血小板減少性紫癜的症狀

特發性（自身免疫性）血小板減少性紫癜是急性的，慢性的和復發性的。在急性形式中，在診斷後6個月內將血小板數量歸一化（超過150,000 / mm ³）而不復發。伴有慢性血小板減少症，小於150,000 / mm ³持續6個月以上。以復發形式，血小板計數在恢復正常後再次降低。對於兒童來說，急性形式更為典型，對於成年人來說，它是慢性的。

由於特發性血小板減少性紫癜經常短暫發生，真正的發病率尚未確定。估計發病率約為每10 000例每年1例（15歲以下兒童每年10 000例3-4例）。

急性和慢性特發性血小板減少性紫癜的症狀

臨床特徵	急性ITP	慢性ITP
年齡	2-6歲的兒童	成人
保羅	羅利不玩	M / F-1：3
季節性	春天	羅利不玩
預先存在的感染	大約80％	通常不會
相關的自身免疫病症（SLE等）	不典型	典型
開始	急性	緩
以毫米3為單位的血小板數量	超過20 000	40 000-80 000
嗜酸性粒細胞增多和淋巴細胞增多症	典型	很少
IgA水平	正常	降低
抗血栓形成抗體	-	-
GPV	很多時候	沒有
Gpllb / ANS	很少。	很多時候
持續時間	通常2-6週	幾個月和幾年
展望	80％的病例自發緩解	不穩定的連續流動

如上所述，在特發性血小板減少性紫癜的發病機制 - 自身抗體裝載的細胞retikulogistiotsitarnoy系統血小板破壞增加。在標記血小板的實驗中，確定血小板的壽命從1-4小時減少到幾分鐘。增加免疫球蛋白的血小板在特發性血小板減少性紫癜正比於血小板相關的IgG（PAIgG）的電平的破壞的血小板表面和頻率上的內容（IgG）的。自身抗體的目標是血小板膜的糖蛋白（Gp）：Gp IIb / IIIa，Gp Ib / IX和GpV。

具有HLA表型B8和B12的人如果具有沉澱因子（抗原 - 抗體複合物），則患病風險增加。

特發性血小板減少性紫癜高峰發病率降至2〜8歲，男童和女童生病頻率相同。下2年（嬰兒型）疾病的兒童與嚴重的血小板減少症的發展為特徵的急性發作，嚴重的臨床當然小於20,000 /毫米³，反應差頻繁和慢性過程的影響-高達30％的病例。兒童慢性特發性血小板減少性紫癜的風險的亮相女孩比10年診斷的時間之前的超過2-4週病程較舊的也有所增加，而血小板計數超過50 000 /毫米³。

在50-80％的病例中，該疾病發生在傳染病或免疫後2-3週（天花，活麻疹疫苗等）。大多數情況下與非特異性上呼吸道感染，病例的20％，特發性血小板減少性紫癜的開始 - 具體（麻疹，風疹，麻疹，水痘，百日咳，腮腺炎，傳染性單核細胞，細菌感染）。

慢性小兒特發性血小板減少性紫癜與慢性小兒特發性血小板減少性紫癜的區別

證據	慢性炎症NEHL	慢性兒童的ITP
年齡（月）	4-24	超過24
男孩/女孩	3：1	3：1
開始	突然	緩
先前感染（病毒）	通常不會	很多時候
診斷中的血小板數量，單位為mm 3	超過20 000	40 000-80 000
對治療的反應	壞	臨時
總發病率，％	三十	10-15

特發性血小板減少性紫癜的症狀取決於血小板減少症的嚴重程度。出血綜合徵表現為皮膚上出現多處瘀點 - 支氣管皮疹，粘膜出血。由於瘀斑（1-2毫米），紫癜（2-5毫米），瘀斑（超過5毫米）還可以通過其它出血狀態伴隨，鑑別診斷是在外周血中血小板數目和出血的持續時間作出。

當血小板數量減少到小於50,000 / mm ³時出現出血。深度血小板減少症低於30,000 / mm ³會導致嚴重出血。在疾病開始時，鼻腔，牙齦，胃腸和腎臟出血通常不是特徵性的，很少嘔吐咖啡渣和黑便。嚴重的子宮出血是可能的。在50％的病例中，疾病表現為傾向於在瘀傷的部位，下肢的前表面，骨突起之上形成瘀斑。深部肌肉血腫和血腫瘤也不是特徵性的，但可能是肌內註射和廣泛損傷的結果。伴深度血小板減少症，出血發生在眼睛的視網膜，很少流入中耳，導致聽力下降。1％的急性特發性血小板減少性紫癜患者出現大腦出血，3-5％患有慢性特發性血小板減少性紫癜。通常在頭痛，頭暈和任何其他本地化的急性出血之前。

在10-12％的兒童，特別是年齡較小的患者進行客觀檢查時，可能會顯示脾腫大。在這種情況下，鑑別診斷是白血病，傳染性單核細胞增多症，系統性紅斑狼瘡，脾亢綜合徵。除非與病毒感染相關，否則不應該發生特發性血小板減少性紫癜的淋巴結腫大。

繼發性血小板減少性紫癜

如前所述，由於許多已知原因，血小板減少可能是特發性或繼發性的。繼發性血小板減少症又可以根據巨核細胞的數量來劃分。

血小板生成素缺乏

慢性血小板減少症的一種罕見的先天性原因是在骨髓中出現許多未成熟的巨核細胞，這是血小板生成素的缺陷。

治療包括來自健康捐贈者或患者的特發性血小板減少性紫癜，導致標誌或替代應用促血小板生成素增加血小板和巨核細胞成熟的外觀血漿輸血。