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Wiskott-Aldrich綜合徵:原因,症狀,診斷,治療

 
,醫學編輯
最近審查:18.10.2021
 
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Wiskott-Aldrich綜合徵的特徵在於B淋巴細胞和T淋巴細胞之間的合作受損,並且以復發性感染,特應性皮炎和血小板減少症為特徵。

它是附著在X連鎖遺傳性疾病。威斯科特-奧爾德里奇綜合徵的原因是編碼威斯科特-奧爾德里奇綜合徵蛋白突變(BSVO,WASP -威斯科特-奧爾德里奇綜合徵蛋白 ), 細胞質蛋白質,是必要的T-和B-淋巴細胞之間的正常進行信號通信。在與患者發展引起化膿性細菌和機會生物體,特別是病毒和感染的T和B淋巴細胞的功能障礙連接囊蟲(以前P 卡氏肺囊蟲)。第一個表現可能是出血(通常是血性腹瀉),然後-反复呼吸道感染,濕疹,血小板減少症。在以上的患者10年的發展腫瘤的10%,淋巴瘤由EB病毒,以及急性淋巴細胞白血病引起的。

診斷是基於檢測受損生產響應於多醣抗原,皮膚無反應性的抗體的證實,T-局部粘合劑故障精確,升高水平的IgE和IgA,IgM抗體,IgG或正常水平低的低電平。可觀察到針對多醣抗原的抗體(例如血型A和B的抗原)的部分缺陷。血小板很小,有缺陷,它們在脾臟中的破壞增加,導致血小板減少症。在診斷中,可以使用突變分析。

治療包括脾切除術,延長抗生素治療,移植HLA-相同的骨髓。沒有移植,大多數患者在15歲之前死亡; 但是,有些患者可以活到成年。

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