系統性硬皮病的原因

系統性硬皮病的病因很複雜，研究不足。建議由於不利的外源性和內源性因素與疾病的遺傳易感性相互作用導致疾病的多因素起源。除了感染（病毒等），冷卻，振動，損傷，應激和內分泌特別關注的角色轉變為觸發化學試劑（工業，生活，消化道）和個別藥物的作用。一些遺傳機制的傾向（預先決定）系統性硬皮病已被確定，這是積極研究後檢測家族聚集的病例。證實係統性硬皮病患者染色體不穩定的存在。結果發現與系統性硬皮病組織相容性抗原和系統（HLA）的某些等位基因的組合：HLA DQB1，DR1，DR3，DR5，DRU，DRw52，在不同人群中變化。

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系統性硬皮病的發病機制

系統性硬化症的發病機理構成免疫病症，和微循環fibrozoobrazovaniya在細胞水平相互作用（免疫細胞 - 成纖維細胞 - 內皮血細胞）（粘附分子，生長因子，白細胞介素，和其它物質）和受體 - 配體系統。

偉大的科學和實踐意義，建立特定之間的關聯為系統性硬皮病自身抗體，基因標記和SSC的一些臨床特點。所以，antitsentromernye抗體與標記HLA DR1，DR4和有限的皮膚損傷，肺性高血壓和慢性過程和antitopoizomeraznye抗體結合 - 與DR3，DR5，DQ7，皮膚，肺纖維化病變瀰漫和系統性硬化症的快速進展過程。已經證明了T細胞疾病的發病機制，它們參與了SDS中血管病理學和纖維化的發展。在疾病的早期階段表現出真皮的血管周圍浸潤CD4- T淋巴細胞血管粘液腫脹，在血管周圍空間激活成纖維細胞和肥大細胞的積累，ICAM-1的內皮細胞上的表達。血管和微血管的失敗 - 在系統性硬化症和形態的發病機制中最重要的環節。通過激活和破壞內皮，平滑肌細胞增殖，內膜增厚和管腔的跡象縮小微循環血栓形成特徵。增加kollagenoobrazonanie和纖維化坐落在發病機制中的制高點，並導致系統skleroderii確定疾病的分類學特異性。肺熱成纖維細胞可能遺傳決定，導致過量生產細胞外基質組分，並增加neofibrillogeneza廣義纖維化。