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Eozinofilnyyfastsiit

 
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最近審查:23.04.2024
 
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嗜酸性粒細胞性筋膜炎是一種罕見疾病,其特徵在於對稱和疼痛的炎症,下肢和上肢皮膚的腫脹和硬結。

診斷由皮膚和筋膜活組織檢查數據確定。治療減少到使用糖皮質激素。

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原因 eozinofilnogofastsiita

嗜酸性粒細胞性筋膜炎的病因尚不清楚。最常見的是中年男性,但在女性和兒童中也可能出現嗜酸性細胞性筋膜炎。

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症狀 eozinofilnogofastsiita

在進行重體力勞動後(例如,在分解柴火後),通常在患有久坐的生活方式的人中觀察到疾病的發作。發生皮膚和皮下組織的疼痛,腫脹和炎症,隨後發生緻密化,這導致“橘皮”類型的特徵性皮膚變化,在前肢表面上最明顯。臉部和身體的皮膚不太可能受到影響。隨著筋膜的誘導和增厚,上肢和下肢關節運動量的限制發展; 另外,該過程可能涉及肌腱,滑膜陰道和肌肉。手指和腳的失敗對於嗜酸性粒細胞性筋膜炎並不典型。肌肉的強度通常不會受到影響,但關節炎和肌痛以及腕管綜合徵的發展是可能的。

典型的疲勞和體重減輕。常發生再生障礙性貧血,血小板減少症和淋巴結腫大。

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診斷 eozinofilnogofastsiita

如果患者有典型的表現,應懷疑嗜酸性細胞性筋膜炎。皮膚改變應與系統性硬皮病患者區分; 然而,它通常為雷諾氏現象,病變四肢末梢,毛細血管擴張和內部器官(例如,食管弛緩),這是未觀察到時嗜酸細胞性筋膜炎的病症的外觀特性。

通過顯微鏡檢查改變的皮膚和筋膜的活組織檢查來確定診斷,並且活檢材料必須包含肌肉纖維。有利於診斷,表明伴有或不伴嗜酸性粒細胞的筋膜炎症的存在。

血液檢查通常信息量不大,但是,通常血液分析可以檢測到嗜酸性粒細胞增多(特別是在疾病的活動初期),通過血液蛋白電泳檢測多克隆高球蛋白血症。自身抗體通常不被檢測到。MRI的結果儘管不是特異性的,但我們可以確定筋膜增厚的存在,伴隨著與炎症嚴重程度相關的淺表肌肉信號強度的增加。

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誰聯繫?

治療 eozinofilnogofastsiita

大多數患者對用高劑量潑尼松龍治療迅速反應(口服,40-60mg每天一次,隨著疾病進展減少至5-10mg /天)。接受低劑量的糖皮質激素可持續2至5年。儘管該疾病的結果不同,但嗜酸性粒細胞性筋膜炎常常獨立停止,而不會發生並發症。但是,由於發生血液疾病的可能性,建議監測臨床血液檢測的參數。

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