如何治疗系统性血管炎？
最近審查：04.07.2025
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[ 儿童系统性血管炎的病因治疗
治疗方案会根据疾病的阶段（发展）和临床特征进行制定。治疗效果通过临床症状和实验室指标的动态变化进行评估。活动性指标包括全身炎症综合征的体征（白细胞增多、血沉增快、“急性期”蛋白增多）、高凝状态（在重症病例中最为明显）以及免疫学变化（IgA、IgG、CIC、冷球蛋白、抗中性粒细胞抗体水平升高）。在急性期住院治疗后，患者需继续门诊治疗，并接受强制性门诊观察。
大多数疾病类型的基本治疗基础是糖皮质激素。
中效糖皮质激素，泼尼松龙和甲基泼尼松龙(MP)，常用于治疗系统性血管炎。系统性血管炎的糖皮质激素治疗方案包括：
- 每天早晨口服个体化选择的剂量的药物 - 最初至少服用 1 个月的最大剂量（抑制剂量）（即使在早期出现积极作用的情况下），然后服用维持剂量数年，这最有效地“保持”缓解并防止复发。
- 根据适应症，在重症病例中，美沙酮冲击疗法可通过静脉滴注高剂量药物进行，作为单一疗法，或与环磷酰胺联合使用或与血浆置换同步使用。糖皮质激素的剂量、使用指征和治疗方法取决于疾病的活动性和临床特征。
对于系统性血管炎，除川崎病（不适用糖皮质激素治疗）外，0.5 至 1.0 mg/kg 的泼尼松龙剂量有效。对于经典结节性多动脉炎，可短期使用泼尼松龙（恶性高血压患者完全不予使用）；环磷酰胺疗法是基础治疗。对于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、丘尔格-施特劳斯综合征，必须联合使用环磷酰胺和泼尼松龙；对于非特异性主动脉炎，必须联合使用甲氨蝶呤。对于过敏性紫癜，泼尼松龙仅在混合型、明显过敏成分或以肝素和抗血小板药物为基础治疗肾炎的情况下短期使用。后者也用于其他血管炎的高凝状态。肝素每日皮下注射4次，剂量根据个体情况而定，并每日2次监测凝血情况。疗程为30-40天。对于所有疾病类型，如果病情严重（危重），则需额外进行血浆置换，每日3-5次，同时进行脉冲疗法。
正如上文所述，糖皮质激素对多种血管炎疗效不佳。因此，当需要改善免疫功能时，可使用细胞抑制剂（免疫抑制剂）进行治疗，例如环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。免疫抑制剂可抑制B淋巴细胞抗体的合成、中性粒细胞的活性，并降低内皮细胞表面粘附分子的表达。甲氨蝶呤还具有抗增殖活性，这在增生性和肉芽肿性病变（例如非特异性主动脉炎和韦格纳肉芽肿）的发生发展中尤为重要。
环磷酰胺是治疗经典型结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和Churg-Strauss综合征的主要药物，也用于治疗肾病综合征型舍恩莱因-亨诺克肾炎的四联疗法。该药物每日口服2-3毫克/千克，或间歇性给药（每月静脉注射10-15毫克/千克）。甲氨蝶呤用于治疗非特异性主动脉炎患者，近年来作为环磷酰胺的替代品，用于治疗韦格纳肉芽肿。该药物的剂量为每平方米标准体表至少10毫克，每周一次，疗程至少为2年缓解期。
遗憾的是，糖皮质激素和细胞抑制剂的抗炎和免疫抑制作用与其对代谢过程的调控和细胞毒性作用密不可分。长期使用糖皮质激素和细胞抑制剂会导致严重的副作用。细胞抑制剂治疗可能导致粒细胞缺乏症、肝肾毒性和感染性并发症；糖皮质激素治疗可能导致药物性伊森科-库欣综合征、骨质疏松症、线性生长延迟和感染性并发症。因此，为了确保细胞抑制剂的安全性，在开具处方前，必须排除患者是否存在持续性感染、慢性肝肾疾病；剂量的选择应根据实验室参数进行，并联合使用甲氨蝶呤和羟氯喹以减轻其肝毒性。
目前，碳酸钙、肌钙蛋白和阿法骨化醇用于预防和治疗骨质减少和骨质疏松症。糖皮质激素和细胞抑制剂治疗期间均可能发生感染性并发症。这些并发症不仅限制了基础药物剂量的合理性，还会使疾病持续活动，从而延长治疗时间并增加副作用。
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 是一种不仅可以纠正潜在过程的活动，而且还可以预防感染并发症的有效方法。
其适应症为：系统性血管炎病理过程高度活跃，伴有感染和感染性并发症，且在缓解期接受抗炎免疫抑制治疗。治疗中使用标准、强化免疫球蛋白（五球蛋白），如有指征，可使用超免疫球蛋白。给药速度不得超过每分钟20滴，输注期间及输注结束后1-2小时内应观察患者情况。对于有肝肾病变的患者，应监测转氨酶和含氮废物的水平。疗程为1至5次静脉输注，标准或强化IVIG的疗程剂量为200-2000毫克/公斤体重。根据适应症，IVIG每年需额外给药4-2次，每次剂量为200-400毫克/公斤体重。IVIG在川崎综合征治疗中占有特殊地位。只有使用 IVIG 与阿司匹林联合治疗才能可靠地帮助预防冠状动脉瘤和并发症的形成。