系統性血管炎如何治療？

系統性血管炎活躍的（急性）期的治療應在專業（風濕免疫）醫院實施緩解的成就後 - 病人必須繼續門診治療，小兒科，風濕病的監督下，如有必要 - 專家。

有效的治療可改善預後。為了防止組織損傷，需要早期診斷和治療。治療疾病方法的選擇涉及對疾病發展的可能原因和主要機制的影響。

通常使用抗炎，免疫抑製藥物，抗凝血劑，抗血小板藥物，有症狀藥物的組合。同時，要努力實現治療的效率和毒性的平衡。

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兒童系統性血管炎的病因學治療

考慮到疾病的階段（進化）和臨床特徵來規定治療。治療效果通過臨床綜合徵和實驗室指標的動態進行評估。活動指示燈obschevospalitelnogo綜合徵體徵（白細胞增多，紅細胞沉降率，蛋白“急性期”），高凝這在嚴重疾病最大限度表達，免疫學變化（增加的IgA，IgG和CEC冷球蛋白，ANCA的電平）。在急性期醫院接受治療後，患者繼續接受門診治療，並接受強制性的藥房監督。

對於大多數呼吸系統疾病，基礎治療的基礎是糖皮質激素。

為了治療全身性血管炎，通常使用中等劑量的糖皮質激素，潑尼松龍和甲基潑尼松龍（MP）。糖皮質激素治療系統性血管炎的變異：

1. 在個人選定的藥物劑量每日早晨攝入 - 第一最大值（壓倒性的）至少1個月（甚至在的積極效果的更早的情況下），然後 - 支持了好幾年，最有效的“拯救”緩解，防止復發。
2. 根據嚴重病例的適應證，metipredom脈衝療法是通過靜脈注射高劑量的單一藥物形式的藥物，聯合環磷酰胺或與血漿置換同步進行的。糖皮質激素的劑量，使用和治療適應症取決於疾病的活性和臨床特徵。

在全身性血管炎中，除川崎病（其中未顯示皮質類固醇）外，潑尼松龍的有效劑量為0.5至1.0mg / kg。隨著經典結節性多動脈炎的發展，潑尼松龍是一個短期療程（對於惡性高血壓根本沒有規定），基本治療是環磷酰胺治療。在與韋格納肉芽腫強的松需要環磷酰胺，顯微鏡下多，丘 - 斯綜合徵，甲氨蝶呤組合 - 非特異性aortoarteriit。當舍恩萊-過敏疾病潑尼松龍僅在混合變體的情況下使用短療程表達過敏性成分或治療腎炎的基本肝素和抗血小板治療。後者在高凝狀態下用於其他血管炎。在每天2次凝血定義的控制下，以每天4次的皮下單獨選擇劑量使用肝素。治療時間為30-40天。對於所有的流行病學形式，如果發生嚴重的（危機）流量，血漿置換也需要進行 - 每天3-5次，同步脈衝療法。

在一些血管炎的糖皮質激素，正如人們所說的，是不是足夠有效的，所以如果需要的話，在使用細胞抑製劑（免疫抑製劑），免疫疾病治療的影響-環磷酰胺，硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。免疫抑製劑抑制由B-淋巴細胞，嗜中性粒細胞活性的抗體的合成，降低內皮細胞的粘附分子的表面表達，和氨甲蝶呤也具有抗增殖活性，其是在開發和肉芽腫proliferetivnogo過程特性特別重要的，如非特異性aortoarteritis，韋格納氏肉芽腫病。

環磷酰胺是在經典多動脈炎結節，韋格納肉芽腫病，顯微鏡下多和Churg-Strauss綜合徵的治療主要藥物，其在治療中chetyrehkomponengnoy過敏性紫癜腎炎使用形腎炎綜合徵。藥物每天以2-3mg / kg或間歇療程（每月靜脈注射10-15mg / kg）給藥。甲氨蝶呤用於治療患者的非特異性aortoarteritis近年 - 來替代環磷酰胺 - 韋格納肉芽腫。藥物的劑量為每平方米體表標準時刻至少10mg每週，治療不不少於2年緩解持續時間給藥。

不幸的是，糖皮質激素和細胞抑製劑的抗炎和免疫抑製作用與代謝過程的建模和細胞毒性作用是分不開的。長期使用糖皮質激素和細胞抑製劑會導致嚴重副作用的發生。在細胞抑製劑的治療中，它是粒細胞缺乏症，肝腎毒性，感染性並發症; 在治療糖皮質激素--Itenko-Cushing藥物綜合症，骨質疏鬆症，延遲線性生長，感染並發症。因此，為確保細胞抑製劑的安全性，在處方前應排除感染持續表現，慢性肝腎疾病的發生; 在實驗室指標的控制下選擇劑量，將甲氨蝶呤與plakvenilom結合以減輕其肝毒性。

為了預防和治療骨質減少和骨質疏鬆症，目前使用碳酸鈣，miacalcic和alfacalcidol。在糖皮質激素治療和細胞抑製劑治療中發生傳染性並發症。它們不僅限制了基本藥物劑量的適當性，而且還支持了疾病的活動，導致治療的延長和副作用的增加。

不僅糾正主要過程的活性，而且糾正感染性並發症的預防方法是使用靜脈內免疫球蛋白（IVIG）。

其目的指標是：系統性血管炎伴有感染和感染並發症的病理過程具有高度活性，以緩解期的抗炎免疫抑制治療為背景。為了治療，標準的富含IgM（五環素），並根據適應症使用超免疫製劑。藥物應以一定的速率不超過每分鐘20滴更施用，以監測輸注期間和在患者的基線肝腎病理患者1-2小時其完成，控制轉氨酶水平和含氮廢物。治療過程為每次輸注1-5次，標准或富含IVIG的療程劑量為200-2000mg / kg體重。根據適應症，添加IVIG的劑量為每年4-2次，劑量為200-400 mg / kg。IVIG的特殊位置是川崎綜合徵。只有IVIG聯合阿司匹林治療才能有效預防冠狀動脈瘤形成和並發症。

藥房監督

患有系統性血管炎的兒童應與風濕病醫生一起在診所記錄。如有必要，神經科醫生，眼科醫生，牙醫，耳鼻喉科醫生，外科醫生參與檢查。在醫院出院後的第二年 - 每3個月，然後 - 每6個月，建議每月檢查一次。體格檢查的目的：殘疾登記，個人治療的發展，系統的臨床和實驗室檢查，治療控制，預防醫學並發症，治療感染病灶。系統性血管炎患者的預防性疫苗接種是禁忌的，只有在流行病學適應症緩解期間才能接種滅活疫苗。兒科，青少年和治療性風濕病服務與系統性血管炎患者長期管理策略的發展之間需要保持連續性。

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