中耳恶性肿瘤

中耳恶性肿瘤是耳鼻喉科的罕见疾病。罗马尼亚作家Cornelia Paunescu提供了一些有趣的统计数据。根据她的数据，到1960年，在布加勒斯特（罗马尼亚）Colcius医院，恶性肿瘤与其他中耳疾病的比例为1:499。根据Adams和Morrisson（1955年）对伯明翰医院在其整个历史时期收集的汇总统计数据，在29,727种不同的耳部疾病中，只有18例患者患有恶性耳部肿瘤，占0.06%。中耳肉瘤则更为罕见。

中耳恶性肿瘤在男女中的发病率相同，上皮瘤发生在40至50岁之间，而肉瘤发生在10岁之前。

中耳恶性肿瘤分为原发性、继发性。

原发性肿瘤是中耳所有恶性肿瘤中最常见、最典型的疾病。原发性癌症可源自鼓室黏膜上皮，肉瘤则源自骨膜纤维组织。原发性肿瘤的发生往往先于良性结缔组织肿瘤或中耳长期化脓性病变。

中耳继发性肿瘤是由于邻近解剖结构（颅底、鼻咽、腮腺区）的肿瘤侵入或远处肿瘤转移而发生的。

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什么原因导致中耳恶性肿瘤？

中耳癌最常见的病因是长期慢性鼓膜炎，并发龋齿和胆脂瘤。反复使用硝酸银溶液消除鼓室肉芽组织，可促进中耳原发性恶性肿瘤的发生；继发性肿瘤包括湿疹、外生骨疣、外耳道良性肿瘤，导致外耳道恶性肿瘤的形成并扩散至鼓室。

许多作者认为肉瘤的病因包括创伤以及新生儿鼓室上腔中残留的胶状间叶组织，这些组织吸收延迟，导致其发生恶性变性。中耳恶性肿瘤的发生机制可解释为：在该区域长期炎症过程中，鼓室上腔粘膜发生化生，或外耳道皮肤上皮通过鼓膜边缘穿孔移位至中耳。

中耳恶性肿瘤的病理解剖

最常见的中耳癌类型是脊髓细胞上皮瘤。其次是基底细胞上皮瘤、圆柱细胞上皮瘤和腺上皮瘤。中耳肉瘤包括未分化肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤和淋巴网状肉瘤。

中耳恶性肿瘤的症状

通常中耳恶性肿瘤的首发症状会被慢性化脓性炎症的迹象所掩盖，并且只有当X射线检查发现超出鼓室、上鼓室和洞穴的骨组织存在异常广泛的破坏时，才会怀疑存在肿瘤。

主要症状是听力损失，但这对诊断并无特殊意义。唯一需要医生注意的症状是听力损失进展异常迅速，直至单耳完全失聪。中耳恶性肿瘤的常见症状是非音调性耳鸣，当肿瘤向鼓室内壁和鼓窗扩散时，会出现前庭功能障碍的体征（镫骨底部受到机械压力，癌毒素通过鼓窗渗透），并伴有感知性听力损失。

许多作者认为面神经麻痹是中耳恶性肿瘤的特征性症状。事实上，在晚期病例中，当面神经在鼓室内侧壁区域（位于下方前庭窗和上方外半规管弓之间）被破坏时，会出现神经麻痹或麻痹。但这种并发症通常伴有中耳慢性化脓性病变，例如龋病和胆脂瘤，因此不应将这种症状视为“过于”具有特征性。即使是浆液性化脓，也可归因于普通的慢性化脓性炎症。疼痛综合征或许在中耳恶性肿瘤的诊断中起着决定性作用：其特征是特殊的持续性，而非普通慢性中耳炎的特征；疼痛持续深部，夜间加剧，有时达到剧烈阵发性疼痛。即使耳朵有大量分泌物，表明没有延迟，这种疼痛也不会减轻，相反，会逐渐加剧。

在耳镜检查过程中，外耳道中一个肉质的红色结构会从完全破坏的鼓膜中突出，通常“浸泡”在脓性血性肿块中，常被误认为是肉芽组织。用沃亚切克（Voyachek）按钮探针触诊该结构，可发现其易碎、出血，并且探针几乎可以畅通无阻地插入鼓室深层，其内容物看起来像均匀的出血肿块。最好避免用探针触诊内耳壁，因为探针很容易穿过破坏性改变的骨质进入前庭或耳蜗主环，从而引发严重的迷路炎，后果难以预料。

当肿瘤扩散至耳后间隙时，可触及致密的肿瘤样结构，使耳后皱襞变得平滑，耳廓突出。肿瘤外化的继发感染导致耳周炎性浸润，疼痛加剧，耳内感染伴内侧壁软化，导致迷路炎迅速发展，并引发多种颅内并发症。

在其他情况下，中耳恶性肿瘤在慢性普通中耳炎的幌子下发展而没有特别明亮的表现，并且只有在手术干预期间经验丰富的耳外科医生才能怀疑在红色致密的均质组织中存在肿瘤，因此，在对中耳进行慢性化脓性炎症的手术干预期间，应将所有切除的病理改变的组织送去进行组织学检查。

在晚期病例中，中耳恶性肿瘤可能并发腮腺、筛骨、鼻咽结构、耳迷路、颞骨锥体、中耳神经干（孔撕裂、Gradenigo、Colle-Sicard 综合征等）的损害。

患者的一般状况逐渐恶化（贫血、恶病质）。未经治疗或无法治愈的患者，会死于恶病质，或死于并发症，例如支气管肺炎、脑膜炎、颈内动脉、乙状窦或颈内静脉大量糜烂性出血。

中耳恶性肿瘤的诊断

中耳恶性肿瘤的诊断包括收集既往病史、评估主观和客观临床资料、进行组织学和放射学（CT和MRI）检查。放射学检查采用Schuller、Stenvers、Shosse II和Shosse III投影法进行。在初期，中耳腔内出现或多或少强烈的阴影，但没有骨组织破坏的征象（如果这种破坏之前没有发生，则可能是由于先前的慢性化脓性上鼓膜炎所致）。病情进一步发展会导致骨质破坏，表现为骨组织吸收、不均匀骨溶解，并形成边缘不平整、不清晰的缺损。

在某些情况下，破坏过程可蔓延至整个岩乳突，限制骨组织损失的边界模糊不清，这可将中耳恶性肿瘤的X线图像与胆脂瘤或血管球瘤的X线图像区分开来，后两者产生的空腔表面光滑，边界清晰。上皮瘤的骨破坏发生得比中耳良性肿瘤早得多，进展也快得多。中耳肉瘤在临床病程和X线检查结果方面均无显著差异。它们是根据组织学检查数据进行识别的。

中耳恶性肿瘤的鉴别诊断主要包括慢性化脓性中耳炎、血管球瘤以及上述提到的其他外耳和中耳良性肿瘤。很多情况下，最终诊断只能在手术台上进行活检组织学检查才能做出，这对于预后和制定后续治疗方案都至关重要。需要注意的是，血管球瘤的颅内播散并损伤第七、第九和第十二脑神经，会使鉴别诊断变得非常复杂。

正如 Cornelia Paunescu (1964) 指出的那样，一些全身性疾病的耳部表现可以模拟中耳恶性肿瘤，尤其是肉瘤，例如白血病、白细胞肉瘤、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿等。在这些疾病中，我们特别要注意上面描述的 Hand-Schüller-Christian 综合征（以及 Letterer-Siwe 病）。

最初，耳部表现常见于2至5岁儿童，其特征为原发性乳突，可能被误诊为肉瘤。然而，颅骨和其他骨骼的多发性病变，以及其他症状（眼球突出、垂体症状、肝脏肿大等），可作为排除恶性肿瘤的鉴别诊断体征。

Letterer-Siwe 病是一种儿童中极为严重的网状内皮增生症，其在骶骨区域的原发性表现可能类似于肉瘤，但该病典型的血液细胞学图像的特征性变化、体温升高和浸润的组织学图像（单核细胞增多症、巨大畸形细胞） - 所有这些都决定了最终诊断。

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中耳恶性肿瘤的治疗

中耳恶性肿瘤的治疗包括手术、化疗和放疗，其应用顺序主要取决于肿瘤的进展。中耳恶性肿瘤的对症治疗包括使用止痛药、恢复酸碱平衡和红细胞成分正常化以及预防继发感染。

目前，主要的治疗方法是手术，在某些情况下，手术方法不仅可以消除疾病，还可以延长患者的生命，至少在一段时间内防止肿瘤扩散和复发。

根据 Cornelia Paunescu (1964) 的说法，手术干预的适应症及其性质确定如下。

对于局限性肿瘤，表现为传导性听力损失，可行扩大岩乳窦切除术，暴露硬脑膜、乙状窦，有时还暴露横窦。同时，切除患侧颈部及颌下淋巴结。

如果中耳恶性肿瘤受到继发感染并侵入耳屏区域，则手术会辅以切除腮腺。

如果肿瘤累及上鼓室，则需将整个耳区（包括中耳、乳突区、外耳道和耳廓）切除，并切除患侧所有颈部和下颌下淋巴结。之后，患者需接受放射治疗。

如果在鼓室水平出现面神经麻痹，有耳迷路受损的迹象（耳聋、前庭器官丧失），则应在之前的手术干预基础上，采用 Ramadier 方法切除整个迷路节点和颞骨锥体。

在该手术中，通过完全切除中耳结构来分离迷路神经节和锥体，在此过程中，鼓室的内侧壁被完全切除，并且外耳道的下部和前部骨壁被初步切除。结果，通向耳道骨管的通道被打开，其壁也被切除。这样就能够进入颈内动脉管，对其进行钻孔并暴露颈内动脉。颈动脉位于耳道骨壁和耳蜗之间。将颈动脉向前拉，然后暴露颞骨锥体。从暴露的颈内动脉骨管内侧壁侧面铺设到锥体顶点的路径。小心分离颈内动脉（预先用临时结扎线固定），切除颞骨锥体，连同残留的迷路神经节及其内的前庭蜗神经。然后暴露乙状窦，直至球部，并检查硬脑膜及邻近结构。术后缺损处用取自头部表面的带蒂皮瓣缝合。医生会开具抗生素，并根据情况进行相应的对症治疗和康复治疗。3周后开始放射治疗。

中耳恶性肿瘤的预后如何？

中耳恶性肿瘤通常预后不良或不乐观（由于通常对疾病的认识较晚），尤其是在儿童时期出现的肉瘤。