硬皮病和腎臟損害：診斷

實驗室診斷硬皮病和腎臟損害

在患者的實驗室研究，系統性硬皮病可能會發現貧血，在ESR，白細胞增多或白細胞減少適度增加，以血症高球蛋白血症，C反應蛋白和纖維蛋白原水平升高。免疫學研究顯示抗核因子（在80％的患者中），類風濕因子（主要在乾燥綜合徵患者中）和特異性抗核“硬皮病”抗體。這些包括：

• （先前稱為HTH-Scl-70），主要在系統性硬皮病的瀰漫性皮膚形式中檢測到;
• 在70-80％的患有有限形式的系統性硬皮病的患者中，
• 抗RNA聚合酶 - 與腎損傷的高發病率有關。

硬皮病腎疾病，特徵是血漿腎素活性增高的水平，這在某些情況下，甚至在輕度高血壓患者或正常血壓檢測。在30％的患者用硬皮病真腎病發展微血管病性溶血性貧血，可診斷在血紅蛋白和血細胞比容，網狀細胞增多突然急劇下降的基礎上，在外周血塗片增加膽紅素和血清乳酸脫氫酶（LDH）和shizotsitov檢測的濃度。

器官診斷硬皮病和腎臟損害

對於微循環血管病變的全身性硬皮病使用寬場法甲床capillaroscopy這允許檢測膨脹和毛細血管袢迂曲，減少毛細血管網的（降低的毛細血管的數目，“無血管場”）的診斷。

評估腎血流量的條件允許超聲多普勒腎內動脈的現代非侵入性的方法，通過管理甚至硬皮病腎病的臨床表現的發展之前識別違規行為。

鑑別診斷硬皮病

在製定係統性硬皮病的診斷時，該疾病的臨床症狀是至關重要的。美國風濕病協會提出了系統性硬皮病的簡單診斷標準，包括：

• “大”標準：
  • 近端硬皮病 - 硬皮病皮損鄰近掌指關節，延伸至胸部，頸部和麵部;
• “小標準”：
  • acroscleroderma;
  • 數字潰瘍或手指甲指骨手掌表面的疤痕;
  • 雙側肺部基底纖維化。

硬皮病的診斷是基於大的和至少兩個小標準的組合。已確診為系統性硬皮病的患者出現腎臟損害跡象表明發生了硬皮病腎病。對於系統性硬皮病患者，真正的硬皮病腎臟的診斷無疑伴隨急性腎功能衰竭的發展，再加上嚴重或惡性動脈高血壓。然而，即使在證實係統性硬皮病的診斷之前，該疾病首次發現時產生的相同臨床圖片也存在顯著的診斷困難。在這種情況下，系統性硬皮病早期徵兆的特徵性三聯徵有助於明確診斷：雷諾綜合徵，關節綜合徵（更常見 - 多關節痛）和緻密皮膚水腫。此外，檢測特異性抗體 - 抗著絲粒，抗腫瘤，抗RNA聚合酶也很重要。最後兩組抗體最常見於瀰漫性皮膚形式的系統性硬皮病中，並與不良預後相關。

在這種情況下另一種重要的診斷方法是腎活檢。這將允許從急性腎功能衰竭發生的其他疾病區分真正的硬皮病腎-急性間質性腎炎，溶血性尿毒sindroma.Hronicheskuyu硬皮病腎病應該從藥物腎臟疾病，這是有可能的系統性硬化症青黴胺治療的發展加以區分。青黴胺治療可能會導致腎病綜合徵，在某些情況下，與腎功能減退的跡象。形態上從而揭示膜性腎病的圖片。藥物，其次是增加潑尼松龍劑量的去除導致消除腎病綜合徵，蛋白尿，腎功能正常化的消失。

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