抗凝血酶III缺乏：原因，症狀，診斷，治療

抗凝血酶III是一種天然抗凝血劑，佔所有抗凝血漿活性的75％，一種分子量為58,200的糖蛋白和125-150mg / ml的血漿含量。抗凝血酶III的主要結構由432個氨基酸組成。它阻斷凝血酶原酶 - 滅活因子XIIa，XIa，Xa，IXa，VIIIa，激肽釋放酶和凝血酶。

在肝素的存在下，抗凝血酶III的活性增加超過2000倍。抗凝血酶III缺乏症是遺傳性常染色體顯性遺傳。這種病理學的大多數攜帶者都是雜合子，純合子很早就從血栓栓塞並發症中死亡。

目前，描述了位於染色體1長臂上的基因的多達80個突變，這種病理的發生在不同種族之間差異很大。

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流行病學

抗凝血酶III缺乏的流行病學

在歐洲人群中，抗凝血酶III缺乏症的發生率為1：2000-1：5000。根據一些數據 - 0.3％的人口。在血栓栓塞並發症患者中，抗凝血酶III缺陷發生率為3-8％。

抗凝血酶III的遺傳性缺陷可以有兩種類型：

• I型 - 由於基因突變導致抗凝血酶III合成減少;
• II型 - 抗凝血酶III在其正常生產中的功能活性降低。

抗凝血酶III遺傳性缺陷的臨床表現：

• 腿部深靜脈血栓形成，髖股動脈血栓形成（動脈血栓形成不是該病理學的特徵）;
• 習慣性流產;
• 產前胎兒死亡;
• 服用口服避孕藥後易發生血栓性並發症。

抗凝血酶III的功能活性由血漿樣品在肝素存在或不存在下抑制已知量的凝血酶或因子Xa的能力來確定。

由於抗凝血酶III活性低，主要凝血試驗不變，纖維蛋白溶解試驗和出血時間正常，血小板聚集在正常範圍內。使用肝素治療，APTT沒有特徵性的足夠增加。

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治療 抗凝血酶III缺乏

治療抗凝血酶III缺乏症

正常情況下，抗凝血酶水平為85-110％。在懷孕時，它有點降低，並且使得75-100％。抗凝血酶III濃度的下限是可變的，因此不僅需要考慮水平，還要考慮臨床情況。然而，隨著抗凝血酶III水平的降低，低於30％的患者死於血栓形成。

治療抗凝血酶III缺陷的基礎是抗血栓形成劑。如果有血栓形成的症狀，治療是必要的，這是沒有爭議的。為了這些目的，使用新鮮冷凍血漿（作為抗凝血酶III的來源），低分子量肝素（依諾肝素鈉，蘇打肝素鈉，達肝素鈉）。

在抗凝血酶III水平較低時，不使用肝素鈉，因為肝素抗性和肝素誘導的血栓形成是可能的。

當選擇的妊娠藥物是低分子量肝素時，它們的劑量是在血凝圖的控制下單獨選擇的。當血液凝固潛力增加，抗凝血酶III水平降低時，重要的是承認妊娠的二期和三期妊娠。

除了懷孕，患者可能會被建議長期攝入維生素K拮抗劑（華法林）。