先天性心髒病的自然病程是不同的。在2-3週左心衰患兒或肺動脈閉鎖患者(伴有完整的房間隔)少見,這與這些惡性腫瘤早期死亡率高有關。先天性心髒病的總死亡率很高。到第一周結束時,29%的新生兒在第一個月結束時死亡 - 42%,到年 - 87%的兒童死亡。有了心臟手術的現代可能性,幾乎所有心臟缺陷的新生兒都可以進行手術。然而,並非所有患有先天性心髒病的兒童在確定“心臟問題”後都需要立即進行手術治療。23%懷疑先天性畸形的兒童,心臟變化具有暫時性或一般缺席,並且該病的病因是心外病理。一些兒童因為輕微的解剖學障礙而不能手術,或者相反,由於無法糾正嚴重非心髒病理背景下的瑕疵。為了確定治療策略,所有先天性心髒病患兒分為三組:
- 需要進行先天性心髒病手術並進行手術的患者(52%);
- 由於輕微血流動力學紊亂而未顯示手術的患者(約31%的兒童);
- 失禁先天性心髒病患者或在身體狀況下無法手術(約17%的兒童)。
在第一次懷疑先天性心髒病的醫生面前,有以下任務。
- 建立指徵先天性畸形的症狀。
- 與其他疾病進行鑑別診斷,並附有類似的臨床圖片。
- 確定專家諮詢的緊急程度(心髒病專家,心臟外科醫生)。
- 根據病理治療的適應症進行治療,最常見的是 - 治療心力衰竭。
有90多種先天性心髒病變異體和許多組合。
先天性心髒病的生存是由以下因素決定的。
- 解剖形態嚴重性,即 病理類型。有幾個預測組:
- 先天性心臟疾病具有相對有利的結果 - 動脈導管未閉,心室缺損和房間隔,肺動脈狹窄(在生命的第一年自然死亡這些缺陷是8-11%);
- 法洛四聯症(自然死亡率在生命的第一年為24-36%);
- 複雜的先天性心臟缺陷 - 左心室發育不全,肺動脈閉鎖,一種常見的動脈幹(這些惡性的自然死亡率是36-52至73-97%)。
- 在缺陷出現時患者的年齡(出現血液動力學紊亂的臨床症狀)。
- 其他(心外)發育異常的存在(將三分之一先天性心髒病患兒的死亡率提高至90%)。
- 出生和早產兒的體重。
- 修正缺陷時的年齡,即 血流動力學變化的嚴重程度和程度,特別是肺動脈高血壓的程度。
- 心臟外科介入的類型和變體。