先天性腸梗阻

先天性腸梗阻是腸道腫塊通過消化道的情況受到干擾的一種疾病。

文章詳細介紹了新生兒發生的原因，發病機制，臨床表現，診斷方法，手術治療及預後。

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流行病學

發生不同形式腸梗阻的頻率每2 000 - 20 000新生兒1例。

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原因 先天性腸梗阻

先天性腸梗阻的病因是腹部器官的一整套疾病和畸形：

• 腸的閉鎖或狹窄，
• 腸管的壓縮（環狀胰腺，腸蠕動瘤），
• 腸壁畸形（先天性巨結腸病），
• 囊性纖維化，
• 違反旋轉和系膜固定（萊德氏綜合徵，中腸僥倖）。

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發病

腸管的大多數缺陷發生在宮內發育的早期階段（4-10週），並且與腸壁形成，腸腔，腸道生長和其旋轉受損有關。從宮內發育的第18-20週開始，胎兒有吞嚥運動，吞嚥的羊水積聚在梗阻部位的上方，引起腸的擴張。宮內發育第5-7週後部胰腺發育異常可導致十二指腸完全阻塞。通過在囊性纖維化胰腺囊性纖維化基因引起導致緻密且厚胎糞的形成 - 在所述端子部的所述電平的原因迴腸充填。在先天性巨結腸症的起源的心臟是在腸道內壁的神經脊的遷移延遲神經節細胞，引起aperistalticheskaya區，通過它不可能促進腸內容物。當腸道轉動時，腸壁的血液供應受到干擾，從而導致腸道壞死和穿孔。

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症狀 先天性腸梗阻

在孩子出生後，出現臨床體徵的時間及其嚴重程度不取決於障礙類型的瑕疵類型。應假定先天性腸梗阻，如果出生後立即從胃內吸入，則兒童接受20毫升以上的內容物。嘔吐伴有病態雜質（膽汁，血液，腸內容物）和出生後超過24小時的大便不足的兩個主要特徵症狀。阻塞水平遠端，後者出現臨床症狀，兒童的腹脹更明顯。當扼殺（腸道彎曲）時，會出現一種疼痛綜合徵，其特徵是焦慮和哭鬧。

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形式

高低不同的腸梗阻，分裂的水平是十二指腸。

對於十二指腸梗阻，40-62％的病例以染色體疾病和相關發育異常為特徵：

• 心臟缺陷，
• 肝膽系統的缺陷，
• 唐氏綜合症，
• 範可尼貧血

在小腸閉鎖的情況下，50％的兒童檢測到腸道內發生了宮內倒置，38-55％的病例出現組合異常，染色體畸變很少見。

結腸先天性梗阻常合併先天性心臟疾病（20-24％），肌肉骨骼系統（20％）和泌尿道（20％）有關，染色體異常是罕見的。

在胎糞性腸梗阻中，出生後可立即出現呼吸障礙，或肺部受累後期（囊性纖維化的混合形式）。

先天性巨結腸症可能與中樞神經系統，運動系統和遺傳綜合徵的缺陷相結合。

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並發症和後果

術後早期並發症：

• 敗血症，
• PON，
• 腸出血，
• 腸梗阻，
• 腹膜炎。

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診斷 先天性腸梗阻

腹腔（回顧和造影劑）X射線照片可檢測低液位梗阻症狀的“雙泡”與十二指腸梗阻，鈣化在產前胎糞性腸梗阻或腸穿孔。Hirschsprung病的診斷通過腸道活組織檢查和虹膜造影證實。

產前診斷

懷疑先天性腸梗阻從宮內發育16-18週開始，通過擴大胎兒的腸或胃。平均診斷小腸梗阻的時間為24-30週，準確性為57-89％。羊水過多出現在85-95％的病例中，其發生與胎兒羊水利用機制的侵犯相關。大多數情況下結腸先天性腸梗阻未被診斷，因為液體被腸粘膜吸收，因此腸道不會擴張。一個重要的標準是沒有焦散和腹部大小的增加。

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治療 先天性腸梗阻

確認腸梗阻徵象需要將患兒緊急轉移到外科醫院。在婦產醫院，注射一根鼻胃管來減壓胃，並建立胃內容物的不斷排空。嘔吐，並在“第三空間”，往往伴隨腸梗阻，迅速導致嚴重脫水，達到低血容量性休克液體顯著損失就是為什麼輸液治療應在產房開始，外圍靜脈插入導管。

術前準備的持續時間取決於先天性腸梗阻的類型和水平。

術前準備

如果孩子容易嘔吐，手術會在緊急情況下進行。在這種情況下的術前準備被限制為0.5-1小時，輸液治療，進行10〜15毫升/（kghch）和校正CBS [劑量為0.5mg / kg的trimeperidine]，規定的止血藥物，鎮痛如果必要的話 - 呼吸機。診斷措施包括定義：

• 血型和Rh因子，
• CBS，
• 血紅蛋白的水平，
• 紅細胞壓積，
• 凝血時間。

所有患有腸梗阻的兒童都由中心靜脈插管，因為在術後期間假定長期輸注治療。

由於先天性腸梗阻較輕，手術並不是那麼緊迫。術前準備可以在6-24小時內進行，這樣可以進一步檢查兒童發現其他器官發育異常的情況，並更全面地糾正現有的水電解質代謝紊亂。胃的持續引流和排出量的嚴格登記被執行。分配輸液治療，注射抗生素和止血藥物。

由於先天性腸梗阻嚴重，手術可延期1-4天，對兒童進行全面檢查，並對重要器官和水電解質狀況所顯示的所有侵犯行為進行治療。在術前準備期間，胃進行永久性引流，不包括餵養。分娩輸注治療70-90毫升/公斤每天，從出生後12-24小時，你可以附上準備腸外營養。開展電解質紊亂和高膽紅素血症的糾正，開出抗菌和止血療法。

先天性腸梗阻的外科治療

手術的目的是恢復腸管的通暢性，從而確保餵養嬰兒的可能性。手術量取決於腸梗阻的原因：

• 施加腸造口，
• 用吻合口或吻合口切除腸道，
• 實施T形吻合術，
• 幕布的擴大，
• 疊加旁路吻合術，
• 腸道腔開放和胎糞排出術後期強化治療。

對於沒有伴隨疾病的足月兒的輕微創傷性干預，術後可立即拔管。手術後大多數腸梗阻患兒顯示持續1-5天的通氣時間。在此期間，麻醉是由阿片類鎮痛藥[芬太尼劑量為3-7毫克/（kghch），trimeperidine劑量0,1-0毫克/（kghch）]與安乃近組合的靜脈內輸注劑量為10毫克/千克下進行或撲熱息痛劑量為10mg / kg。如果安裝了硬膜外導管，可以將硬膜外腔連續輸入局部麻醉藥。

抗生素療法必然包括具有抗厭氧菌活性的藥物。同時，有必要控制每周至少進行兩次的微生態狀況。當蠕動發生時，進行口腔腸道去污染。

手術後12-24小時後，處方製劑以0.02mg / kg的劑量刺激新斯的明甲基硫酸酯的腸運動性

早期（手術後12-24小時）腸外營養顯示所有術後先天性腸梗阻患兒。

僅在7-20天后才可能進行全腸內餵養，並且在某些情況下腸胃外營養的需要將持續數月（“小腸”綜合徵）。通過胃腸道時腸內營養成為可能。手術後對十二指腸梗阻供給是通過厚的混合物（Frisovom，Nutrilon antireflyuks，其Enfamil AR），助長了胃和十二指腸能動性的快速恢復執行。

對於大腸切除或高腸造口（“短腸”綜合徵）與酶製劑（胰酶）組合饋送元素進行混合物（Progestimil，alfar，Nutrilon鹼式TSC著，Humana PL + MCT）。

如果術後保留了腸道的所有部分（腸造口，切除小腸部位），您可以立即哺乳。

在所有情況下，必須開出生物製品（嗜酸乳桿菌，雙歧雙歧桿菌，premadofilus）。

預測

手術後的生存率是42-95％。有些兒童需要再次手術治療（第2階段）。如果先天性腸梗阻手術後，消化道的各個部位都得到保留，預後良好。產生的問題與食物的紊亂（一種營養不良，過敏）和dysbacterterosis有關。在大量腸道切除後，會形成“小腸”綜合徵，導致嚴重的飲食習慣和嚴重的營養不良。多次長期住院治療對腸外營養是必要的，有時需要重複手術。對於囊性纖維化，預測是不利的。

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