植物性毛囊角化不良症
最近審查：04.07.2025
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[ 毛囊角化不良症的病理形态学
Darier病的特征是基底层上棘层松解，形成含有棘层松解细胞的裂隙，真皮乳头增生并突入膀胱腔。角化不良最常见于裂隙形成区域，表现为颗粒层中的“圆形体”和角质层中的“颗粒”。圆形体为圆形上皮细胞，与周围细胞无伴生，胞浆嗜碱性，均质性，核固缩，边缘淡色。颗粒为均质性嗜酸性结构，核几乎不明显或无核。表皮可见角化过度，毛囊口形成角质栓，棘层肥大，乳头状瘤病。真皮可见血管周围淋巴组织细胞浸润，其中单个嗜酸性粒细胞。
电子显微镜检查显示，圆体细胞较大，细胞核周围有宽阔的空泡带，细胞器沿细胞边缘排列。棘层松解细胞具有类似的结构。随着细胞向表皮表面移动，细胞质空泡化程度增强；在颗粒层中，张力丝和相关的角质透明颗粒被推向细胞膜；细胞器中以层状颗粒为主。颗粒包含细颗粒和薄纤维结构，弥漫分布于细胞质中；细胞核缺失。在表皮上层可发现裂解的上皮细胞，这可能代表圆体存在的最终阶段。在棘层松解区可发现非典型桥粒。在这些桥粒中，中间层缺失或透明，对比度不均匀，如同被侵蚀。
毛囊角化不良症的组织发生
电子显微镜检查显示，表皮发生的主要过程以单个上皮细胞的空泡化为特征，随着细胞向表皮表面移动，空泡化逐渐进展，张力丝在其中凝聚。后者与棘层中已经明显的大角质透明颗粒有关。IB Caulfield 将此过程称为过早角质化。以前假设颗粒是圆体分化的最后阶段，然而，由于颗粒不含角蛋白，它们可能独立于圆体形成。Darier 病中棘层松解的基础被认为是缺陷桥粒的形成、张力丝与桥粒接触的丧失以及细胞间胶结物质的缺陷。
其他因素在达里尔病的发病机制中也起着重要作用：细胞免疫力下降，参与角化过程的某些酶（NADP依赖酶和G-6-PDP）的活性降低。维生素A缺乏被认为起着重要作用，其间接证据可能是使用芳香族类维生素A和维生素A成功治疗该病。
达里尔病的症状
该病的临床表现发生在儿童时期，呈慢性病程，并有进展趋势。皮疹通常局限于胸部、背部、头皮、耳后等脂溢性皮肤区域，但可蔓延至四肢、面部皮肤，并影响口腔黏膜。特征性表现为正常肤色或黄褐色、覆有小痂的角化性毛囊丘疹，也可出现伴有渗出的疣状丘疹。还可出现水疱性大疱性皮疹、甲板改变、掌跖点状角化病，并伴有骨囊肿。手背常出现类似寻常疣的皮疹，很可能与霍普夫肢端角化病的经典症状相符。该皮肤病通常并发继发感染。