血栓性微血管病：治療

血栓性微血管病的治療涉及使用新鮮冷凍血漿，其目的是防止或限制血管內血栓形成和組織損傷，和支持療法旨在消除或限制主要臨床表現的嚴重程度。然而，這些治療溶血尿毒綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜的比例是不同的。

治療典型的溶血性尿毒症綜合徵

治療腹瀉後溶血尿毒症綜合徵的基礎是維持治療：糾正水電解質紊亂，貧血，腎功能衰竭。當表達出現小兒出血性結腸炎時需要腸外營養。

控制水分平衡

由於血容量不足，需要靜脈注射膠體溶液和晶體溶液替代bcc。在無尿條件下，由於過度水合的高風險，引入大量液體需要謹慎，這需要及時治療腎小球腎炎。在少尿的情況下，在某些情況下靜脈注射含高劑量呋塞米的晶體有助於避免腎小球腎炎。

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糾正貧血

為了治療貧血症，顯示了紅細胞質量的輸注。同時有必要將血細胞比容維持在33-35％的水平，特別是當中樞神經系統受到影響時。

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治療急性腎功能衰竭

為了治療急性腎衰竭，使用血液透析或腹膜透析。

透析與貧血和水電解質紊亂的糾正相結合，在降低急性疾病期間的死亡率方面起著重要作用。

為了預防或限制溶血性尿毒症綜合徵腹瀉中的微血管病變過程，由於自發恢復和未經證實的有效性的高發生率，未指示使用新鮮冰凍血漿的特異性治療。

在的溶血性尿毒綜合徵抗生素的典型治療是禁忌的，因為它們可能會導致攝入大量毒素進入血流由於微生物的死亡，這加劇了微血管損傷以及抑制腸道運動功能止瀉藥。血小板管理要求與血管內血栓形成的放大的可能性，連接注意由於新鮮血小板的循環出現。

為了在腸中結合維羅毒素，已經提出口服使用基於合成樹脂的吸附劑，但是這些方法僅被研究。

治療非典型溶血性尿毒症綜合徵/血栓性血小板減少性紫癜

新鮮冰凍血漿是治療血栓性血小板減少性紫癜和非典型溶血性尿毒症綜合徵（包括繼發性血栓性微血管病變）的基礎。新鮮冷凍血漿輸注和血漿置換有兩種治療模式。治療的目標 - 血管內血栓形成的由於引入存在於血漿中的天然成分的停止具有抗血管性血友病因子，抗凝血和纖溶系統組件的大型多聚體的蛋白水解活性。血漿置換除了補充這些因素的不足之外，還實現了機械去除支持微血管病變過程的介質和馮維勒布蘭德因子的多聚體。與輸入新鮮冷凍血漿相比，血漿置換的高效率被認為與在其過程中引入大量血漿而沒有過度水合風險的可能性有關。在這方面，無尿，中樞神經系統的嚴重病變和循環衰竭發展的心臟是血漿置換的絕對適應症。

10-20毫克/公斤 - 在第一天治療輸注FFP等離子體的劑量為30至40mg / kg體重，在隨後的天給藥。因此，注射方案允許每天注射約1升血漿。在TMA患者中進行血漿置換治療時，應當移除一次血漿量（每次40毫升/公斤體重），用適量的新鮮冷凍血漿替代。用白蛋白和晶體代替去除的血漿是無效的。血漿置換手術的頻率和治療的總時間並沒有完全確定，然而，建議在第一周進行每日血漿置換，然後每隔一天進行一次。通過增加血漿交換量來加強新鮮冷凍血漿的治療。難治性患者的新鮮冰凍血漿血栓性微血管病治療是首選開展有放回一個血漿量的血漿置換，一天兩次，以減少循環時間推出了等離子的方法。新鮮冰凍血漿應繼續治療直至緩解發作，血小板減少症消失和溶血停止證明。因此，應通過確定血小板數量和血液中LDH水平來每日監測新鮮冷凍血漿療法。持續數日的持續正常化允許停止等離子體治療。根據其形狀，70-90％的血栓性微血管病患者使用新鮮冷凍血漿進行治療是有效的。

尚未證實使用抗凝劑（肝素）治療血栓性微血管病變的便利性。此外，當用於HUS / TTP患者時，存在出血性並發症的高風險。

用抗凝聚劑單藥治療在疾病的急性期是無效的，還涉及出血風險。在恢復期期間可以推薦使用抗血小板藥物，因為血小板增多傾向於血小板增多，這可能伴隨著血小板聚集增加，從而導致急性加重。前列環素藥物治療的有效性，其目標是減少內皮功能障礙，目前尚未得到證實。

當引起必需藥物消除相關藥品血栓性微血管病的次要形式。在自身免疫性疾病血栓性微血管病要求的基本過程的積極治療，主要目的地或免疫抑制治療，這是在新鮮冷凍血漿的背景療法進行的擴增。與溶血性尿毒症綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜低效糖皮質激素經典治療形式當這些試劑在這些形式的血栓性微血管病分配潑尼松龍不切實際的作為單一療法以及與使用新鮮冷凍血漿困難的組合，以評估其效果，因此。與血栓性微血管病的細胞毒性藥物的古典形式的治療是不適用的。有血栓血小板減少性紫癜長春新鹼功效的只有少數的描述。近年來，試圖治療血栓性血小板減少性紫癜靜脈的IgG，但不能證明迄今這種療法的有效性。

在慢性複發性血栓性微血管病變中，推薦進行脾切除術，這被認為可以避免將來復發疾病。

為了治療HUS / TTP患者的動脈高血壓，ACE抑製劑是一種選擇。但是，如果患有惡性，高血壓或高血壓性腦病，則需要進行雙側腎切除術。

腎移植

對於HUS / TTP患者，成功的腎移植是可能的。然而，在這些患者在移植，使用環孢菌素A時，在這方面，建議避免使用SANDIMMUN患者的HUS / TTP增加更加復發血栓性微血管病的高危人群。