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X連鎖淋巴增生綜合徵（Duncan綜合徵）：原因，症狀，診斷，治療
Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：20.11.2021
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加上X連鎖淋巴增生綜合徵是T淋巴細胞和天然殺傷細胞的缺陷的結果，其特徵是引起EB病毒感染的異常反應，導致肝損傷，免疫缺陷，淋巴瘤，淋巴增生性疾病或致命的骨髓發育不全。
與X染色體相關的淋巴增殖綜合徵引起X染色體基因中的突變，其編碼特異於T淋巴細胞和自然殺傷細胞的蛋白質，稱為SAP。沒有SAP，對Epstein-Barr病毒（EBV）的感染作出反應，注意到淋巴細胞的失控增殖，自然殺傷細胞不起作用。
在與EBV接觸之前，該綜合徵是無症狀的。之後，大多數患者出現快速或致命的單核細胞增多症伴肝損傷（由影響受VEB影響的B淋巴細胞和其他細胞成分的細胞毒性T細胞引起）; 在原發性感染的倖存者中，B細胞淋巴瘤，再生障礙性貧血，低丙種球蛋白血症（如OID）或這些的組合。
與EBV初次感染後診斷倖存者被放置在檢測到低丙球蛋白血症的基礎上，降低的抗體反應的抗原（特別是EBV核抗原）中，響應於有絲分裂原的T淋巴細胞的受損增殖，NK細胞，反轉關係CD4的功能下降：CD8。在EBV感染和症狀發展之前，突變的基因診斷是可能的。
大多數患者存活不超過10年，其餘的死於40歲之前，除非進行骨髓移植，如果在感染EBV之前進行骨髓移植，則具有顯著的治療效果。