系统性硬皮病的病因
最近審查：07.07.2025
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系统性硬皮病的病因复杂，目前尚不清楚。该病的成因被认为是多因素的，由不利的内外因素以及遗传易感性相互作用所致。除了感染（病毒等）、受凉、震动、创伤、压力和内分泌变化等因素外，化学因素（工业、家庭、食物）和某些药物的诱发作用也备受关注。一些系统性硬皮病的遗传易感性机制已被确定，在发现家族聚集性病例后，这些机制得到了积极的研究。系统性硬皮病患者存在染色体不稳定性，这一点已得到证实。已确定系统性硬皮病与某些组织相容性系统 (HLA) 抗原和等位基因的组合有关：HLA DQB1、DR1、DR3、DR5、DRU 和 DRw52，这些组合在不同人群中存在差异。
[ 系统性硬皮病的发病机制
系统性硬皮病的发病机制基础是免疫紊乱、纤维化形成和微循环障碍，在细胞（免疫活性细胞 - 成纤维细胞 - 内皮血细胞）和受体 - 配体系统（粘附分子、生长因子、白细胞介素等）水平上相互作用。
系统性硬化症特异性自身抗体、遗传标记和系统性硬化症（SSc）某些临床特征之间的关联具有重要的科学和实践意义。例如，抗着丝粒抗体与HLA标记DR1、DR4以及局限性皮肤病变、肺动脉高压和慢性病程相关，而抗拓扑异构酶抗体与DR3、DR5、DQ7以及弥漫性皮肤病变、肺纤维化和系统性硬化症的快速进展相关。T细胞紊乱的致病作用及其在系统性硬化症（SSc）血管病变和纤维化发展中的作用已被证实。在疾病早期，可检测到真皮血管周围CD4 T淋巴细胞浸润、血管壁黏液样肿胀、血管周围间隙成纤维细胞和活化肥大细胞的积聚以及内皮细胞ICAM-1的表达。血管和微血管损伤是系统性硬皮病发病机制和形态发生中最重要的环节。内皮细胞活化和破坏、平滑肌细胞增生、内膜增厚、微血管管腔狭窄以及血栓形成是其特征性表现。胶原形成增多和纤维化在发病机制中占主导地位，是系统性硬皮病的病因，决定了该病的疾病分类特异性。成纤维细胞过度活跃（可能由基因决定）导致细胞间基质成分过度生成、新纤维生成增多以及全身纤维化。