嗜酸性粒細胞增多是外周血中嗜酸性粒細胞數量增加超過450 /μl。增加嗜酸性粒細胞的數量有很多原因,但更常見的是過敏反應或寄生蟲感染。診斷是針對臨床疑似病因的選擇性調查。治療的重點是消除潛在的疾病。
嗜酸性粒細胞增多具有免疫應答的特徵:諸如旋毛蟲(Trichinella spiralis)的試劑促進具有相對低水平的嗜酸性粒細胞的初級反應的發展,所述試劑的再現導致嗜酸性粒細胞水平的增加或繼發性嗜酸性粒細胞應答。
減少嗜酸性粒細胞數量的因素包括β-受體阻滯劑,糖皮質激素,壓力,有時還有細菌或病毒感染。一些肥大細胞釋放的結構誘導IgE介導的嗜酸性粒細胞產生,例如,嗜酸性粒細胞趨化性過敏因子,白三烯B4,補體複合物(C5-C6-C7)和組胺(高於正常濃度)。
嗜酸粒細胞增多症可以是多種疾病中的原發性(特發性)或繼發性的。在美國,嗜酸性粒細胞增多的最常見原因是過敏性和特應性疾病,其中呼吸道和皮膚病更常見。幾乎所有寄生蟲組織入侵都可引起嗜酸性粒細胞增多,但簡單和非侵入性多細胞損傷通常不會伴隨嗜酸性粒細胞水平的增加。
腫瘤性疾病,霍奇金淋巴瘤可引起顯著的嗜酸性粒細胞增多,這不是非霍奇金淋巴瘤,慢性粒細胞白血病和急性淋巴細胞白血病的典型特徵。在實體瘤中,卵巢癌是嗜酸性粒細胞增多的最常見原因。伴有肺部損傷的高嗜酸性粒細胞綜合徵包括一系列以外周嗜酸性粒細胞增多和嗜酸性粒細胞性肺浸潤為特徵的臨床表現,但病因通常是未知的。患有嗜酸性粒細胞藥物反應的患者可能沒有任何臨床症狀或具有各種綜合徵的表現,包括間質性腎炎,血清病,膽汁淤積性黃疸,過敏性血管炎和免疫母細胞性淋巴結病。在服用L-色氨酸進行鎮靜或精神治療後,已有數百名嗜酸性粒細胞增多症患者報告。這種綜合徵可能不是由L-色氨酸本身引起的,而是由污染引起的。症狀(明顯的肌肉疼痛,肌腱炎,肌肉腫脹,皮疹)持續一周到幾個月,有致命的病例。
繼發嗜酸性粒細胞增多的主要原因
原因 |
例子 |
過敏或過敏性疾病 |
哮喘,過敏性鼻炎,過敏性支氣管肺曲霉病,職業性肺病,蕁麻疹,濕疹,特應性皮炎,乳蛋白過敏,嗜酸粒細胞增多症血管性水腫,藥物反應 |
寄生蟲感染(尤其是多細胞組織侵襲) |
旋毛蟲病,內臟綜合徵“流浪幼蟲”trihiuriaz,蛔蟲病,圓線蟲,囊蟲病(豬肉絛蟲),包蟲病,絲蟲病,血吸蟲病,線蟲,肺jiroveci(原卡氏肺囊蟲) |
非寄生蟲感染 |
曲霉病,布魯氏菌病,貓抓病,感染性淋巴細胞增多症,嬰幼兒衣原體肺炎,急性球孢子菌病,傳染性單核細胞增多症,分枝桿菌病,猩紅熱 |
腫瘤 |
癌症和肉瘤(肺癌,胰腺癌,結腸癌,宮頸癌,卵巢癌),霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,免疫母細胞性淋巴結病 |
骨髓增生性疾病 |
慢性粒細胞白血病 |
伴有嗜酸粒細胞增多症的肺部浸潤綜合徵 |
單純性肺嗜酸粒細胞增多症(Leffler綜合徵),慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,熱帶肺嗜酸性粒細胞增多症,過敏性支氣管肺曲霉病,Churg-Strauss綜合徵 |
皮膚病 |
剝脫性皮炎,皰疹樣皮炎,牛皮癬,天皰瘡 |
結締組織疾病或肉芽腫性疾病(尤其涉及肺部) |
結節性多關節炎,類風濕性關節炎,結節病,炎症性腸病,SLE,硬皮病,嗜酸性筋膜炎 |
免疫疾病 |
移植物抗宿主病,先天性免疫缺陷綜合症(如IgA缺乏症,高lgA綜合徵,Wiskott-Aldrich綜合徵) |
內分泌疾病 |
腎上腺功能減退 |
不同 |
肝硬化,放射治療,腹膜透析,家族性嗜酸性粒細胞增多,L-色氨酸的使用 |
誰聯繫?
嗜酸性粒細胞增多症的診斷和治療
當外周血檢測中存在嗜酸性粒細胞增多時,通常不需要計算嗜酸性粒細胞的絕對數量。有必要澄清歷史,特別是關於旅行,過敏和藥物使用的信息,然後檢查患者。進行特定診斷測試的可行性是根據檢查數據確定的,可能包括胸部X光,尿液分析,肝和腎功能測試,以及寄生蟲感染和結締組織疾病的血清學檢測。需要糞便分析,以確定寄生蟲和它們的卵,雖然陰性結果不排除沒有寄生蟲感染(例如,旋毛蟲病需要肌肉活檢,遷移內臟幼蟲和絲蟲感染需要其它組織的活組織檢查,十二指腸抽吸物是必要的特定寄生蟲排除諸如圓線蟲屬) 。血清維生素B的升高水平的12,或低鹼性磷酸酶白細胞,或在外周血塗片異常提示在需要進行研究骨髓增生性疾病,和細胞遺傳學分析的骨髓抽吸物活檢。
如果未發現嗜酸粒細胞增多的原因,則患者會出現並發症的風險。如果嗜酸性粒細胞增多是繼發性的(例如,過敏或寄生蟲感染),那麼用短劑量的低劑量糖皮質激素進行的試驗將證明嗜酸性粒細胞的數量減少,並且不會對癌症產生影響。進行這樣的測試表明連續或進行性嗜酸性粒細胞增多並且沒有明顯的原因。
藥物