中枢性前庭综合征：病因、症状、诊断和治疗

中枢前庭综合征是指前庭分析器的神经元和传导通路受损，从前庭核开始直至该分析器的皮质区，以及与中枢前庭结构相邻的大脑结构发生类似损伤。中枢前庭综合征的特征是固有前庭症状消失，失去了外周损伤特有的方向性（矢量性）体征；该综合征伴有许多其他中枢神经系统特定功能受损的体征，包括其他感觉器官受损。这种情况导致中枢前庭综合征的临床表现多态性，可将固有前庭功能障碍的体征与交替性脑干和小脑综合征的体征相结合，并伴有锥体系统、锥体外系和边缘网状系统等受损的体征。所有中枢前庭综合征都分为脑干（或幕下）和脑干上（或幕上）。有关这些综合征的信息是耳神经病学的重要组成部分，对于前庭系统周围和中枢病变的鉴别诊断极为必要。

脑幕下前庭综合征。脑干损伤的体征取决于损伤程度。脑干包括大脑脚、脑桥和延髓。这些结构受损会导致交替性综合征，其特征是病变侧脑神经功能障碍，对侧肢体出现中枢性瘫痪或传导障碍。脑幕下前庭综合征基于延髓交替性综合征：Avellis综合征（舌咽神经和迷走神经核以及邻近的锥体束和感觉束受损）；Babinski-Nageotte综合征（小脑下脚梗塞或出血；小脑偏侧共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂等）； Wallenberg-Zakharchenko 综合征（小脑后下动脉血栓形成；相应半延髓大面积梗死和坏死，并伴有前庭核、迷走神经、三叉神经和舌咽神经核的损伤；分离性感觉障碍、呕吐、头晕、自发性眼球震颤、向病变部位的侧移）；Bernard-Horner 综合征（C7-Th1 损伤；三联征 - 上睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷；发生于延髓空洞症和脊髓空洞症、肿瘤、脑干和脊髓肿瘤）；Jackson 综合征（椎动脉血栓形成、延髓上部循环障碍；病变侧舌下神经核损伤、中枢性肢体瘫痪在对面）等。

小脑损伤的症状是由小脑组织和邻近解剖结构的损伤引起的。这些症状包括：

• 肢体运动协调性受损（单侧运动比例和节奏受损，例如上肢不能运动；
• 小脑轻瘫（患侧肌肉收缩力减弱）；
• 运动功能亢进（共济失调性震颤，随着上肢的自主目标运动而加剧，以及肌阵挛，其特征是四肢、颈部和吞咽肌肉中个别肌肉群或肌肉的快速抽搐；
• 小脑性共济失调（静态和步态受损）；
• 小脑肌张力障碍（患侧上肢闭眼时自发运动）；
• 协同作用不强（双肢运动对称性受损）；
• 言语障碍（言语迟钝和扫描言语）。

幕上前庭综合征。此类综合征具有显著的多态性，既有特定的“直接”体征，也有通过丘脑系统介导的相关症状。

视神经纹状体前庭综合征。许多作者认为视神经纹状体系统的核团是第二个前庭中枢，因为该系统的某些病理状况也会导致前庭功能障碍的体征。例如，在帕金森病、舞蹈病和其他锥体外系疾病中，许多作者描述了自发性病理性前庭症状，表明前庭系统参与了病理过程。然而，这些症状模糊不清，缺乏系统性。前庭功能障碍通常表现为非系统性头晕，实验性前庭功能检查结果正常，然而，在冷热测试期间，除了常见的闭眼眼球震颤外，头部还会不自主地向眼球震颤中心偏斜，持续时间与眼球震颤的高潮期完全相同。

皮质前庭综合征。普遍认为，前庭器官的皮质投射位于大脑颞叶，但中枢性病理性前庭反应不仅会对颞叶造成损害，还会对所有其他脑区造成损害。这可以通过前庭器官的投射可能遍布大脑皮质的所有区域来解释。其他解释则基于叶间连接的存在以及皮质病理灶对视纹状体系统核的影响。

颞叶肿瘤以及其他叶病变常可观察到自发性眼球震颤，水平性眼球震颤较少见，圆周性眼球震颤较多见。颞叶肿瘤患者在Romberg姿势下通常偏向健侧，而顶叶肿瘤患者则偏向患侧。通常情况下，激发性前庭检查结果正常或提示前庭分析器反应亢进。自发性眼球震颤通常不出现。如果出现头晕，则症状不明，类似于癫痫发作前出现的一种特殊先兆。

颅内高压综合征中的前庭功能障碍。颅内高压综合征是指脑脊液通路阻塞导致脑脊液循环障碍。其特征性体征包括：头痛；恶心呕吐，多见于晨起和头部位置改变时；视神经乳头充血，有时伴有视力障碍。颅后窝肿瘤比脑幕上体积性突起更容易出现前庭功能障碍，并可出现全身性眩晕、水平或多发性自发性眼球震颤以及体位性眼球震颤。由于患者在进行激发试验时可能出现梅尼埃病样症状，因此难以耐受激发试验。如果冷热试验成功，则会发现明显的迷路间不对称，且以健侧眼球震颤为主。

中枢听觉综合征。当传导通路和听觉核的任何部分受损时，就会发生此类综合征。由此产生的听力障碍会随着潜在病理过程的进展而加重，其特点是：病变部位越高，“音调”听力受损越少，“言语”听力受损越严重，同时声音分析仪的抗噪能力也会急剧下降。G. Greiner 等人（1952 年）将中枢听觉综合征的音调阈值听力图分为三类：

1. 第四脑室底部病变会导致低频听力损失；
2. 低频和高频的音调曲线下降，以及所谓的语音频率区域的曲线下降更为剧烈，这是脑干延髓损伤的特征；
3. 非典型混合音听力图可能表明髓外病理过程和髓内疾病，例如延髓空洞症或多发性硬化症。

中枢听觉综合征以双侧听觉功能受损、音乐听觉丧失、FUNG缺失为特征。听觉区皮质病变常出现幻听和言语感知障碍。

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