什麼導致新生兒出血性疾病?
維生素K的生物學作用 - 在血液中的凝血因子的谷氨酸殘基的γ-羧化的激活過程:凝血酶原(II因子),前轉變素(VII因子),抗血友病球蛋白(IX因子)和因子斯圖爾特-Prauera(X因子); 在參與抗撚機制的血漿蛋白C和S中也是如此; 骨鈣蛋白和一些其他蛋白質。缺乏維生素K在肝臟非活動akarboksi產生的因子II,VII,IX和X(蛋白質通過維生素K缺乏誘導的 - PIVKA),這是不能結合鈣和全面參與血液凝固。
維生素K穿透胎盤非常微弱。原發性出血性疾病是由於胎兒中維生素K含量較低(不超過成人水平的50%)。維生素K與母乳分娩後很少,其活性腸道微生物群的產生始於嬰兒3-5天的生命。
新生兒原發性K-維生素缺乏症的原因:早產兒; 任命懷孕抗凝劑間接作用,抗驚厥藥物,廣譜抗生素; 妊娠中毒症; 肝和腸病,腸道生態失調。
隨著早產,兒童肝臟中凝血的血漿因子多肽前體(PBPF)的合成減少。
在次級出血病合成違反SOFP凝血發生在肝臟疾病(肝炎,膽道閉鎖移動等人)中。有二次出血性疾病的第二變體 - 香豆素和neodikumarina - 維生素K的合成由於長時間腸外營養,吸收不良綜合徵,或維生素K拮抗劑預約違規。
同時,檢測到血液中維生素K水平非常低的兒童和PIVKA含量高的兒童。
發病
報告合成SOFP和/或谷氨酸殘基的羧化破凝血SOFP導致生產中斷因子II,VII,IX和X這是凝血酶原時間明顯伸長率(PT)和活化的部分凝血酶時間(APTT)。
新生兒出血性疾病的症狀
新生兒出血性疾病的早期形式的特點是外觀的生活血性嘔吐(嘔血),肺出血,出血的第一天進腹腔臟器和腹膜後間隙,最常發生在腎上腺,肝,脾。新生兒出血症可能甚至開始在子宮內和出生時的孩子露出顱內出血(在neurosonography),皮膚出血。
出血性疾病的古典形式是典型的孩子母乳喂養在生命血性嘔吐,黑便(腸出血)的3-5日當天表現可出現皮膚出血(瘀斑,瘀點),在出血脫落的臍帶,kefalogematomy的殘留物。在嚴重缺氧的孩子,出生創傷維生素K缺乏症可表現顱內出血的形式,筋膜和內部擦傷出血下和出血。
由於腸道中紅細胞的分解增加,黑便患兒可能患有高膽紅素血症。原因黑糞 - 小瘡對胃和十二指腸粘膜的形成,在其中發生的新生兒過量糖皮質激素(由於通用應力)起到了主導作用,胃和腸的局部缺血。胃食管反流和消化性食管炎發揮黑便和血性嘔吐的起源有一定作用。
新生兒晚期出血性疾病的臨床症狀可以是:顱內出血(50%以上),廣泛皮膚瘀斑,黑便,嘔血,從臍帶傷口,血尿,出血頭血腫。
新生兒出血性疾病的並發症包括低血容量性休克,表現為無力,蒼白,體溫通常下降至低於正常水平,血壓下降。
新生兒出血症的診斷
為了診斷新生兒的出血性疾病,首先檢查凝血時間,出血時間,血小板數量。晚或同時,確定PV,APTTV,凝血酶時間(TB)和紅細胞,血紅蛋白和血細胞比容(用於檢測貧血)的數量。
對於出血性疾病,凝血時間延長是典型的,具有正常的出血時間和血小板數量。確認在正常電視下延長PV和APTT的診斷。
注意到失血嚴重,但在出血後2-3天內完全顯現。
差分診斷
生命的嘔血和黑便的孩子第一天應該從“辨證論治通過母親的血液攝取”,這是三個孩子中的一個,在嘔吐物或糞便血液的生活的第一天來區分。要做到這一點,使用Apt測試:血液嘔吐物或糞便用水稀釋並獲得含有血紅蛋白的粉紅色溶液。離心後,將4ml上清液與1ml 1%氫氧化鈉溶液混合。改變顏色的液體上棕色(2分鐘後評價)表示存在血紅蛋白A(母體血液)和保存的粉紅色在其中 - 胎兒(耐鹼),血紅蛋白F.,即 孩子的血。
與其他凝血障礙(遺傳性),新生兒血小板減少性紫癜和彌散性血管內凝血綜合徵(DIC綜合徵)也進行鑑別診斷。為此,進行未折疊的凝血圖和必要時的血栓彈力圖。
新生兒最常見出血綜合徵的實驗室數據
指標 |
足月兒童的常態 |
出血性 |
Gemofïlïï |
血栓性血細胞減少 |
DIC |
凝血時間(根據Burker) |
開始 - 4分鐘結束 - 4分鐘 |
擴展 |
擴展 |
規範 |
擴展 |
出血時間 |
2-4分鐘 |
規範 |
規範 |
擴展 |
擴展 |
|
150-400x10 9 / l |
規範 |
規範 |
減少 |
減少 |
PV |
13-16秒 |
擴展 |
規範 |
規範 |
擴展 |
電視 |
10-16秒 |
規範 |
規範 |
規範 |
擴展 |
的aPTT |
45-60秒 |
擴展 |
擴展 |
規範 |
擴展 |
纖維蛋白原 |
1.5-3.0克/升 |
規範 |
規範 |
規範 |
降低 |
纖維蛋白原 /纖維蛋白 |
0-7毫克/毫升 |
規範 |
規範 |
規範 |
提拔 |
新生兒出血症的治療
為了治療新生兒的出血性疾病,使用維生素K3(維卡索)。計算每天一次0.1-0.15ml / kg 2-3天,計算1%溶液的肌內註射。
在嚴重出血,威脅生命的出血同時引入10-15毫升/公斤或凝血酶原複合物(RR5V)15-30 IU / kg,靜脈內大丸劑的製備濃縮新鮮冷凍血漿。
與低血容量性休克的發展,輸注療法(劑量為20ml / kg的的新鮮冰凍血漿輸血後),如果首先執行必要堆積的紅血細胞從5-10毫升/公斤的計算輸注。
新生兒如何預防出血性疾病?
所有新生兒都不進行預防,但只能從高危人群中進行預防。這些包括早產,特別是早產兒; 被剝奪了母乳喂養的兒童,腸外營養,接受抗生素治療。此外,誰接受重圍產期缺氧和窒息,產傷孩子,孩子剖腹產後,從懷孕的孩子與先兆子癇的發生是由於弱雌激素的合成,以及孩子從懷孕與母親肝病,吸收不良,生態失調和腸道微生態失調的症狀。
風險因素還包括為多種藥物的母親服用最新藥物(抗驚厥藥,間接作用抗凝劑,廣譜抗生素和抗結核藥物)。
為了預防,1%的維卡索溶液以0.1ml / kg的劑量肌內註射一次,持續1-3天。
在美國,根據美國兒科學會的建議,自1960年以來,所有新生兒均肌內註射維生素K(植物甲萘醌)(1mg)。
Использованная литература