血紅蛋白的在血液中的濃度可以增加(高達180-220克/升及以上)與骨髓增生性疾病(紅細胞增多)和有症狀的紅細胞增多症伴隨的各種狀態。對動力學中血紅蛋白濃度的研究提供了有關疾病臨床過程和治療效果的重要信息。用高甘油三酯血症,白細胞增多觀察到血液中的血紅蛋白濃度增加假以上25,0×10 9 / L,進行性肝臟疾病,血紅蛋白C或S,或骨髓瘤疾病Valdenstroma的存在(存在容易沉澱球蛋白)。
伴隨著血液中血紅蛋白濃度變化的疾病和病症
血紅蛋白濃度增加 |
血紅蛋白濃度降低 |
原發性和繼發性紅細胞增多症 紅細胞增多症 脫水 過度的體力消耗或激動 長期留在高空 抽煙 |
相關的各種貧血症:
Gipyergidratatsiya |
在人血液中,有幾種類型的血紅蛋白:HBA1(96-98%),HbA2的(2-3%),HbF的(1-2%),在珠蛋白,物理性質和親和力氧的氨基酸組成上不同。HbF在新生兒中佔優勢 - 60-80%,到生命的4-5個月時,其數量降至10%。HbA出現在12週齡的胎兒中,在成人中它是大部分血紅蛋白。HbF濃度可高達10%,可檢測出再生障礙性巨幼細胞性貧血,白血病; 與大β地中海貧血症,它可以是總血紅蛋白的60-100%,小2-5%。HbA2分數的增加是β-地中海貧血的特徵(對於大型β-地中海貧血4-10%,對於小4-8%)。在瘧疾,急性鉛中毒和慢性鉛中毒中觀察到HbA2增加。但是,在這些情況下,血紅蛋白組分比例的變化不是一個明確的症狀。
血紅蛋白病理形式的出現是由於珠蛋白鏈的合成中斷(血紅蛋白病)造成的。最常見的血紅蛋白病是S型鐮狀細胞性貧血。檢測血紅蛋白病理形式的主要方法是電泳法。
高鐵血紅蛋白是在暴露於將血紅蛋白的二價鐵轉化為三價鐵的許多物質的血紅蛋白時形成的。高鐵血紅蛋白不能與氧氣進入可逆鍵,不能攜帶氧氣。從組織和腸道引起高鐵血紅蛋白形成的物質不斷進入血液,但健康人血液中的高鐵血紅蛋白量仍然很少 - 佔總血紅蛋白含量的0.4-1.5%。
高鐵血紅蛋白血症(高鐵血紅蛋白的含量超過總血紅蛋白含量的1.5%)可能源於遺傳性疾病或暴露於有毒物質。這些可以是各種物質(氯酸鉀,苯衍生物,苯胺,氮氧化物,一些合成油漆,甲基硝酸鹽,井水硝酸鹽等)。高鐵血紅蛋白血症可伴發小腸結腸炎。
在高鐵血紅蛋白血症程度較低(低於總血紅蛋白的20%)時,臨床和血液學症狀可能不存在。表現出的高鐵血紅蛋白血症導致血液的氧氣容量下降,血紅蛋白和紅細胞的量增加足夠或甚至補償性增加。在紅細胞中,可以檢測到病理性包涵體(海因茨體)。有時會出現小網狀紅細胞增多症。