進行性多灶性白質腦病：原因，症狀，診斷，治療

進行性多灶性白質腦病（皮質下腦病）是在免疫缺陷狀態下發展的中樞神經系統的緩慢病毒感染。該疾病導致中樞神經系統亞急性進行性脫髓鞘，多灶性神經缺陷和死亡，通常在一年內。該診斷基於具有對比增強或MPT的CT數據以及PCR CSF結果。治療是有症狀的。

ICD-10代碼

A81.2。漸進性多灶性白質腦病。

進行性多灶性白質腦病的流行病學

病原體的來源是一個人。傳播途徑還沒有得到充分研究，據信這種病原體可以通過空氣傳播途徑和糞 - 口傳播途徑傳播。在大多數情況下，感染無症狀。在80-100％的人群中發現抗體。

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什麼引起進行性多灶性白質腦病？

PML是由JC病毒引起了家庭乳多空病毒科，種類多瘤病毒。環狀RNA代表病毒的基因組。進行性多灶性白質腦病的原因（PMLE），最有可能是重新在乳多空病毒科，兒童時期通常進入人體並留在腎臟和其他器官和組織（如中樞神經系統的單核細胞）處於休眠狀態的JC病毒的人群廣泛。復活的病毒對少突膠質細胞具有趨向性。大多數情況下，觀察到的細胞免疫抑制對AIDS（最常見的危險因素），淋巴和骨髓增生性（白血病，淋巴瘤），或其它疾病和病症（如威斯科特-奧爾德里奇綜合徵，器官移植）的背景。艾滋病患者出現進行性多灶性白質腦病的風險隨著病毒載量的增加而增加; 由於更有效的抗逆轉錄病毒藥物的增殖，進行性多灶性白質腦病的發病率已經下降。

進行性多灶性白質腦病的發病機制

中樞神經系統病變發生於免疫缺陷的個體，這些個體針對艾滋病，淋巴瘤，白血病，結節病，結核病和藥物免疫抑制。JC病毒表現出顯著的神經向性並選擇性地感染神經膠質細胞（星形膠質細胞和少突膠質細胞），這導致髓磷脂合成的破壞。在大腦物質中，檢測到在灰質和白質邊界處具有最大密度的腦，軀乾和小腦半球中的多個脫髓鞘病灶。

進行性多灶性白質腦病的症狀

疾病的發作是漸進的。這種疾病可以在患者出現尷尬和笨拙時出現，然後運動障礙加重，直到偏癱發展。大腦皮質的多灶性病變導致失語，構音障礙，偏盲，以及感覺，小腦和stenal功能不全的發展。在某些情況下，會出現橫貫性脊髓炎。在2/3患者中，注意到癡呆症，精神障礙和人格改變。艾滋病患者的特徵是頭痛和驚厥性癲癇發作。該疾病的進展進程通常會導致死亡，通常在登場後1至9個月。課程是漸進的。進行性多灶性白質腦病的神經症狀反映了大腦半球的瀰漫性不對稱損害。特徵性偏癱，偏盲或其他視野改變，失語症，構音障礙。在臨床情況中，高級腦功能障礙和意識障礙佔優勢，其次是嚴重癡呆。進行性多灶性白質腦病在1-6個月內以致命結局告終。

進行性多灶性白質腦病的診斷

在不明原因的進行性腦功能障礙的病例中應考慮進行性多灶性白質腦病，尤其是在背景免疫缺陷狀態的患者中。有利於PMLE，在CT或MRI上顯示的腦部白質中的單個或多個病理改變具有對比增強。在T2加權像上，檢測到白質強度增加的信號，對比度在5-15％的病理改變灶周圍累積。CT掃描通常可以識別多個不對稱密度降低的不對稱聚集灶。使用PCR檢測腦脊液中的JC病毒抗原並結合KTMRT的特徵性變化證實了進行性多灶性白質腦病的診斷。使用標準的CSF研究，通常不會改變，血清學研究不能提供信息。有時，為了鑑別診斷的目的，進行立體定向腦活檢，然而，這很少證明自己。

CT和MRI顯示腦白質密度降低的病灶; 在腦組織的活組織檢查中，檢測病毒顆粒（電子顯微鏡），免疫細胞化學檢測病毒抗原，病毒基因組（PCR方法）。JC病毒在靈長類細胞的培養中繁殖。

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治療進行性多灶性白質腦病

沒有進行性多灶性白質腦病的有效治療。治療是有症狀的。西多福韋和其他抗病毒藥物正處於臨床試驗階段，顯然沒有達到預期效果。艾滋病毒感染患者表現出積極的抗逆轉錄病毒療法，改善了由於病毒載量降低而患有進行性多灶性白質腦病的患者的預後。