復發性多軟骨炎：原因，症狀，診斷，治療

復發性多軟骨 - 情節炎症和破壞性疾病，主要影響的耳朵和鼻子的軟骨，但也可以打到眼睛，氣管支氣管樹，心臟瓣膜，腎，關節，皮膚和血管。

診斷建立在臨床上。復發性多發性軟骨炎的治療由潑尼松龍進行，有時通過免疫抑製劑進行。

男性和女性均以相同頻率發生復發性多軟骨炎; 這種疾病的頻率最高的是中年人。與RA，全身性血管炎，SLE和其他結締組織疾病的相關性預示著該疾病的自身免疫病因學。

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復發性多軟骨炎的症狀

最常見的急性疼痛，耳廓軟骨的紅斑和腫脹。稍差標記鼻軟骨的損失，甚至更很少 - 關節炎，範圍從關節痛到涉及大和小關節對稱和非對稱的非變形性關節炎，主要影響關節kostohondralnyh。接著，在按頻率的降序，執行以下操作：眼病（結膜炎，鞏膜炎，虹膜炎，角膜炎，脈絡膜視網膜炎），喉，氣管和支氣管軟骨（聲嘶，咳嗽），內耳，心血管系統（主動脈瓣關閉不全，心包炎，心肌炎，動脈瘤主動脈，主動脈炎），腎臟，皮膚。急性炎症的發作從數周到數月不等，幾年之後，反復發作的攻擊事件被指出。

疾病的進展可能導致軟骨退化參考發育下垂耳，鞍鼻變形，漏斗胸變形，視覺，聽覺和前庭障礙，氣管狹窄。在極少數情況下，可能出現系統性血管炎（白細胞碎屑性血管炎或亞急性多動脈炎），骨髓增生異常綜合徵，惡性腫瘤。

復發性多軟骨炎的診斷

雙側球粒隕石外耳，炎症性多關節炎，球粒隕石鼻軟骨，眼睛發炎，呼吸道球粒隕石，聽覺或前庭功能障礙：當病人有至少三個以下症狀確立診斷。鑑於診斷的複雜性，進行涉及軟骨病理過程的活組織檢查是有用的。

進行實驗室研究不是必需的，但排除其他疾病可能有用。在滑液中，可能有輕微的炎症跡象。在血液中，可能有正常紅細胞和色素性貧血，白細胞增多，紅細胞沉降率或丙種球蛋白的濃度有時規定類風濕因子，抗核抗體（AHA），25％的患者 - 抗中性粒細胞胞漿抗體。腎功能受損可能表明血管炎的依從性。抗中性粒細胞胞漿抗體的檢測優先結合蛋白酶-3，假定患者韋格納氏肉芽腫病，其具有類似的臨床症狀。

患者，尤其是氣管損傷患者需要持續監測，以評估其CT縮小範圍。

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治療復發性多軟骨炎

五年死亡率這種疾病是30％，主要的原因 - 喉和氣管，以及心血管並發症（大血管，心臟瓣膜病，系統性血管瘤）的狹窄。

伴有輕微的疾病，可以開具NSAIDs。然而，大多數患者顯示口服潑尼松龍的劑量為每日30至60毫克，隨後在臨床改善後立即減少劑量。在某些情況下，可能需要長期應用糖皮質激素治療。在這些患者中，當口服7.5至20mg劑量的甲氨蝶呤一周時，糖皮質激素劑量的減少是可能的。嚴重的病例還可能需要使用其他免疫抑製劑，特別是環孢素，環磷酰胺，硫唑嘌呤。然而，這些治療都沒有在對照臨床試驗中進行研究，並且沒有顯示死亡率降低。隨著氣管狹窄的發展，並伴有狹窄呼吸，可能需要氣管切開術和支架放置。