血红蛋白增高和降低的原因

在骨髓增生性疾病（红血病）和伴随各种疾病的症状性红细胞增多症中，血液中的血红蛋白浓度可能会升高（高达180-220 g/l甚至更高）。血红蛋白浓度的动态研究可为疾病的临床病程和治疗效果提供重要信息。在高甘油三酯血症、白细胞增多症（超过25.0×10 ⁹ /l）、进行性肝病、存在血红蛋白C或S、骨髓瘤或瓦尔登斯特伦病（存在易沉淀的球蛋白）的情况下，血液中的血红蛋白浓度会出现假性升高。

伴随血液中血红蛋白浓度变化的疾病和状况

血红蛋白浓度升高	血红蛋白浓度降低
原发性红细胞增多症和继发性红细胞增多症 红血病 脱水 过度体力消耗或兴奋 长期在高海拔地区停留 吸烟	与以下情况相关的所有类型的贫血： 伴有失血； 血液形成受损； 血液破坏增加 过度水合

人体血液中存在几种类型的血红蛋白：HbA1（96-98%）、HbA2（2-3%）和HbF（1-2%），它们根据珠蛋白的氨基酸组成、物理性质和氧亲和力而有所不同。在新生儿中，HbF占主导地位，占60-80%，到出生后4-5个月时，其含量会下降到10%。HbA在12周的胎儿中出现，在成人中，它构成了血红蛋白的主要成分。在再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血和白血病中，浓度高达10%的HbF会被发现；在重型β-地中海贫血中，HbF可占总血红蛋白的60-100%，在轻型β-地中海贫血中则为2-5%。HbA2比例升高是β-地中海贫血的特征（重型β-地中海贫血为4-10%，轻型β-地中海贫血为4-8%）。在疟疾、急性铅中毒和慢性铅中毒中，HbA2 含量均会增加。然而，在这些情况下，血红蛋白分数比例的变化并非决定性症状。

病理性血红蛋白的出现是由于珠蛋白链合成障碍（血红蛋白病）引起的。最常见的血红蛋白病是镰状细胞性贫血（S）。检测病理性血红蛋白的主要方法是电泳法。

高铁血红蛋白是在血红蛋白接触多种物质时形成的，这些物质会将血红蛋白中的二价铁转化为三价铁。高铁血红蛋白不能与氧进行可逆结合，因此无法运输氧气。导致高铁血红蛋白形成的物质会不断从组织和肠道进入血液，但健康人血液中的高铁血红蛋白含量仍然很少——仅占血红蛋白总量的0.4-1.5%。

高铁血红蛋白血症（高铁血红蛋白含量超过总血红蛋白含量的1.5%）可能由遗传性疾病或接触毒性物质引起。这些毒性物质可能包括各种物质（氯酸钾、苯衍生物、苯胺、氮氧化物、某些合成染料、甲基硝酸磷酸酯、井水硝酸盐等）。小肠结肠炎也可能引发高铁血红蛋白血症。

低水平高铁血红蛋白血症（血红蛋白总量低于20%）可能没有临床和血液学症状。重度高铁血红蛋白血症会导致血液氧含量下降，并伴有血红蛋白和红细胞数量的充分增加，甚至代偿性增加。红细胞内可能出现病理性包涵体（海因茨小体）。有时可能出现轻微的网织红细胞增多。