髓磷脂

髓磷脂是一種獨特的形式，其組織允許您以最少的能量消耗沿神經纖維傳導電脈衝。髓鞘是一種高度組織化的多層結構，由Schwann's（在PNS中）和少突神經膠質細胞（在中樞神經系統中）的高度拉伸和改性的血漿膜組成。

髓磷脂中的含水量約為40％。與其他細胞相比，髓磷脂的獨特特徵是其平均含有70％脂質和30％蛋白質（基於乾重）。大多數生物膜具有較高的蛋白質與脂質的比例。

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所有血脂大鼠大腦中發現，並在髓鞘存在，T。E.只在nemielinovyh結構無脂本地化（除特定線粒體脂質difosfatidilglitserola）。相反的情況也是如此：在大腦的其他亞細胞組分中不存在不會發現的髓磷脂。

腦苷脂是髓鞘最典型的成分。除了身體發育的最早期之外，腦中腦苷脂的濃度與其中的髓磷脂的量成正比。髓鞘中半乳醣脂總含量僅為硫酸化形式的1/5。腦苷脂和硫苷脂在髓磷脂的穩定性中起重要作用。

髓磷脂還具有高水平的主要脂質 - 膽固醇，普通半乳醣脂和含乙醇胺的縮醛磷脂。發現高達70％的大腦膽固醇在髓磷脂中。由於幾乎一半的腦白質可以由髓磷脂組成，因此與其他器官相比，大腦明顯含有最多的膽固醇。腦中高濃度的膽固醇，尤其是髓鞘中的膽固醇濃度，由神經元組織的主要功能決定 - 產生和傳導神經衝動。髓鞘中膽固醇的高含量及其結構的特異性導致通過神經元膜的離子洩漏減少（由於其高抗性）。

儘管鞘磷脂含量相對較少，但磷脂酰膽鹼也是髓磷脂的重要組成部分。

腦的灰質和白質的脂質組成明顯不同於髓磷脂的組成。所有被研究哺乳動物物種的腦髓鞘成分幾乎相同; 只有很小的差異（例如，大鼠髓磷脂比髓鞘公牛或人類具有更少的鞘磷脂）。取決於髓磷脂的位置，例如從脊髓分離的髓鞘，存在一些變化，比來自腦的髓磷脂具有更高的脂質與蛋白質比值。

髓磷脂還含有多磷脂酰肌醇，其中三磷酸肌醇佔髓磷脂總量的4至6％，二磷酸肌醇為1至1.5％。髓磷脂的少量組分包括至少三種基於甘油的腦苷脂和兩種脂質的酯; 髓磷脂還含有一些長鏈烷烴。哺乳動物的髓磷脂含有0.1至0.3％的神經節苷脂。與大腦膜中發現的相比，髓磷脂在M1中含有更多的單唾液酸神經節苷脂。包括人在內的許多生物體的髓磷脂含有獨特的唾液酸半乳糖苷神經酰胺OM4神經節苷脂。

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外周和中樞神經系統的髓鞘脂質在性質上相似，但它們之間存在數量上的差異。髓鞘PNS含有較少的腦苷脂和硫苷脂，並且比髓磷脂CNS含有更多的鞘磷脂。有趣的是注意到有些生物體的髓磷脂PTS特徵性的神經節苷脂OMP的存在。中樞和外周神經系統中髓磷脂組成的差異不如其在蛋白質組成上的差異顯著。

中樞神經系統的髓磷脂蛋白

中樞神經系統髓磷脂的蛋白質組成比其他腦膜更簡單，主要以蛋白質脂質和鹼性蛋白質為代表，佔總量的60-80％。糖蛋白的數量要少得多。髓磷脂中樞神經系統含有獨特的蛋白質。

對於兩種蛋白質的人CNS髓磷脂的定量特性優勢：帶正電荷的陽離子性髓鞘蛋白（髓鞘鹼性蛋白，MBP）和髓鞘蛋白（髓鞘蛋白脂質蛋白，PLP）。這些蛋白質是所有哺乳動物中樞神經系統髓磷脂的主要成分。

髓鞘蛋白脂質PLP（蛋白脂質蛋白）也被稱為Folca蛋白，具有溶解於有機溶劑的能力。PLP的分子量約為30kD（Da-Dalton）。它的氨基酸序列非常保守，分子形成幾個結構域。PLP分子包括三種脂肪酸，通常是棕櫚酸，油酸和硬脂酸，通過醚鍵與氨基酸基團連接。

髓磷脂CNS含有較少量的另一種蛋白脂質--DM-20，以其分子量（20kDa）命名。DNA分析和一級結構的澄清顯示DM-20是通過從PLP蛋白中切割35個氨基酸殘基而形成的。在發育過程中，DM-20早於PLP出現（在某些情況下甚至在出現髓磷脂之前）; 提示除了髓磷脂形成中的結構作用外，它還可以參與少突膠質細胞的分化。

與PLP對於形成緻密多層髓磷脂所必需的觀點相反，PLP / DM-20敲除的小鼠髓鞘形成過程僅發生輕微偏差。然而，在這樣的老鼠中，預期壽命降低，整體機動性受損。相反，PLP中天然存在的突變，包括其增加的表達（正常PLP過表達），具有嚴重的功能性後果。應該注意的是，CNS中存在顯著量的PLP和DM-20蛋白質，PNS中也存在PLP的基質RNA，並且在那里合成少量蛋白質，但不包括在髓磷脂中。

陽離子髓鞘蛋白（MBP）已經吸引了研究人員的注意，因為它的抗原性質 - 當施用於動物它會導致自身免疫反應，所謂的實驗性變應性腦脊髓炎，這是嚴重的神經變性疾病的模型 - 多發性硬化。

許多生物體中MBP的氨基酸序列高度保守。MBP位於髓磷脂膜的細胞質一側。它的分子量為18.5kD，沒有三級結構的跡象。這種鹼性蛋白質在鹼性條件下電泳期間顯示出微觀不均一性。大多數研究的哺乳動物含有不同量的MBP同種型，其具有氨基酸序列的顯著公共部分。小鼠和大鼠的ICBM的分子量是14kDa。低分子量MBR在分子的N-和C-末端部分與ICBM的其餘部分具有相同的氨基酸序列，但其特徵在於減少約40個氨基酸殘基。這些鹼性蛋白質的比例在發育期間變化：成熟大鼠和小鼠具有比分子量為18kDa的MBD更多的具有14kDa分子量的ICBM。ICBMs的另外兩種同種型，在許多生物體中也有發現，其分子量分別為21.5和17kDa。它們通過附著於約3kDa的多肽序列的主要結構而形成。

電泳分離髓鞘蛋白揭示具有較高分子量的蛋白質。它們的數量取決於有機體的類型。例如，小鼠和大鼠可以含有這種蛋白質總量的30％。這些蛋白質的含量也隨著動物的年齡而變化：它越年輕，我的大腦髓磷脂越少，但是其中的蛋白質分子量越高。

酶2'3'-環核苷酸Z'-磷酸二酯酶（CNP）佔CNS細胞中總髓鞘蛋白質含量的百分之幾。這比其他類型的細胞要多得多。CNP蛋白不是緊密髓磷脂的主要成分，它只集中在與少突神經膠質細胞的細胞質相關的髓鞘的某些區域。蛋白質定位於細胞質中，但其部分與膜細胞骨架--F-肌動蛋白和微管蛋白相關。CNP的生物學功能可以是調節細胞骨架的結構以加速少突膠質細胞的生長過程和分化。

定量而言，髓鞘相關糖蛋白（MAG）是純化的髓磷脂的少量成分，其分子量為100kDa，少量存在於CNS中（小於總蛋白質的1％）。MAG具有單個跨膜結構域，其將由5個免疫球蛋白樣結構域組成的分子的高度糖基化的細胞外部分與細胞內結構域分開。其總體結構與神經元細胞粘附蛋白（NCAM）相似。

MAG不存在於緻密的多層髓磷脂中，但位於形成髓磷脂層的少突膠質細胞的軸週膜上。回想一下，少突膠質細胞periaksonalnaya膜 - 最靠近軸突的細胞膜，但儘管如此，這兩種膜不融合，而是通過細胞外間隙分開。MAG的這樣的特徵的定位，並且該蛋白質涉及免疫球蛋白超家族，證實了他在粘附和轉移（信令）的處理過程中髓鞘形成參與和axolemma mielinobrazuyuschimi少突膠質細胞之間。另外，MAG是中樞神經系統白質的成分之一，它抑制組織培養中神經突的生長。

從其他白質糖蛋白和應該注意的小的髓磷脂糖蛋白mielinoligodendrotsitarny（髓鞘少突膠質糖蛋白，MOG）。MOG是含有單個免疫球蛋白樣結構域的跨膜蛋白。與位於髓磷脂內層的MAG不同，MOG位於其表層，因此它可以參與細胞外信息向少突膠質細胞的轉移。

少量特徵膜蛋白可通過聚丙烯酰胺凝膠電泳（PAGE）（例如微管蛋白）鑑定。高分辨率電泳證明存在其他次要蛋白質條帶; 它們可能與一些髓鞘鞘酶的存在有關。

髓磷脂PNS蛋白質

髓磷脂PNS含有一些獨特的蛋白質，以及與髓磷脂CNS蛋白質共同的一些蛋白質。

Р0--主要蛋白質髓磷脂PNS，分子量為30kDa，超過蛋白質髓磷脂PNS的一半。有趣的是，雖然它從在氨基酸序列，翻譯後修飾途徑和結構中的PLP，然而不同這兩種蛋白質是用於形成PNS和CNS髓磷脂的結構也同樣重要。

PNS的髓磷脂中的MBP含量是蛋白質總量的5-18％，與CNS相比，其中其部分達到總蛋白質的三分之一。在PNS中也存在相同的四種形式的MBP蛋白質，其分子量分別為21,18.5,17和14kDa，分別存在於中樞神經系統的髓磷脂中。在成人囓齒類動物中，分子量為14kDa的MBP（根據外周髓鞘蛋白的分類稱為“Pr”）是所有陽離子蛋白質中最重要的成分。在PNS的髓磷脂中，還有MBP，其分子量為18kDa（在這種情況下，它被稱為“蛋白質P1”）。應該指出，對於CNS的髓磷脂結構，MBP的蛋白質家族的重要性並不是很高。

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緊湊型髓磷脂PNS含有分子量為22kDa的糖蛋白，稱為外周髓鞘蛋白22（PMP-22），其比例小於總蛋白質含量的5％。PMP-22具有四個跨膜結構域和一個糖基化結構域。這種蛋白質不起重要的結構作用。然而，pmr-22基因的異常是造成某些遺傳性人類神經病理學的原因。

幾十年前，人們相信髓磷脂會產生一種惰性膜，不會發揮任何生化功能。然而，後來在髓磷脂中檢測到大量參與髓鞘成分合成和代謝的酶。幾種酶存在於髓磷脂，參與磷酸肌醇代謝：fosfatidilinozitolkinaza，difosfatidilinozitolkinaza相應磷酸酶和diglitseridkinazy。由於髓磷脂中高濃度的聚磷酸肌醇及其快速代謝，這些酶是令人感興趣的。有證據表明在髓鞘中存在毒蕈鹼膽鹼能受體，G蛋白，磷脂酶C和E，蛋白激酶C.

髓磷脂PNS揭示Na / K-ATP酶，其攜帶單價陽離子的轉運以及6'-核苷酸酶。這些酶的存在表明髓磷脂可以積極參與軸突運輸。