先天性心脏病的自然病程

先天性心脏缺陷的自然病程各不相同。在2-3周龄的儿童中，左心发育不全综合征或肺动脉闭锁（房间隔完整）很少见，这与此类缺陷的早期死亡率较高有关。先天性心脏缺陷的总体死亡率很高。新生儿第一周内死亡率为29%，第一个月内死亡率为42%，一年内死亡率为87%。凭借目前心脏外科手术的水平，几乎所有患有心脏缺陷的新生儿都可以接受手术。然而，并非所有先天性心脏缺陷儿童在发现“心脏问题”后都需要立即接受手术治疗。在23%的疑似先天性缺陷儿童中，心脏变化是短暂性的或完全缺失的，其病因是心脏外病变。有些儿童由于轻微的解剖异常而无法接受手术，或者相反，由于严重的心脏外病变导致无法纠正缺陷。为了确定治疗策略，所有患有先天性心脏缺陷的儿童被分为三组：

• 需要手术治疗先天性心脏缺陷且可以进行手术的患者（52%）；
• 因轻微血流动力学紊乱而不适合进行手术的患者（约 31% 的儿童）；
• 患有无法纠正的先天性心脏缺陷或因身体状况而无法手术的患者（约占儿童的 17%）。

首次怀疑有先天性心脏缺陷的医生面临以下任务。

• 确定表明先天性缺陷的症状。
• 对具有相似临床表现的其他疾病进行鉴别诊断。
• 确定专科医生会诊（心脏病专家、心脏外科医生）的紧急程度。
• 根据适应症进行致病治疗，最常见的是治疗心力衰竭。

先天性心脏缺陷有 90 多种类型，且有多种组合。

先天性心脏缺陷的存活率取决于以下因素。

• 解剖和形态的严重程度，即病理类型。预后指标可分为以下几类：
  • 预后相对较好的先天性心脏缺陷——动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄（患有这些缺陷的儿童在生命第一年的自然死亡率为 8-11％）；
  • 法洛四联症（生命第一年的自然死亡率为24-36％）；
  • 复杂的先天性心脏缺陷——左心室发育不全、肺动脉闭锁、动脉干（这些缺陷的自然死亡率为36-52％至73-97％）。
• 出现缺陷（出现血流动力学障碍的临床症状）时的患者的年龄。
• 存在其他（心脏外）发育异常（使三分之一患有先天性心脏缺陷的儿童的死亡率增加高达 90%）。
• 出生体重和早产。
• 矫正缺陷时的年龄，即血流动力学变化的严重程度和程度，特别是肺动脉高压的程度。
• 心脏手术的类型和变体。