蛋白質 S 缺乏症：原因、症狀、診斷、治療

蛋白質S是蛋白質C的非酶促輔因子，其在因子Va和VIIIa的失活中，具有其自身的不依賴於蛋白質的C抗凝血活性。

蛋白質S以及蛋白質C依賴於維生素K並在肝臟中合成。在循環中它以2種形式存在 - 游離蛋白S並與補體的C4-組分相關。通常，60-70％的S蛋白與補體的C4-組分 - 補體系統的經典途徑的調節劑相關。蛋白質S與C4補體組分的結合水平決定了游離蛋白質S的含量。只有游離形式的蛋白質S充當活化蛋白質C（APC）的輔因子。

通常，血漿中的蛋白質S水平是80-120％。在妊娠期間，游離蛋白S和結合蛋白S的水平降低，並且在術後期間為60-80％和更低。

蛋白S缺陷是遺傳性的常染色體顯性遺傳。基因突變攜帶者往往是雜合子，攜帶者純合子很少見。發現蛋白S基因位於3號染色體上，目前已知蛋白S基因突變70個，S蛋白的遺傳性缺陷可分為2種類型：

• I型 - 在標準範圍內降低與補體C4組分相關的游離蛋白S水平;
• II型 - 降低游離和結合蛋白S的水平據研究人員介紹，妊娠流失的頻率為16.5％。經常觀察到的死胎比早期失去懷孕。

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治療 蛋白質缺乏症S

治療蛋白質缺乏症S

蛋白C和S缺乏的患者難以接受肝素鈉和抗凝聚劑。然而，對於急性血栓並發症，使用肝素鈉和低分子肝素是合理的。作為蛋白質的來源，C和S使用新鮮冷凍血漿與肝素鈉組合。長期使用華法令後，懷孕期間因血栓形成傾向而懷孕。