神經源性吞嚥困難：原因、症狀、診斷、治療

吞嚥功能被精確地控制推注和將流體從口腔到食道。由於空氣流動和食品交叉在口腔和咽喉的共同路徑，有吞嚥防止燕子食品航空公司在其分工的精細的機械裝置。分配口服籌備階段，吞嚥和吞嚥反射的正確的口腔階段。到丸經過食道反射機制被激活。的基本元件是經由velofaringealnogo重疊吞嚥異常鼻咽（鼻咽），一次全部的在喉部經由舌的泵送動作推動，阻斷與會厭並使用蠕動咽，其位移通過環咽括約肌食物進入食道喉部。喉的崛起有助於防止誤吸和提升語言的基礎上，使其更容易推動食品下來的喉嚨。上aeriferous近似路徑被關閉，會厭，較低的電壓 - 假聲帶，最後真正的聲帶，它作為一個閥門，以防止食物進入到氣管。

進入呼吸道的異物通常會引起咳嗽，這取決於呼氣肌肉的張力和力量，包括腹部肌肉。背闊肌和米。胸大肌。腭幕的弱點引起聲音的鼻音和吞嚥時液體食物進入鼻腔。語言的弱點使得難以執行語言的最重要的抽水功能。

協調吞嚥取決於語言，口腔和喉的感覺通路的整合（顱神經V，VII，IX，X）和包含任意和反射性肌肉收縮的神經支配V，VII和X-XII神經。吞嚥的髓質中心位於非常接近呼吸中心的孤束核的區域。吞嚥與呼吸階段相協調，吞嚥呼吸暫停後應吸入，防止誤吸。即使在持續的植物人狀態下，反射吞嚥仍然正常運作。

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吞嚥困難的主要原因：

I.肌肉水平：

1. 肌病（眼 - 咽）。
2. 重症。
3. 營養不良性肌強直。
4. 多發性肌炎。
5. 硬皮病。

II。神經水平：

A.單方面傷害。弱表達吞嚥困難（在顱底骨折病變組尾鰭神經，頸靜脈的血栓形成，血管球瘤，加爾辛氏綜合徵，很少-多發性硬化）。

III。雙側病變：

1. 白喉多發性神經病。
2. 顱骨底部的腫瘤。
3. 多發性神經病Guillain-Barre。
4. 特發性顱神經病。
5. 膜的腦膜炎和癌症。

III。核級：

A.單方面損害：

1. 有利地，在其中圖像被表示吞嚥困難交替性偏癱瓦倫貝里-Zaharchenko，塞斯陶Chesnay的，Avellisa，施密特Tepia，伯爾尼，傑克遜筒的血管病變。
2. 稀有原因：丁香假單胞菌，腦乾膠質瘤，Arnold-Chiari畸形。

B.雙側病變（延髓麻痺）：

1. 肌萎縮性側索硬化。
2. 延髓中的梗塞或出血。
3. 脊髓灰質炎。
4. Siringobulybiya。
5. 漸進性脊柱肌萎縮症（兒童中的延髓形式，成人中的球形脊髓形式）。

IV。核上水平（假球蛋白麻痺）：

1. 血管腔隙狀態。
2. 圍產期創傷。
3. 顱腦損傷。
4. 肌萎縮性側索硬化。
5. 涉及錐體（假性球麻痺）和錐體外系變性和萎縮性疾病（偽假性球麻痺），包括進行性核上性麻痺，帕金森氏病，多系統萎縮，皮克病，克 - 雅氏病等。
6. 缺氧性腦病。

V.精神性吞嚥困難。

I.肌肉水平

直接影響肌肉或肌肉神經突觸的疾病可伴有吞嚥困難。Okulofaringealnaya肌病（okulofaringealnaya營養不良） - 表徵遲發性遺傳性肌病的變體（通常在45歲）和肌肉主要是緩慢漸進的雙邊下垂和吞嚥困難的節目弱點的數量有限，以及在語音的變化。在後期階段，有可能牽涉軀幹的肌肉。這些非常典型的臨床特徵可作為診斷的基礎。

重症肌無力首次出現（5-10％）為單症狀吞嚥困難。接合在其他肌肉（動眼神經，面部肌肉和四肢和軀幹）波動弱點，和肌電診斷prozerinovoy樣品確認重症的診斷肌無力。

營養不良性肌強直吞嚥困難的原因是很容易傳承的典型常染色體顯性遺傳模式和肌肉萎縮症（米吊具palpebre，模仿，咀嚼片包括手和腿的時間，胸鎖乳突肌和前臂的肌肉）的獨特地貌的基礎上確認。在其他組織退行性改變（ - 腦鏡頭，睾丸等內分泌腺體，皮膚，食道和，在某些情況下）來表徵。有一種特徵性肌強直現象（臨床和肌電圖）。

多肌炎 - 自身免疫性疾病，其特徵在於早期病症吞嚥（生肌性質延髓綜合徵），所述近端肌無力和肌痛具有密封件肌肉完好腱反射，高CK水平，肌電圖和肌肉活檢變化。

硬皮病可以影響食道（具有特徵X射線圖像流性食管炎），表現吞嚥困難，這典型地在後台系統處理中檢測，影響皮膚，關節和內臟器官（心臟，肺）。雷諾氏綜合症經常發展。當在咽和食管，和它的初始部分（直立-文森綜合徵）的痙攣性收縮的粘膜缺鐵性貧血萎縮性改變是早期症狀，有時先貧血的發展。顯示低色素貧血症和低色彩指數。

II。神經水平

A.單方面傷害

單側神經損傷尾基（IX，X和XII對），例如，在顱底之交通常會導致吞嚥困難圖像綜合徵伯爾尼（頸靜脈孔綜合徵表現IX，X和XI對單側損傷）弱表達。這種綜合徵也可能是頸靜脈血栓形成，血管球狀瘤的一種腫瘤。如果骨折線通過毗鄰舌下神經的頻道，然後它的發展尾神經綜合徵（IX，X，XI和XII神經）與更嚴重的吞嚥困難（韋爾堡科爾綜合徵）的單側損傷。加爾辛氏綜合徵的特徵是顱神經受累在一側（“半基地”的綜合徵），並且因此除了具有吞嚥困難其它腦神經多種表現參與。多發性硬化症可能是單側損傷尾側顱神經根的罕見原因，並伴有其他本病的特徵性症狀。

B.雙側病變

雙側病變中繼線尾顱神經主要是典型的一些神經病和外殼工藝。白喉神經病如OVDP或某些其它實施例中多神經病（接種疫苗後，副腫瘤，甲狀腺功能亢進，卟啉症）可以導致嚴重四肢癱敏感失調，小報和其它幹受損直到呼吸肌（類型蘭德里）和自吞嚥的完全喪失的麻痺。

特發性顱神經病（特發性多發性神經病）不太常見，可以單向或雙向方式發生。它的特點是頭痛或面部疼痛開始發作，更常見於眶周和額顳部。疼痛持續疼痛，它不能歸因於血管或神經性類型。通常在幾天之後，存在幾個（至少兩個）顱神經（III，IV，V，VI，VII神經，可能涉及第二對神經和尾部神經組）的連續或同時參與的模式。不涉及嗅覺和聽覺神經。也許是單相的和經常性的。CSF中的細胞增多症並不典型; 蛋白質可能增加。糖皮質激素的典型良好治療效果。該疾病需要排除症狀性顱神經病。

對於腦膜癌病，顱神經的雙側連續（間隔1-3天）受累是特徵性的。顱底（包括加爾辛氏綜合徵），布魯門巴赫斜率或腦幹的尾部部分的腫瘤都伴隨著的V-VII和IX-XII和其它神經參與。在這些情況下，吞嚥困難是在幾頭腦神經失敗的圖片中觀察到的。關鍵的診斷價值是神經影像學。

III。核級

A.單方面傷害

單面傷害。單側損傷神經尾群的最常見原因是腦幹的血管損傷。在這種吞嚥困難在膜中交替性偏癱呈現瓦倫貝里-Zakharchenko（通常），或（很少）塞斯陶-舍內，Avellisa，施密特Tepia，伯爾尼，傑克遜。這些病例的病程和特徵性神經症狀很少引起診斷上的懷疑。

腦幹尾部單側損傷的原因更為罕見：syringobulbia，腦乾膠質瘤，Arnold-Chiari畸形。在所有情況下，通過神經影像學方法提供了寶貴的診斷幫助。

B.雙側病變（延髓麻痺）

核水平的雙側麻痺可能由影響腦幹尾側部分（長方形腦）的血管，炎症和退行性疾病引起。在疾病的早期階段肌萎縮側索硬化症的延髓形式表現在違反吞嚥的，這通常伴隨著構音障礙，運動神經元患（包括臨床完整肌肉）的肌電圖符號和系統的過程的一個循序漸進的過程。

雙側損傷的延髓中的梗塞或出血總是表現為巨大的腦和局灶性神經症狀，並且吞嚥困難是其特徵部分。

成人中的小兒麻痺通常不限於延髓功能的病變; 然而，兒童可能會出現延長線形式（神經元VII，IX和X神經通常受到影響）。在診斷中，除了臨床情況外，重要的是要考慮流行病學情況和血清學研究的數據。

Siringobulbiya不僅運動核IX，X，XI和XII的核的不同症狀（發音困難，構音障礙，吞嚥困難，具有較高的定位可能參與和面神經），而且還病症對節段型的臉部特徵敏感。該疾病的緩慢過程，這種形式的導電症狀的缺乏以及CT或MRI的特徵性模式使診斷不是很困難。

在兒童和成人中，表現為吞嚥困難的漸進性脊柱肌萎縮症以不同形式發生。

Fazio-Londe綜合徵（Facio-Londe），在兒童中稱為進行性延髓麻痺，是一種罕見的遺傳性疾病，影響兒童，青少年和年輕人。該疾病通常始於呼吸（呼吸）障礙，然後是面部癱瘓，構音障礙，發音困難和吞嚥困難。患者在疾病發作幾年後死亡。上運動神經通常不受影響。

重症肌萎縮成人，叫綜合徵肯尼迪（肯尼迪）在男性幾乎全部發生（X連鎖遺傳方式），最常見的20-40歲之間，並與結構不穩定延髓症狀（最初在手中），其特徵遠端萎縮的相當不尋常的組合。有一種輕微的癱瘓綜合徵，有時是全身乏力的症狀。臉部下方有魅力。非常典型的男子女性型乳房（約50％）。有時會發生震顫 - 痙攣。流量非常良性。

IV。核上水平（假性球神經麻痺）

假球蛋白綜合徵圖片中吞嚥困難的最常見原因是血管腔隙狀態。有一張圖片不僅是雙側皮質藤莖通路的損傷，還有雙側錐體徵，步態障礙（dysbasia），口腔自動反射，經常性排尿障礙，常常是對MRI的認知功能的違反 - 在血管疾病患者（最常見的是高血壓）患者的大腦半球軟化的多個焦點。

假性眼球綜合徵在圍產期創傷中很常見。如果後者伴有痙攣性四肢癱瘓，則可能存在嚴重的語言障礙，呼吸困難和吞嚥困難。通常還有其他症狀（運動障礙，無表情，侵犯智力成熟，癲癇發作等）。

顱腦外傷可導致痙攣性癱瘓的各種變體，並表現為延髓功能紊亂（包括吞嚥）的假性球棒綜合徵。

在的疾病（“高”的形式）的發作肌萎縮側索硬化症可以臨床表現的跡象上運動神經元（假性延髓麻痺無萎縮和肌束震顫的語言符號）只。吞嚥困難是由舌頭和咽部肌肉的痙攣引起的。事實上，延髓癱瘓有時會稍後加入。肌萎縮側索硬化形式（例如原發性側索硬化症）也可能有類似的情況。

吞嚥困難可以在各種形式的多系統性退化和帕金森綜合徵（特發性和症狀性）中觀察到。我們談論的是進行性核上性麻痺，多系統萎縮症（在其三個版本），瀰漫性路易體病，皮質基底節變性，帕金森氏病，血管性帕金森綜合徵，以及某些其他形式。

在臨床疾病的大多數特定形式中，存在帕金森病綜合徵，其中顯示吞嚥困難有時在不同的患者達到可觀的表達程度。

帕金森的最常見的病因學的形式，伴隨有吞嚥困難，認為帕金森氏病，診斷標準，其也標準化，以及用於進行性核上性麻痺，多系統萎縮，皮質基底節變性的診斷標準，和瀰漫性Lewy體病。在圖片multisitemnyh變性特點是沒有休息的震顫，姿勢障礙，病情進展迅速率，低效率dofasoderzhaschih藥物的早期發展的總體帕金森綜合徵。

很少吞嚥困難由於肌張力障礙痙攣咽（“痙攣性吞嚥困難”）或其它運動過度（肌張力障礙，舞蹈病），如遲發性運動障礙。

V.精神性吞嚥困難

轉化障礙圖片中的吞嚥困難有時會成為主要的臨床綜合徵，導致體重顯著下降。然而，在精神和身體狀態分析處處彰顯polisindromnye障礙（在檢查或考慮到歷史的時間），從心理的個性，容易產生示範反應的實際（和孩子）的背景下發展。然而，通常在沒有生動的人格障礙的情況下觀察到歇斯底里的“神經形式”。經鑑定相關的視力，psevdoatakticheskie，感覺運動，語言（psevdozaikanie，緘默症）“，在如鯁在喉，”和其他人（包括各種營養的）障礙，挑釁它允許你指定他們的現象，並有利於診斷。通過對吞嚥行為進行X線檢查，排除吞嚥困難的軀體性原因是非常必要的。在精神病人群中，非結構性吞嚥困難非常常見。

鑑別診斷與其他形式的它-羅根吞嚥困難的，在消極的綜合徵食物攝入的拒絕，內臟病症進行{體因吞嚥困難）。

吞嚥困難的診斷測試

血，食管鏡和胃鏡檢查的臨床和生化分析，上胃腸道，胸部X-射線，縱隔斷層掃描，舌頭的EMG肌肉（在上重症樣品）的X射線檢查，CT掃描或腦的MRI，腦脊液的研究，甲狀腺激素的研究中，腦電圖，醫療會診，內分泌專家，心理醫生。

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