Klippel-Trenone 綜合徵

四肢深靜脈發育不良或Klippel-Trenone綜合徵是一種嚴重的先天性疾病，會導致功能障礙和解剖障礙，導致患者殘疾。

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流行病學

缺陷出現的頻率並不是很高：上個世紀已經描述了大約400次觀察，對於兒童年齡不超過100次。下肢主要受到影響。Klippel-Trenone綜合徵在男孩中更常見，它主要是片面的，表現為小孩的出生。

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什麼導致Klippel-Trenone綜合徵？

這種痛苦的發病機制是先天的部分和完整的靜脈從受累肢體流出。主要靜脈的阻塞導致肢體遠端部分和靜脈 - 脈絡系統的慢性靜脈炎。不良的血液動力學狀況（增加的動脈阻力和毛細血管和小靜脈的血液溢出）引起所有肢體組織的營養紊亂，淋巴瘤和硬化過程的發展。靜脈血管發育不良或發育不良，增生，股外側靜脈壓迫，胚胎尖刺，異常肌肉，異常動脈等可引起血流通過深靜脈。

Klippel-Trenone綜合徵如何表現出來？

惡習的特點是三合症狀：表淺靜脈的擴張，肢體的伸長或增厚，血管瘤。在患肢的皮膚上檢測到血管和色素斑點。

最常見的症狀是淺靜脈的擴張，其具有以下特徵：莖型擴展，沿著肢體外側的靜脈曲張的局部化，在節點上方的任何聲音現像中沒有脈動。第二個重要症狀是患肢逐漸伸長和變厚。70％的患者出現血管斑（毛細血管發育異常）和血管瘤。除了這些症狀之外，營養性皮膚改變（多汗症，多毛症，角化過度，營養性潰瘍），肌肉骨骼系統的變化，出血，炎症是可能的。

實驗室和儀器研究

該疾病的識別基於臨床和特殊研究方法的比較。診斷的主要地點是血管造影術，它不僅可以評估靜脈系統損傷的程度，而且可以明確軀幹靜脈阻滯的局限性。揭示了其中一段或整個肢體上沒有靜脈影，這是Klippel-Trenone綜合徵的特徵，對比胚胎靜脈。

流變學顯示外周小動脈阻力增加。與相反側相比，靜脈壓的測量結果顯示後者顯著增加。

差分診斷

鑑別診斷包括先天性動靜脈的通信，僅在它們的外觀相似，但具有其它血流動力學變化，是動脈血在靜脈床快速放電。在這種情況下，靜脈脈動，局部溫度升高，血管聲音現像被注意到。比較在臨床，形態和功能的數據檢測的過程有一定的分期：補償gemodinamicheskne違規行為 - 為孩子2-5歲，Subcompensated - 長達5 - 7年，慢性靜脈功能不全的階段 - 超過7歲。因此，在2至5歲的時間內操作這些兒童是最為有利的。

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Klippel-Trenone綜合徵如何治療？

治療下肢深靜脈的發育缺陷只是外科手術，旨在恢復通過深靜脈的生理血流。伴發育不全和外部壓迫，產生痙攣，這有助於血流正常化。伴有明顯的發育不良或伴有顯微外科手術的發育不良，切除惡性區域，用對側大隱靜脈片段替代瓣膜。完全深靜脈發育不良可能有類似的操作。

Klippel-Trenone綜合徵的預後是什麼？

對缺陷的及時治療預後較好。