯示瀰漫性增生性腎小球腎炎或毛細管外新月在腎小球的很大比例,而患者的散裝中度蛋白尿和血尿有形態的圖片系膜增生性腎小球腎炎。