主動脈下狹窄

在干预隔膜区域的肥大和其他心肌缺陷中，流向主动脉的血液输送受损。该区域先于主动脉瓣的区域，因此该狭窄的特征是亚地区流出道狭窄。在左心室收缩的患者中，有一个阻塞可防止血液流动，这表现为头晕，意识和呼吸受损。根据疾病的形式和临床情况，治疗可以是保守的或手术的。

特发性肥厚的亚家庭狭窄

如果无法鉴定出亚称狭窄的原因，并且也无法找到病理发展与任何破坏性和遗传因素之间的关系，那么这种疾病被称为特发性。

该术语适用于未指定原因或自发狭窄引起的狭窄。

谈到肥厚的亚家庭狭窄，它们是指肌原纤维异常过度生长，这可以以以下形式表现出来：

• 环形肥厚狭窄（具有覆盖管的衣领的外观）;
• 半曲子肥厚狭窄（隔膜或二尖瓣小叶上有脊形）;
• 隧道狭窄（整个左心室流出道受到影响）。

解剖变体

有一系列分离或与他人结合的下瓣下主动脉狭窄的变体。它们如下：

• 薄离散膜：最常见的病变
• 肌肉纤维脊。
• 左心室流出道（LVOT）的弥漫性纤维化肌肉隧道样狭窄。 [1] ]， [2] ]
• 其他二尖瓣组织的附加或异常

在大多数患者中，阻塞是由室内隔膜附着的膜引起的，或者包含左心室流出道。 [3] ]， [4] ]， [5] ]它的位置可以是从主动脉瓣下方到左心室的任何东西。值得注意的是，主动脉瓣瓣的底部与该亚电源组织有关，该组织限制了迁移率并扩大了左心室流出道。

流行病學

亚瓣下主动脉狭窄是婴儿和新生儿中罕见的疾病，但是第二种最常见的主动脉狭窄类型。它造成了所有先天性心脏缺陷的约1％（10,000名新生儿中有8个）和左心室流出的所有固定阻塞性病变的15％至20％。

先天主动脉狭窄的儿童患有10％至14％的病例，占主动脉瓣狭窄的病例。它在男性中更常见，范围为65％至75％， [6] ]， [7] ]男性与女性比率为2：1。亚瓣下主动脉狭窄的患病率为所有成人先天性心脏病的6.5％。 [8] ]

单瓣主动脉狭窄在50-65％的病例中与其他心脏畸形有关。 [9] ]在35例患者的报告中，发现伴随病变。

• 心室间隔缺陷（VSD）（20％）
• 开放式动脉动脉（34％）
• 肺狭窄（9％）
• 主动脉的缩合（23％）
• 其他各种病变（14％）

在所有左心室流出道障碍物中，在大约10-30％的病例中发生了亚电狭窄。

注意到，这个问题发生在男性中的频率更高（一半到两倍的频率是女人。

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在大多数情况下相关的病理是：

• 双质主动脉瓣;
• 主动脉瓣狭窄;
• 主动脉的缩合;
• 开放式动脉动脉;
• 介入间隔缺陷;
• Fallot的Tetrad;
• 完成心房通信。

大约20-80％的先天性下属狭窄患者患有先天性心脏病，50％被诊断出主动脉瓣增加不足，这与血液动力学异常有关。另外，亚地区狭窄可能是Schon复合物的表现之一。

先天性孤立的狭窄在生命的第一年中是新生婴儿和儿童的罕见诊断。在年长的年龄，病理可能会潜在地存在多年。然而，在30岁以后，先天性的下属狭窄实际上并不常见。 [10] ]

原因 主動脈下狹窄

许多机制有助于发展固定的亚瓣下主动脉狭窄的发展，例如遗传因素，其他心脏病变中出现的血液动力学异常或潜在的左心室流出道形态，从而增加了流出段中流出的湍流。 [11] ]各种缺陷（主要是先天性）会导致亚属于下狭窄的发展。特别是，此类缺陷可能包括：

• 前二尖瓣小叶的附着不当附着在室内膜，二尖瓣或弦异常上；
• 增厚，二尖瓣的增厚，形成机械障碍物；
• 二尖瓣前瓣膜的孤立差异;
• 降落伞形的二尖瓣曲率;
• 左心室流出道肌肉的肥大；
• 在主动脉瓣下方的纤维增厚，左心室流出道的循环覆盖范围，等等。

病理变化会影响主动脉瓣和附近解剖元件（例如二尖瓣）的亚vular结构。 [12] ]

風險因素

亚场狭窄发展的主要因素是遗传疾病。该疾病的遗传形式伴随着心肌收缩蛋白的形成不足。特发性自发性亚物质狭窄并不罕见。

在大多数情况下，专家提到以下令人发指的因素：

• 介入的间隔肥大;
• 代谢性疾病，包括糖尿病，甲状腺毒性，肥胖和淀粉样变性；
• 化学疗法治疗；
• 使用合成代谢，麻醉品;
• 结缔组织疾病;
• 细菌和病毒感染性病理；
• 慢性酒精依赖；
• 辐射暴露，包括辐射处理；
• 运动心脏综合症。

室内隔膜肥大引起的亚物质狭窄导致持续的循环衰竭。在收缩活动的那一刻，瓣膜小叶和隔膜之间运输血液。由于压力不足，左心室流出道的二尖瓣的重叠更大。结果，没有足够的血液流入主动脉，会阻碍肺流出，心脏和脑缺陷会发展，而心律不齐。

發病

先天性的亚属性狭窄伴随着主动脉瓣下空间空间的结构变化，或附近结构中的发育缺陷，例如二尖瓣。

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膜性隔膜狭窄可能是由于存在圆心纤维膜的存在，左心室流出道或纤维沟褶皱中有孔，从而减少了左心室流出的一半以上。膜孔口可能高达5-15毫米。在大多数情况下，膜位于主动脉瓣的纤维环下方，或稍微下方，并沿着前二尖瓣小叶的底部附着在右冠状动脉或非冠状小叶以下的介入隔膜上。

瓣膜亚所狭窄由瓣膜类型的纤维化增厚表现出来，并在主动脉瓣下定位5-20 mm。

纤维肌肉亚电狭窄是一种特殊的增厚，类似于主动脉瓣下方的“锁骨”，与前二尖瓣下方的局部10-30毫米，与前二尖瓣传单接触，“拥抱”左心室流出的左心室流出小节，如半道路卷。狭窄的狭窄可能很长，最高20-30毫米。通常在瓣膜纤维环的发育不全的背景下检测到该病理学。

隧道形的亚地区狭窄是该病理学中最明显的类型，其特征是左心室流出道的肌肉组织的肥大变化。结果，形成了10-30毫米长的纤维肌肉隧道。它的管腔被狭窄，与密集的纤维层层相关。左心室肌肉是肥大，心内膜下缺血，纤维化，有时是干预隔膜的严重肥大（与后左心室壁相比），并注意到组织学迷失的肌肉纤维。 [13] ]

症狀 主動脈下狹窄

临床情况的严重程度和强度取决于消化道的狭窄程度。最常记录以下第一个迹象：

• 明确的意识，半瞬间和晕厥的周期性发作；
• 呼吸急促;
• 胸痛（情节或常数）;
• 心律障碍;
• 心动过速，palpitation;
• 头晕。

症状学在身体劳累，暴饮暴食，饮酒，兴奋，恐惧，身体位置突然变化的背景下增加。心痛类似于心绞痛，但是在亚属性狭窄中，服用硝酸盐（硝酸甘油）不会缓解，但会增加疼痛。

随着时间的流逝，病理恶化。在医学检查过程中，左侧位移的顶端震颤，其分叉或放大。在颈动脉的区域，脉搏是两波（可食用），容易迅速增加。由于静脉压的升高，宫颈血管扩张，下肢肿胀，腹腔（腹水）和胸膜腔（Hydrothorax）中有大量的液体。

心脏杂音在顶点上的收缩期时被听诊，其响度在直立位置，吸入和呼吸时会增加。 [14] ]

並發症和後果

专家谈论下属狭窄过程的几种特征变体：

• 在良性过程中，患者感到令人满意，诊断措施并未揭示出明显的血液动力学疾病。
• 随着复杂的渐进式，患者注意到弱点增加，心痛增加，静止呼吸困难，周期性晕倒。
• 终端阶段伴随着严重的循环衰竭的发展。

最常见的并发症是：

• 心pal的回合（tachyarcardia）;
• 外部螺栓;
• 房颤和威胁脑栓栓塞;
• 心脏骤停。

診斷 主動脈下狹窄

在最初的诊断阶段，评估症状学，对心脏区域和颈部血管的触诊和打击乐。在亚种狭窄中，由于左心室肥大以及触诊 - 顶部震颤模糊，可以检测左侧心脏边界的打击乐扩张。触诊可能会在心脏底部露出收缩震颤，并沿着颈动脉延伸。

听诊显示：

• 粗糙的收缩期杂音在右侧的第二个肋间空间中占主导地位，辐射到颈动脉；
• 主动脉瓣上的舒张反流杂音。

建议进行以下测试：凝血图，血小板计数，以预测围手术期出血的风险和失血量。此外，还进行了血液学研究以检测贫血。 [15] ]

仪器诊断涉及使用此类技术：

• 胸部X射线，并确定心脏大小（在下区狭窄中，心脏会扩大，获得球形构型）;
• 心电图（亚运动狭窄伴随着左心室肌肉肥大的迹象，深Q牙齿的外观，ST降低，第一个标准铅V5，V5，V6中的T异常，V5，V6;在第二和第三铅中的扩张p在第二和第三铅中，由于检测到左左心房的结果）;
• 心形心电图学（检测心脏攻击，心房颤动，外束）;
• 超声波（在亚地区狭窄中，隔膜比左心室壁厚1.25倍；左心室容量不足，通过主动脉瓣的血液流量减少，后者在基质中间的闭合，并剩下的心脏腔膨胀）
• 心脏探测（吸气性呼吸压力的变化，最终舒张压增加）;
• 心室，血管造影（揭示了在左心室收缩时血液逸出到主动脉的问题）。

鑑別診斷

在某些情况下进行鉴别诊断，在先天性亚地区的狭窄和肥厚性心肌病之间进行，左心室流出受损。获得的诊断结果在随后的治疗策略中起着重要作用。

治療 主動脈下狹窄

困难在于，对于亚电狭窄的手术干预始终是高度创伤性的，并且与生活风险增加有关，而保守的治疗并不总是会带来所需的效果。

为了减少心脏负荷，提高左心室功能，可以开出这种药物：

• β受体阻滞剂（无氨甲元素，每日剂量从40 mg逐渐增加到160 mg）;
• 钙通道抑制剂（Isoptin）;
• 抗心律失常药物（Cordarone）。

如果存在炎症并发症（例如心内膜炎），则可以开处方抗生素抗生素抗生素抗生素抗生素（Cefazolin）或氨基糖苷（amikacin）。 [16] ]

不建议这些常见的药物用于亚场狭窄：

• 利尿剂;
• 硝酸甘油;
• 心脏糖苷;
• 多巴胺，肾上腺素;
• 血管扩张器。

由于严重持续的病理学和保守疗法缺乏作用，心室和主动脉的压力差异超过50 mm，医生可以提出手术干预的问题，特别是：

• 二尖瓣假体以优化心室性能；
• 肌肉切除术 - 心肌切除以改善中隔功能。

在替代方法中，起搏器或心脏扭曲器的放置处于领先地位。

治疗必然会补充患者饮食的变化。推荐：

• 经常吃饭和小吃不吃饱;
• 排除盐，动物脂肪，辣香料和调味料（改善血管系统）；
• 将液体摄入量限制为每天800-1000毫升；
• 消除酒精饮料，苏打水，咖啡和浓茶；
• 在饮食中，优先选择素食汤，粥和炖蔬菜，煮沸的海鱼，乳制品，水果，坚果，草药和浆果。

在亚瓣下主动脉狭窄中手术干预的标准和时机是有争议的。这些患者的早期干预与术后复发，晚期重新手术和障碍物缓解后主动脉反流的发展相抵消。 [17] ]， [18] ]

• 在平均多普勒梯度小于30 mm hg且无左心室肥大的儿童和青少年中，对钙下主动脉狭窄的治疗包括非干预和医学监测。
• 在50 mmHg或更多的多普勒平均梯度的儿童和青少年中，需要手术治疗。
• 如果有症状的心绞痛，晕厥或呼吸困难，则可以考虑使用平均多普勒梯度为30至50 mm Hg的儿童和50 mm Hg的儿童和青少年，如果他们无症状，但会产生静止性或运动ECG的变化，或者在年龄较大的年龄。诊断。 [19] ]
• 仅预防主动脉反流通常不是手术干预的标准。然而，在很大程度上，反流的进展和恶化是手术干预的指示。

預防

遗传形式的亚电狭窄的形式不能预防，但是预防措施是防止疾病并发症发展的必要措施。首先，有必要监测体育活动，避免过载，避免力量训练和其他锻炼，以增加心肌肥厚性变化的风险。

如果检测到以下更改，则取消任何练习：

• 左心的明显压力不匹配；
• 标记的心肌肥大;
• 心室或室心律失常;
• 直接亲戚之间猝死的病例（死亡原因可能是不确定的，或者是肥大性心肌病的结果）。

如果有系统的弱点，头晕，身体劳累的疼痛，呼吸急促，则有必要咨询医生。如果存在遗传性倾向，建议您进行年度预防诊断，包括超声，心电图和心室摄影。一生都希望遵循饮食，并限制盐和动物脂肪以及分数饮食。重要的是要不断监测体育锻炼，不要在医生和教练的监督下进行力量训练超负荷。

预防潜在狭窄发展的预防措施与预防动脉粥样硬化，风湿病和心脏感染性炎症性病变密切相关。心血管疾病患者接受体检，因为他们需要由心脏病专家和风湿病医生进行定期监测。

預測

多年来，

下区域狭窄有时是潜在的，没有任何明显的症状。当出现明显的临床表现时，并发症的可能性显着增加，包括致命的结果。在主要不利的迹象中：

• Angina;
• 前同步，晕厥;
• 左心室衰竭（通常在这种情况下，五年生存率为2至五年）。

婴儿和儿童应经常监测（每4-6个月）以了解进展率，因为亚vular主动脉瓣狭窄是一种进行性疾病。

接受了下膜切除手术的患者的生存率非常好，但是必须监测这些患者，因为随着时间的流逝，左心室流出道梯度会缓慢增加。术后患者的长期随访很重要。由于复发，大多数患者将需要在生活中的某个时刻重新手术。 [20] ]

重新配置率提高的独立预测指标如下：

• 女性
• 峰值瞬时LVOT梯度随时间
• 术前和术后峰瞬时LVEF梯度之间的差异
• 术前峰瞬时LV梯度大于或等于80 mm Hg。
• 诊断时30岁以上的年龄

随着左心室功能不全的发展和及时的手术干预，据报道，有80％以上的病例据报道，有70％的病例生存。复杂的亚地区狭窄具有不利的预后。