扩张型心肌病治疗的主要目标是:纠正慢性心力衰竭,及时使用抗凝剂和抗血小板药物,预防和治疗心房颤动时的血栓栓塞并发症,治疗心律失常,包括危及生命的心律失常,改善生活质量,提高患者的预期寿命。
扩张型心肌病患者如果出现以下情况应住院治疗:
- 新发现的心力衰竭症状以阐明其起源(包括 DCM);
- DCM 病程并发症,出现危及生命的心律失常;
- 进行性心力衰竭,无法门诊治疗;
- 发生急性冠状动脉供血不足,急性左心室衰竭(心源性哮喘,肺水肿);
- CHF 并发症的增加:肺炎、心律失常、全身性栓塞等;
- 症状性低血压、昏厥。
如果发现扩张型心肌病的征兆,应建议患者戒酒、戒烟,并恢复正常体重,限制食盐摄入量(尤其是在出现水肿综合征的情况下)。还建议根据患者病情进行适当的体育锻炼。如果出现室性期外收缩,则应排除诱发因素(咖啡、酒精、吸烟、晚睡)。
扩张型心肌病的药物治疗
鉴于扩张型心肌病的主要临床症状是心力衰竭,治疗的基础应是血管紧张素转换酶抑制剂 (ACE) 和利尿剂。ACE 抑制剂不仅可以提高左心室射血分数,增强患者对体力活动的耐受性,并在某些情况下改善循环衰竭的功能分级,还可以延长预期寿命,降低死亡率,并提高低射血分数患者的生存率。因此,ACE 抑制剂是治疗充血性心力衰竭 (CHF) 患者的一线药物。这些药物适用于收缩性心肌功能障碍相关的症状性心力衰竭的各个阶段。
一些数据显示,β受体阻滞剂可改善患者的预后和总体状况。建议从小剂量开始治疗。β受体阻滞剂类药物通过影响交感肾上腺系统的过度活跃,已显示出改善血流动力学和心力衰竭病程、保护心肌细胞、减少心动过速和预防心律失常的能力。
心力衰竭的治疗应按照国家《充血性心力衰竭诊治指南》进行。
恶性室性心律失常是扩张型心肌病患者心脏性猝死的主要原因。然而,在晚期疾病患者中,缓慢性心律失常、肺栓塞、其他血管栓塞以及电机械分离可导致高达50%的心脏骤停。欧洲心脏病学会猝死工作组(2001年)建议在扩张型心肌病患者中使用以下猝死标志物:
- 持续性室性心动过速(I 类证据);
- 晕厥状态(I 类证据);
- 左心室射血分数降低(IIa 类证据);
- 非持续性室性心动过速(IIB 级证据);
- 电生理检查期间诱发室性心动过速(III 类证据)。
如果出现窦性心动过速,则使用β受体阻滞剂或维拉帕米进行对症治疗,从最小剂量开始。
室性期前收缩患者猝死风险增加,但对于诊断为“扩张型心肌病 (DCM)”或仅有心悸的无症状患者,抗心律失常药物并不能改善预后。如果出现左心室衰竭症状,则需加用β受体阻滞剂。对于高度室性期前收缩,则需使用胺碘酮、索他洛尔和Ia类抗心律失常药物。
如果存在室性心动过速和显著的血流动力学异常(晕厥、晕厥前兆、动脉低血压),应考虑该疾病的预后不良。建议使用胺碘酮治疗,该药物可将猝死高风险患者的死亡率降低10-19%,同时还需要考虑植入心脏复律器或除颤器。对于持续性室性心动过速和扩张型心肌病且无法进行心脏移植的患者,主要的治疗方法是植入心脏复律器或除颤器。
室性心动过速发作的终止方法取决于血流动力学状态:若血流动力学不稳定,则进行同步复律(放电功率200 J)。血流动力学稳定时,建议静脉注射利多卡因(推注+持续输注)。若无效,则给予胺碘酮或普鲁卡因胺。若室性心动过速持续存在,则进行同步复律(放电功率50-100 J)。
心房颤动的治疗策略取决于其类型(阵发性、持续性、永久性)。因此,如果发生阵发性心房颤动,并出现频发室性心律失常或心力衰竭征象,且药物无法迅速起效,则应立即进行电复律。对于新近确诊的心房颤动患者,应使用药物或电复律迅速恢复窦性心律。对于心脏扩大(即扩张型心肌病 [DCM])的患者,永久性心房颤动时禁止恢复窦性心律。如果药物或电复律无效,则应联合抗血栓治疗控制心室率 [适用于心房颤动和左心室功能障碍(存在慢性心力衰竭,左心室射血分数低于 35%)的情况]。对于永久性心房颤动,联合使用强心苷和 β 受体阻滞剂更有效。
扩张型心肌病的外科治疗
扩张型心肌病的手术治疗(心脏移植、心肌成形术、使用人工左心室)适用于药物治疗无效的情况,但这种手术治疗很少进行,主要发生在年轻和中年患者中。
如果 60 岁以下患者心力衰竭逐渐加重,或出现扩张型心肌病 (DCM),则需要进行心脏移植。
如今,心脏移植的主要替代方法是使用循环支持装置,即人工心室。