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Wiskott-Aldrich綜合徵：原因，症狀，診斷，治療
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：18.10.2021
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Wiskott-Aldrich綜合徵的特徵在於B淋巴細胞和T淋巴細胞之間的合作受損，並且以復發性感染，特應性皮炎和血小板減少症為特徵。
它是附著在X連鎖遺傳性疾病。威斯科特-奧爾德里奇綜合徵的原因是編碼威斯科特-奧爾德里奇綜合徵蛋白突變（BSVO，WASP -威斯科特-奧爾德里奇綜合徵蛋白 ）， 細胞質蛋白質，是必要的T-和B-淋巴細胞之間的正常進行信號通信。在與患者發展引起化膿性細菌和機會生物體，特別是病毒和感染的T和B淋巴細胞的功能障礙連接肺囊蟲（以前P 。卡氏肺囊蟲）。第一個表現可能是出血（通常是血性腹瀉），然後-反复呼吸道感染，濕疹，血小板減少症。在以上的患者10年的發展腫瘤的10％，淋巴瘤由EB病毒，以及急性淋巴細胞白血病引起的。
診斷是基於檢測受損生產響應於多醣抗原，皮膚無反應性的抗體的證實，T-局部粘合劑故障精確，升高水平的IgE和IgA，IgM抗體，IgG或正常水平低的低電平。可觀察到針對多醣抗原的抗體（例如血型A和B的抗原）的部分缺陷。血小板很小，有缺陷，它們在脾臟中的破壞增加，導致血小板減少症。在診斷中，可以使用突變分析。
治療包括脾切除術，延長抗生素治療，移植HLA-相同的骨髓。沒有移植，大多數患者在15歲之前死亡; 但是，有些患者可以活到成年。