自身免疫性肝病的診斷

自身免疫機制在各種肝臟疾病的發病機制中起重要作用：慢性活動性肝炎，慢性自身免疫性肝炎，原發性膽汁性肝硬化，原發性硬化性膽管炎，自身免疫性膽管炎。慢性活動性肝病中免疫狀態受損的一個重要標誌是血液中出現與細胞和組織各種抗原組分反應的自身抗體。

自身免疫性慢性肝炎（一種慢性活動性肝炎的變體）是一組異質性進行性炎症性肝病。自身免疫性慢性肝炎綜合徵的特徵是持續超過6個月的肝臟炎症的臨床症狀和組織學變化（門靜脈的壞死和浸潤）。對於自身免疫性慢性肝炎，以下特徵是特徵性的。

• 該病主要在年輕女性中觀察到（所有病例的85％）。
• 在常規實驗室參數的結果的變化表現為血沉加快，中度嚴重的白細胞減少症和血小板減少症，貧血混合成因 - 溶血性（陽性直接Coombs試驗）和再分配;
• 在肝臟樣品固有肝炎的結果的變化（膽紅素升高2-10倍，轉氨酶活性的5-10倍或更多，脫Ritis係數小於1，鹼性磷酸酶活性增加輕微至中度，增加AFP的濃度，用生化疾病活性相關）。
• 超過標準的高丙種球蛋白血症是2倍或更高（通常是IgG的主要增加的多克隆）。
• 病毒性肝炎血清學標誌物研究的負面結果。
• 線粒體抗體滴度為陰性或低滴度。

自身免疫性肝臟疾病適用原發性膽汁性肝硬化，在形式malosimptomno慢性非化膿性破壞性膽管炎，完成肝硬化的形成表現出來。如果在原發性膽汁性肝硬化被認為是罕見疾病之前，目前其患病率已經非常顯著。原發性膽汁性肝硬化的診斷增加是由於將現代實驗室研究方法引入臨床實踐。原發性膽汁性肝硬化的最大特點是鹼性磷酸酶活性增加，通常超過3倍（在一些患者中，它可能在標準範圍內或略微增加）和GGTP。鹼性磷酸酶的活性沒有預後意義，但其降低反映了對治療的積極反應。AST和ALT的活性適度升高（轉氨酶活性，比正常高5-6倍，不是原發性膽汁性肝硬化的特徵）。

原發性硬化性膽管炎 - 病因不明的慢性膽汁淤積性肝病，其特徵在於非化膿性炎症破壞，閉塞性節段性硬化和細胞內和肝外膽管擴張，導致膽汁發展肝硬化，門靜脈高壓和肝功能衰竭。對於原發性硬化性膽管炎，其特徵在於穩定的膽汁淤積綜合徵（鹼性磷酸酶通常不小於2倍的增加），血轉氨酶在90％的患者（不超過5倍）增加。原發性硬化性的概念膽管炎自身免疫性疾病與遺傳易感性，基於識別家族性病例，與其他自身免疫疾病（最經常與潰瘍性結腸炎），在細胞和體液免疫紊亂，識別自身抗體（抗核，平滑肌，嗜中性粒細胞的細胞質中組合）。

自身免疫性膽管炎是由免疫抑制引起的慢性膽汁淤積性肝病。該病中肝組織的圖像與原發性膽汁性肝硬化幾乎相同，抗體譜包括抗核抗體和抗線粒體抗體的滴度升高。顯然，自身免疫性膽管炎不是原發性硬化性膽管炎的變種。

慢性自身免疫性肝炎患者中抗核抗體的存在是使這種疾病與長期病毒性肝炎區別開來的主要指標之一。在50-70％的活動性慢性（自身免疫性）肝炎病例和40-45％的原發性膽汁性肝硬化病例中檢測到這些抗體。同時，在低滴度下，實際上健康的人可能會出現抗核抗體，其滴度隨著年齡增長而增加。他們可能會在服用某些藥物後出現，如普魯卡因胺，甲基多巴，某些抗結核藥物和精神藥物。在懷孕期間，健康女性的抗核抗體滴度通常會增加。

為了確認自身免疫性肝損傷和開發診斷測試，以確定抗線粒體抗體（AMA）的不同形式的自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化的鑑別診斷，和抗體平滑肌抗體肝特異性脂蛋白和抗原膜肝臟，抗體微粒體抗原肝臟和腎臟，中性粒細胞抗體等

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