真正的先天性巨人症：原因、症狀、診斷、治療

真正的先天性巨人症（大致指稱）是由於在增加方向上違反上肢的線性和體積參數而引起的發育障礙。

ICD-10代碼

Q74.0真正的先天巨人主義（宏觀實踐）。

真正的先天巨人的分類和症狀

這種異常有三種形式。

• 第一種形式是一種真正的先天性巨人症，其軟組織主要增加。特徵：所有肢體節段的長度和體積增加，主要沿手掌表面的軟組織急劇增加（肢體具有醜陋的外觀）; 沿著長度尤其是寬度的軟組織的增加程度超過了骨骼的骨骼與年齡標準相比的增加程度。還要觀察受影響手指的指間關節和掌指關節的水平，以及它們的過度伸展。
• 第二種形式是一種真正的先天性巨人症，主要增加骨骼成分。特徵：肢體受影響節段長度增加（軟組織不影響受影響節段的外觀）; 與年齡標準相比，骨骼的骨骼寬度尤其是長度的增加程度超過了軟組織的增加程度; 在受影響手指的指間關節和掌指關節水平進行臨床指導，其中沒有過度伸展。
• 第三種形式是一種真正的先天性巨人症，主要是手腕短肌肉（肌肉形式）的病變。特徵：由於掌骨的影響肢體節段的長度增加; 前臂軟組織的體積增加; 由於腔間間距而導致手掌寬度的顯著增加; 與年齡標準相比，軟組織擴大的程度（僅在掌骨頭水平處）寬度比骨骼骨骼增加的程度（僅骨組件長度增加）寬得多。檢測掌指關節的趾彎曲和屈曲攣縮，並觀察第一根手指關節處的“鬆動”。

治療真正的先天巨人症

對有上肢不同程度巨大症的兒童進行手術治療，開始時間為6-7個月大。通過縮短指骨和掌骨的切除，可以將擴大手指的長度縮短至標準。消除受影響的手指的手指狀態與縮短同時進行。

在完成對其長度的歸一化之後，消除受影響的手指的合併。

如果手指增加300％（或更多）並且唯一的出路是截肢，我們建議將腳趾顯微手術移植到手腕（到手的過度放大的手指的位置）。

• 在第一種形式的巨人症中，可以通過側面切除趾骨來將受累節段的體積減小至接近正常大小，這分為兩個階段：手指的第一側，然後是另一側。
• 隨著第二種形式的巨人症，中央指骨切除術將減少手指的體積。
• 在巨人症的第三種形式，以減少手掌的寬度，並且在使用收斂掌骨與不同的方法（取決於兒童的年齡和變形度）固定的方法中的掌指關節的同時除去屈曲攣縮。

同時具有去除污點的主要表現形式是糾正相關的菌株：軟組織多餘的各個站點的切除，去除損壞的手指伸展過度，消除掌指關節我的手指“鬆動”的。

所應用的整形外科手術方法允許將擴大部分的尺寸逼近生理標準，同時保持手的解剖比例。