治療廣泛性脂肪代謝障礙
最近審查：23.04.2024
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患者治療全身脂肪代謝障礙綜合徵會成功，只有當我們能在各種情況下，建立這種疾病的根本原因。目前，治療主要是對症治療。一個有希望的方向是對抗高胰島素血症。它提供了一個機會，減輕胰島素抵抗和高血糖，大大改善脂質代謝，降低骨骼肌的一些肥大，延緩高血壓及心肌肥厚的進展。在許多情況下已經成功地應用於治療溴隱亭，在廣義脂肪代謝障礙綜合徵不僅歸催乳素的血液水平，有助於患者的消失laktorei並恢復正常的月經週期，但也引起了上述由於較低的胰島素濃度在該疾病的臨床和代謝圖片積極的發展在血漿中。胰島素分泌被調製區腹內側下丘腦，和對胰島素分泌的下丘腦作用主要是由制動和多巴胺能的機制。
涉及內源性高胰島素血症的臨床病症通常與這些機制的下丘腦功能不全相關，尤其是在下丘腦腹內側區域。在這方面，多巴胺parlodel增效劑對廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵患者胰島素分泌的先前未知影響變得清楚。
糾正全身性脂肪代謝障礙中代謝紊亂的另一種方法是使用甘氨酸，其合成在肝臟中被過量的胰島素阻斷。Kornitin 所需的脂肪酸氧化，長碳骨架與高胰島素血症是困難的。長期攝入的甘氨酸使碳水化合物和脂質代謝狀態正常化。患有全身性脂肪代謝障礙的患者的飲食應該是低熱量的，優選地含有含有短鏈脂肪酸殘基的營養補充劑。這些添加劑包括椰子油，以及來自soflor染料的油。這些植物的油含有大量具有短鏈脂肪酸殘基的甘油三酯，其氧化在沒有胰島素參與的情況下發生。
以上均表明，治療廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的方法的進一步發展需要生物化學家，內分泌學家，遺傳學家和兒科醫生的共同努力，以便最終確定該疾病的發病機理。
預測和工作能力
生命的預後是有利的。根據一些文獻資料，全身性脂肪代謝障礙綜合徵的自然持續時間為35-50歲。在該疾病的嚴重病例中，死亡可以由並發症（肝昏迷，食管靜脈曲張出血，中風，心肌梗塞）引起。
患者的殘疾取決於疾病的嚴重程度，心血管和神經內分泌並發症的存在，例如全身性脂肪營養不良綜合徵的臨床過程。因此，隨著廣泛性脂肪代謝障礙綜合徵的早期表現，工作能力幾乎不受損害; 由於妊娠和分娩引起的綜合徵表現，殘疾率達到40％。在患有全身性脂肪代謝障礙綜合徵的患者組中，患有I和II組的殘疾人平均為25％。
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