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X連鎖淋巴增生綜合徵(Duncan綜合徵):原因,症狀,診斷,治療

 
,醫學編輯
最近審查:20.11.2021
 
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加上X連鎖淋巴增生綜合徵是T淋巴細胞和天然殺傷細胞的缺陷的結果,其特徵是引起EB病毒感染的異常反應,導致肝損傷,免疫缺陷,淋巴瘤,淋巴增生性疾病或致命的骨髓發育不全。

與X染色體相關的淋巴增殖綜合徵引起X染色體基因中的突變,其編碼特異於T淋巴細胞和自然殺傷細胞的蛋白質,稱為SAP。沒有SAP,對Epstein-Barr病毒(EBV)的感染作出反應,注意到淋巴細胞的失控增殖,自然殺傷細胞不起作用。

在與EBV接觸之前,該綜合徵是無症狀的。之後,大多數患者出現快速或致命的單核細胞增多症伴肝損傷(由影響受VEB影響的B淋巴細胞和其他細胞成分的細胞毒性T細胞引起); 在原發性感染的倖存者中,B細胞淋巴瘤,再生障礙性貧血,低丙種球蛋白血症(如OID)或這些的組合。

與EBV初次感染後診斷倖存者被放置在檢測到低丙球蛋白血症的基礎上,降低的抗體反應的抗原(特別是EBV核抗原)中,響應於有絲分裂原的T淋巴細胞的受損增殖,NK細胞,反轉關係CD4的功能下降:CD8。在EBV感染和症狀發展之前,突變的基因診斷是可能的。

大多數患者存活不超過10年,其餘的死於40歲之前,除非進行骨髓移植,如果在感染EBV之前進行骨髓移植,則具有顯著的治療效果。

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