血栓性微血管病：診斷

血栓性微血管病的實驗室診斷

診斷血栓性微血管病是確定這種疾病的主要標誌 - 溶血性貧血和血小板減少症。

貧血在疾病發作後1至3週內發生，大多數患者發生貧血，其中75％需要輸血。在溶血性尿毒症綜合徵患者中，平均血紅蛋白水平為70-90克/升，儘管可以迅速降低至30克/升。貧血的嚴重程度與急性腎功能衰竭程度無關。高網狀細胞增多症，未結合膽紅素水平增加，血中觸珠蛋白減少表明存在溶血。與其嚴重性直接相關的最敏感的溶血標記物是LDH水平的增加。然而，對於血栓性微血管病，LDH活性的增加不僅是由於紅細胞中酶的釋放，而且還與缺血性器官損傷有關。通過Coombs的陰性反應和外周血塗片中變形的，改變的紅細胞（裂殖細胞）的檢測證實了HUS / TTP中溶血的微血管病性質。

血小板是血栓血小板減少性紫癜比溶血性尿毒綜合徵更加明顯。血栓性血小板減少性紫癜的發作，血小板數經常在1毫米，降低到20 000當溶血性尿毒綜合徵-典型地高達30 000 000-100 1 L，儘管有可能在血液中的血小板的正常數量。血小板減少持續7-20天，但它的嚴重程度和持續時間不與疾病的嚴重程度相關。血小板功能的研究揭示侵犯粘附和聚集的體外，降低他們的生活的長度，以及活化的跡象體內：在4-血小板因子β血小板球蛋白，血清素的血漿水平的增加。即使在其數量正常化之後，血小板功能障礙仍然可以持續存在。

在典型的溶血性尿毒症綜合徵患者中，觀察到白細胞增多，左邊的公式發生變化，其嚴重程度是預後不利的因素。

HUS / TTP顯示血液凝固系統的變化- 纖維蛋白降解產物的增加，凝血酶時間的延長。纖維蛋白原的濃度在疾病發作時僅稍微減少（這表明與血小板相比血小板消耗較低），然後正常化甚至增加。激活存儲確認DIC的稀有性在正常範圍內的部分凝血活酶時間及凝血酶原時間-綜合徵血栓性微血管病。

鑑別診斷血栓性微血管病

病兒postdiareynym溶血性尿毒綜合徵，以澄清血栓性微血管病腎活檢的診斷不與典型的臨床表現和完全恢復的可能性連接所示。當血栓血小板減少性紫癜和必要的腎組織的溶血性尿毒綜合徵形態學檢查的非典型形式來驗證診斷和鑑別診斷與腎功能的進行性惡化發生的其它腎病。溶血性尿毒綜合徵和血栓血小板減少性紫癜必須相互區別開來。此外，血栓性微血管病應該從急進性腎炎，敗血症多器官衰竭，惡性高血壓，系統性紅斑狼瘡，硬皮病急性腎病，災難性抗磷脂綜合徵來區分。

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