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ZAP-70的不足：原因，症狀，診斷，治療

Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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ZAP-70（zeta-a-associated protein-70; ZAP-70-zeta-associated protein-70）的不足導致T淋巴細胞活化的破壞，這導致信號系統的缺陷。

ZAP-70在胸腺T淋巴細胞和T細胞選擇的相互作用中很重要。ZAP-70的不足導致T淋巴細胞活化缺陷。

在嬰儿期或兒童早期ZAP-70缺乏的患者中，注意到復發性感染，如OVID發生的感染; 然而，ZAP-70缺陷患者壽命更長，並且只能在幾年內診斷出來。患者可能有正常，低或升高的血清免疫球蛋白水平，正常或增加的循環CD4 T淋巴細胞數量，以及無CD8 T淋巴細胞。這些CD4T淋巴細胞在體外對有絲分裂原或同種異體細胞無應答，也不形成細胞毒性T細胞。自然殺手的活動是正常的。如果沒有進行骨髓移植，疾病會導致患者死亡。

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