血栓性血小板减少性紫癜的症状

特发性（自身免疫性）血小板减少性紫癜可分为急性、慢性和复发性。急性型血小板计数在确诊后6个月内恢复正常（超过150,000/mm3 ^），且无复发。慢性型血小板减少^持续超过6个月，低于150,000/mm3。复发型血小板计数恢复正常后再次下降。急性型多见于儿童，而慢性型多见于成人。

由于特发性血小板减少性紫癜通常为一过性，其真实发病率尚不清楚。报告的发病率约为每年万分之一（15岁以下儿童中为每年万分之三至四）。

急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的症状

临床症状	急性特发性血小板减少症	慢性 ITP
年龄	2-6岁儿童	成年人
地面	不起作用	男/女-1:3
季节性	春天	不起作用
既往感染	约80%	通常没有
相关自身免疫性疾病（SLE 等）	不典型	典型的
开始	辛辣的	渐进式
血小板计数，mm3	超过2万	4万至8万
嗜酸性粒细胞增多和淋巴细胞增多	典型的	很少
IgA水平	普通的	减少
抗血小板抗体	-	-
病毒	经常	不
格氏杆菌/Ⅲ型	很少。	经常
期间	通常2-6周	月份和年份
预报	80% 的病例自发缓解	长期病程不稳定

如上所述，特发性血小板减少性紫癜的发病机制是基于网状组织细胞系统细胞对自身抗体血小板的破坏增加。标记血小板实验表明，血小板的寿命从1-4小时缩短至几分钟。特发性血小板减少性紫癜患者血小板表面免疫球蛋白（IgG）含量的增加和血小板破坏的频率与血小板相关IgG（PAIgG）的水平成正比。自身抗体的靶点是血小板膜上的糖蛋白（Gp）：Gp Ilb/IIIa、Gp Ib/IX 和 Gp V。

如果具有诱发因素（抗原抗体复合物），HLA 表型为 B8 和 B12 的人患该疾病的风险会增加。

特发性血小板减少性紫癜的发病高峰年龄为2至8岁，男孩和女孩的发病率相同。2岁以下儿童（婴儿型）的发病特点是急性起病，临床病程严重，可发展为深度血小板减少症（低于20,000/mm3 ^{） ，对暴露反应不佳，且病情常慢性化——高达30%的病例。10岁以上女孩，如果确诊前病程超过2-4周，且血小板计数超过50,000/mm3}，则患慢性特发性血小板减少性紫癜的风险也会增加。

50%-80%的病例在感染性疾病或免疫接种（天花、麻疹活疫苗等）后2-3周发病。特发性血小板减少性紫癜的发病通常与非特异性上呼吸道感染有关，约20%的病例与特异性感染（风疹、麻疹、水痘、百日咳、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、细菌感染）有关。

慢性婴儿型和慢性儿童特发性血小板减少性紫癜的区别

症状	慢性婴儿期IHL	慢性儿童期 ITP
年龄（月）	4-24	超过 24
男孩/女孩	3:1	3:1
开始	突然	渐进式
既往感染（病毒）	通常没有	经常
诊断时的血小板计数，单位为mm3	超过2万	4万至8万
治疗反应	坏的	暂时的
总发病率，%	三十	10-15

特发性血小板减少性紫癜的症状取决于血小板减少的严重程度。出血综合征表现为皮肤多发性瘀点样皮疹和黏膜出血。由于其他出血性疾病也可伴有瘀点（1-2 毫米）、紫癜（2-5 毫米）和瘀斑（大于 5 毫米），因此需要根据外周血小板数量和出血持续时间进行鉴别诊断。

血小板计数低于 50,000/mm3 时会发生出血^。深部血小板减少症低于 30,000/mm3 时，有发生严重出血的风险^。疾病发作时，通常不典型地出现鼻腔、牙龈、胃肠道和肾脏出血；咖啡渣样呕吐和黑便较少见。可能会发生严重的子宫出血。50% 的病例表现为瘀斑形成于挫伤部位、下肢前表面、骨突上方。深部肌肉血肿和关节积血也不典型，但可能是肌肉注射和大面积损伤的结果。深部血小板减少症会导致视网膜出血，罕见情况下还会导致中耳出血，从而导致听力损失。 1%的急性特发性血小板减少性紫癜患者会并发脑出血，3%-5%的慢性特发性血小板减少性紫癜患者会并发脑出血。脑出血通常先出现头痛、头晕以及其他部位的急性出血。

客观体检显示，10-12% 的儿童（尤其是在幼年时期）可出现脾肿大。脾肿大需与白血病、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮和脾功能亢进综合征进行鉴别诊断。特发性血小板减少性紫癜不应出现淋巴结肿大，除非其与既往病毒感染相关。

继发性血小板减少性紫癜

如前所述，血小板减少症可能是特发性的，也可能是由多种已知原因引起的。继发性血小板减少症又可根据巨核细胞的数量进行划分。

血小板生成素缺乏症

慢性血小板减少症的一种罕见先天性病因是血小板生成素缺乏，即骨髓中出现大量未成熟的巨核细胞。

治疗包括输入健康捐献者或特发性血小板减少性紫癜患者的血浆，以增加血小板计数并出现巨核细胞成熟的迹象，或使用血小板生成素进行替代疗法。