循环障碍性脑病 - 症状

脑血管供血不足的症状

不循环性脑病的主要症状是：情绪障碍，多形性运动障碍，记忆力和学习能力下降，逐渐导致患者适应不良。慢性脑缺血的临床特点是病程进展性、分期性、综合征性。

在国内神经内科，长期以来，脑供血不足的初期症状被归因于慢性脑供血不足和脑病。目前，鉴于患者主诉的虚弱性症状缺乏特异性，且经常对这些症状的血管起源进行过度诊断，因此将此类综合征单独定义为“脑供血不足的初期症状”被认为是没有根据的。除了慢性脑供血不足之外，如果还出现头痛、头晕（非系统性）、记忆力减退、睡眠障碍、头部杂音、耳鸣、视力模糊、全身乏力、疲劳加剧、工作效率下降和情绪不稳定等症状，则可能提示其他疾病和状况。此外，这些主观感觉有时只是告知身体疲劳。如果通过进一步的研究方法确认虚弱综合征的血管起源，并识别出局灶性神经系统症状，则可以确诊“循环障碍性脑病”。

需要注意的是，症状的出现，尤其是那些反映认知活动能力（记忆力、注意力）的症状，与慢性脑供血不足的严重程度呈反比关系：认知功能受损越严重，症状越少。因此，以症状形式出现的主观表现既不能反映病情的严重程度，也不能反映病情的性质。

认知障碍在I期即可发现，并逐渐加重至III期，近年来已被确认为非循环性脑病临床表现的核心。此外，还会同时出现情绪障碍（情绪不稳定、迟钝、缺乏情绪反应、兴趣丧失）以及各种运动障碍（从程序控制到执行复杂的新运动、高级自动化运动和简单的反射运动）。

脑血管功能不全的阶段

循环障碍性脑病通常分为3个阶段。

• 在第一阶段，上述症状与弥漫性微局灶性神经系统症状相结合，表现为反射迟钝、会聚功能障碍和轻度口腔自动症反射。患者可能出现轻度步态变化（步长缩短、行走缓慢）、稳定性下降以及协调测试时的不确定性。患者常出现情绪和个人障碍（易怒、情绪不稳定、焦虑和抑郁特征）。在此阶段，患者已出现轻度神经动力学类型的认知障碍：智力活动迟缓和迟钝、疲惫、注意力波动以及工作记忆容量下降。患者能够完成神经心理学测试和无需考虑执行时间的工作。患者的生命体征不受限制。
• 第二阶段的特征是神经系统症状加重，可能形成一种轻微但显著的综合征。个体症状包括锥体外系疾病、不完全性假性延髓综合征、共济失调和中枢性脑神经功能障碍（面瘫和舌瘫）。患者的症状逐渐减轻，对患者的影响也逐渐减弱。情绪障碍加重。认知功能障碍中度加重，神经动力学障碍伴有调节障碍（额叶-皮质下综合征）。计划和控制自身行为的能力下降。执行不受时间限制的任务的能力受损，但代偿能力尚存（识别和使用提示的能力尚存）。在此阶段，可能出现职业和社会适应能力下降的迹象。
• 第三阶段表现为多种神经系统综合征。出现严重的步态和平衡障碍，伴有频繁跌倒，严重的小脑功能障碍，帕金森病综合征和尿失禁。患者对自身状况的批评减少，因此主诉也随之减少。严重的人格和行为障碍可能表现为脱抑制、暴躁、精神病性和冷漠-失能综合征。除了神经动力学和认知失调综合征外，还会出现操作障碍（记忆缺陷、言语、实践、思维和视空间功能障碍）。认知障碍通常会发展为痴呆症，此时适应不良不仅表现在社交和职业活动中，也表现在日常生活中。患者丧失行为能力，在某些情况下，他们会逐渐失去自理能力。

脑血管功能不全的神经系统综合征

慢性脑循环功能不全最常见的症状包括前庭小脑综合征、锥体综合征、肌张力障碍综合征、假性延髓综合征、心理器质性综合征及其组合。有时，头痛综合征会被单独列出。所有脑功能不全性脑病的特征性症状均基于弥漫性缺氧缺血性白质损伤导致的连接中断。

前庭小脑综合征（或前庭共济失调综合征）患者主观上主诉头晕和行走不稳，并伴有眼球震颤和协调障碍。这些疾病既可能由椎基底动脉系统供血不足导致的小脑-脑干功能障碍引起，也可能由颈内动脉系统脑血流受损导致的额叶-脑干束断裂和大脑半球白质弥漫性损伤引起。前庭蜗神经也可能出现缺血性神经病变。因此，该综合征中的共济失调可分为 3 种类型：小脑型、前庭型和额叶型。后者也称为步态失用症，患者在没有轻瘫、协调障碍、前庭功能障碍和感觉障碍的情况下失去运动技能。

脑血管供血不足引起的锥体综合征的特征是肌腱反射亢进和病理反射阳性，且常不对称。轻瘫不明显或缺失。这些症状的存在提示既往有中风史。

伴有非循环性脑病的帕金森综合征表现为动作迟缓、表情减少、轻度肌肉僵硬（多见于腿部），并伴有“反作用”现象，即进行被动运动时肌肉阻力会不由自主地增加。通常无震颤。步态障碍的特征包括步行速度减慢、步幅减小（小步症）、“滑动式”拖步、快速小幅度跺脚（起步前和转弯时）。行走时转弯困难不仅表现为跺脚，还表现为全身转动，平衡能力下降，并可能伴有跌倒。这些患者的跌倒伴随推进、后退和侧向推进现象，也可能由于运动启动障碍（“腿卡住”症状）而在行走前发生。如果患者前方有障碍物（窄门、窄通道），重心就会沿运动方向前移，双腿会原地跺脚，从而导致跌倒。

慢性脑循环衰竭中血管性帕金森病综合征的发生不是由于皮质下神经节的损害，而是由于皮质纹状体和皮质肋骨连接受损所致，因此使用含左旋多巴的药物治疗并不能给该组患者带来明显的改善。

需要强调的是，慢性脑循环功能不全的运动障碍主要表现为步态和平衡障碍。这些障碍的成因复杂，由锥体系统、锥体外系和小脑系统受损引起。其中，由额叶皮质及其与皮质下和脑干结构连接所构成的复杂运动控制系统的功能受损尤为重要。运动控制受损会导致失能症和平衡障碍综合征（皮质下综合征、额叶综合征、额叶-皮质下综合征），否则可称为行走和维持直立姿势的失用症。这些综合征常伴有突然跌倒的发作。

假性延髓综合征，其形态学基础是双侧皮质核束损伤，常发生于慢性脑循环不全患者。其在循环障碍性脑病中的表现与其他病因并无区别：构音障碍、吞咽困难、发音困难、强迫性哭闹发作以及口腔自动反射出现并逐渐增强。咽反射和腭反射保留，甚至亢进；舌头无萎缩性改变和纤维性颤搐，这些特征有助于区分假性延髓综合征与延髓综合征。延髓综合征是由延髓和/或由此发出的脑神经损伤引起的，临床表现为相同的三联征（构音障碍、吞咽困难、发音困难）。

心理器质性（精神病理学）综合症可以表现为情绪情感障碍（无力抑郁、焦虑抑郁）、认知障碍——从轻微的记忆和智力障碍到不同程度的痴呆。

头痛综合征的严重程度会随着病情进展而降低。慢性脑供血不足患者头痛的形成机制包括：以颈椎骨软骨病为背景的肌筋膜综合征；以及紧张性头痛（TH），一种常在抑郁症背景下发生的精神痛。