溫迪的詛咒綜合症：為什麼健康的孩子會死？
最近審查：23.04.2024
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初看起來無故嬰兒死亡率令人類數百年來一直擔憂。一般來說，一個健康的寶寶會安然入睡，然後停止呼吸並死亡。這種現像在生命第一年的孩子中很常見。它曾經被稱為突然的小孩死亡綜合徵，後來它被非正式地稱為“溫迪恩的詛咒綜合症”。
也許是因為夢中呼吸突然停止導致的兒童死亡率比成年人高得多，但並不是每個人都知道病理可以在年齡較大的時候表現出來。而且這種疾病的發展時間很難預測，而“呼吸困難”的後果可能是最悲慘的。
我們來看看它是什麼樣的綜合症，它的原因是什麼以及為什麼會得到這樣一個不尋常的名字。
有點歷史
在世界上有很多美麗的神話傳說已經從古代流傳下來的，並告訴我們關於愛情的巨大力量，這與仇恨可怕的力量，內疚往往變得不忠和背叛的邊界。大多數情況下，儘管這種情況在一開始就充滿了浪漫主義情緒，但這種故事的結局卻不幸。
正是基於上述感受，這一系列事件構成了德裔斯堪的納維亞傳說中的美人魚翁迪恩的基礎，他與一個普通人墜入愛河。這一榮譽被授予勞倫斯命名一個年輕的騎士，誰是，因此由他選擇了她發誓愛和忠誠著迷，他說這將是忠實於自己心愛只要可呼吸，早上醒來。美麗的翁迪娜相信這個年輕人的承諾，嫁給了他，並生下了一個繼承人，犧牲了永恆的青春和美麗。
時間過去了，美麗的王子的愛已經冷卻下來，他開始看著年輕漂亮的女孩，忘記了他的誓言。美人魚的身份曾經對一個年輕人非常有吸引力，開始激怒他，他更喜歡普通的人間美景。
一次，溫迪恩看到她的情人懷抱著另一個女孩。當勞倫斯發誓永恆的愛時，她在她眼前展現了快樂的一天，他的話在我腦海中響起，“我可以呼吸，早上從睡夢中醒來。” 愛與恨代恩的擁擠心臟，她投下了詛咒的叛徒，根據他會呼吸，只有當清醒和入睡，自己暴露在死亡的危險，因為無法在睡眠時呼吸。因此，當他還活著的時候，他永遠不會再忘記溫迪恩。
這個故事的結局令人傷心。當他的呼吸停止時，騎士在夢中死去。同樣的命運也在等待著許多嬰兒和成年人患有溫迪恩詛咒的症狀，他們在晚上停止了呼吸，沒有這種呼吸，一個人的生活是不可想像的。
原因 溫迪恩的詛咒綜合症
長期以來醫學家無法確定呼吸功能紊亂的發展和人類的健康狀況之間的關係，因為代恩綜合徵的詛咒的死亡健康的嬰兒，這預示一個長期的，幸福的生活。這導致醫生陷入困惑，他們根本無法解釋發生在孩子們心煩意亂的父母身上的原因。
在上個世紀中葉，科學家設法將呼吸病理與夜間呼吸暫停聯繫起來，這使得將Undine綜合徵作為睡眠呼吸暫停類型之一成為可能。但它仍然沒有解釋呼吸抑制的原因是由於良好的健康狀況和缺乏影響吸氣或呼氣質量的病理。
神秘現象的解決方案已經在本世紀由遺傳學家提供。他們在Undine詛咒患者中發現了染色體4p12的RNOX2B基因的基因突變，該基因突變負責腦中呼吸中樞的發育。這種突變會引起呼吸功能的某些紊亂，這是Undine詛咒綜合徵的原因，長期以來這被視為莫名其妙。
幸運的是，溫迪恩綜合徵並沒有遺傳特徵。但另一方面，更難預測的是，因為基因突變的原因仍然是一個謎。
發病
呼吸就是生命，而且這種說法很難爭辯。吸氣過程中進入人體的氧氣是所有重要過程的驅動力。生命在沒有他的情況下消失，所以在呼吸停止後，通常會發生死亡。
睡眠呼吸暫停綜合徵，這是科學界如何調用代恩綜合徵的詛咒，表現為呼吸短暫的十到15秒停止，這是在入睡的過程中觀察到的形式。我們生活中的這種狀態至少經歷過一次。如果短時間內沒有引入氧氣，就不會對健康或生命造成嚴重損害，如果這種情況很少發生的話。如果這樣停止呼吸有超過5次在一個小時或越來越長，這是一個機會都認真關注自己的健康，因為大的氧氣匱乏的背景下，甚至死亡在夢中各種疾病的風險。
呼吸的過程與人體中的許多其他過程一樣，是自動執行的，並且通常由大腦控制。從大腦的呼吸中心到呼吸系統有一個持續的衝動潮流，我們甚至不需要考慮什麼時候需要吸氣或呼氣。如果處於清醒狀態，一個人可以以某種方式將這個過程控制在他的控制之下，那麼在我們的睡眠中，我們的呼吸是完全自動的。這使我們能夠在某種程度上壓制其他身體功能的時候生活。
溫迪恩詛咒綜合徵的危險在於入睡者無法控制呼吸。當呼吸中樞的活動受到干擾時，來自大腦的信號停止呼吸並停止呼吸，這個人仍然無法入睡，因為他甚至沒有意識到發生在他身上的事情。
症狀 溫迪恩的詛咒綜合症
如已經提到的那樣，溫迪恩的詛咒綜合徵是夜間呼吸暫停的一種類型，其特徵是在夢中呼吸停止。阻塞性睡眠呼吸暫停，主要影響40歲以上的男性，由於呼吸道上氣流出現障礙，呼吸頻繁停止。造成這種情況的原因可能是超重，喉部解剖結構錯誤，肌張力年齡改變，不良習慣，遺傳，鼻炎，一些代謝疾病等。
中樞性呼吸暫停與Undine綜合徵具有相同的發病機制。呼吸停止是由於沒有來自大腦的信號。但是這種疾病的原因不在於基因的突變，而在於宮內發育期間或由各種疾病和頭部損傷引起的嚴重腦病。
混合型呼吸暫停最常見於0至1歲的嬰兒，可以有一個或多個原因。
詛咒代恩綜合徵有時稱為先天性低通氣的肺，其主要症狀是呼吸（呼吸衰竭），缺氧（腦和生物體作為一個整體的氧氣剝奪）停止。
與其他類型的睡眠呼吸暫停，上呼吸紊亂的睡眠時頻繁覺醒的背景下，可以制定相關的症狀，如煩躁不安和尿失禁，憂鬱症，嚴重的疲勞，心不在焉，並且由於缺乏業績下降的結果，頭痛晚上休息。由於害怕在夢中死去，一個人不敢入睡，因為呼吸可能無法在短時間內恢復。這在身體上和心理上耗盡了患者。
任何類型的呼吸暫停患者的呼吸功能紊亂都可表現為呼吸急促，心動過速，語音變化，呼吸困難，紫紺的皮膚。Undine綜合症患兒的父母經常注意到這個事實，即孩子停止了呼吸，他的皮膚變得藍色。
身體的植物系統也有一些障礙。患者有多汗症，週期性頭暈和暈厥伴有心律紊亂，食管蠕動。
並發症和後果
如果您沒有採取任何措施來阻止夜間睡眠呼吸暫停患者的呼吸停止，這不僅會威脅到致命的後果。即使一個人在窒息發作後仍然活著，即使短期停止向大腦供氧也會對他的健康產生不利影響，特別是如果此類攻擊週期性地再次發生。
在Undine詛咒綜合徵的小患者中，這不僅適用於夜間睡眠時間，即使在清醒狀態下，呼吸控制也不是自動的，就像健康的人一樣。結果，患者的血液沒有充分飽和氧氣，但二氧化碳水平超過了標準。
所有這些都不能不影響大腦和心血管系統的工作，儘管其他器官和身體系統也很難。然而，最先受到大腦，這是沒有氧氣可以承受最多4-5分鐘，然後開始出現腦組織，這可能不會影響到相關器官和身體系統的工作不可逆的死。
大腦正在挨餓 - 神經系統也受到影響。作為Undine綜合徵的並發症，人們可以考慮發展為神經精神綜合徵，其表現為帕金森綜合徵，癡呆和精神病。
除了大腦恆氧飢餓導致降低效率和學習的人，有些孩子不知道過了多久說，是落後於同齡人落後，他們開發出各種器官的缺乏。
心臟在半小時內可以不用氧氣，但這並不意味著在此期間血液中氧氣水平的降低不會影響心血管系統的工作。當測試缺氧時，心臟肌肉試圖填補這一空白，強制收縮以增加血液流量。結果，血管被急劇壓縮，從而有助於增加他們的血管壁上的壓力。在血壓升高對的誰有噁心的病人，頭痛，健康狀況惡化的狀況有負面影響，增加心臟發作和中風，這是歲之間的人誰見過全身的顯著惡化尤其可怕的風險。
診斷 溫迪恩的詛咒綜合症
由於溫迪恩的詛咒綜合徵並沒有自己的特定表現，其首發症狀與其他類型的呼吸暫停類似，因此診斷這種情況相當困難。檢測一個人中是否存在基因突變只能通過特殊的基因檢查來完成，但目前這個問題不是這樣的。
儘管如此，睡眠研究有多種方法可用於幫助排除或確認“阻塞性呼吸暫停”的診斷。
多導睡眠圖 - 某些參數的註冊監測睡眠：大腦（腦電圖），血氧飽和度（pulsoksimetricheskoe研究）的肌張力（EMG）活動，這些研究都是在睡眠門診進行心臟（ECG）等，但持有的可能性。房子使用特殊裝置的程序。
診斷中的重要作用是通過患者對存在的所有症狀的描述進行訪談來進行，這是鑑別診斷的相當有益的方法之一。可能需要諮詢耳鼻喉科醫生，並進行一些測試。
為了消除由於傷病和腦部疾病侵犯的呼吸功能，可以進行頭部的各種研究，如腦電圖，EhoEG，超聲，MRI，neurosonography新生兒，計算機斷層掃描，等等。
治療 溫迪恩的詛咒綜合症
我認為即使是缺乏經驗的醫療人員也很清楚，事件發生時幾乎不可能糾正基因突變。至少，現代科學還沒有達到這一點。對其他類型的夜間睡眠呼吸暫停患者，特別是阻塞性睡眠呼吸暫停患者提供緩解的藥物，不能幫助患者患有厄丁氏詛咒症候群。但這並不意味著這樣的人會受命運的擺佈。
是的，在過去，當嬰兒猝死綜合症沒有值得解釋的時候，突然停止呼吸的嬰兒基本上無法得救。但是科學並沒有停滯不前，今天它已經有了幾種有效的方法來緩解Undine綜合徵患者的病情。
儘管不是非常方便的預防呼吸驟停的方法之一，但其中一種方法是使用帶有通氣面罩的氧氣療法，病人在睡覺前必須穿戴，並使用人工通氣設備。這些方法的所有有效性都有很多缺點。
首先，體積龐大的設備可用於監測診所內的這類患者，而且嬰兒常常在醫院中度過長年的生命，因為沒有設備的睡眠有時相當於死亡。有時候，孩子們從出生時就會依附在設備上，至少在白天或晚上睡眠的時候，生命中不能沒有它。
其次，還有一些不便之處，比如不同的設備管在夢想中運動，不讓患者充分休息。全面睡眠是生產性工作和培訓的保證。
第三，當使用通氣裝置時，可能會在身體內感染各種感染物。這種器械治療的使用會對小病人的言語產生負面影響。
來自歐洲一些國家，特別是德國和瑞典的科學家進一步研究並開發了一種控制夢中呼吸停止的創新方法。一個小的外科手術，其包括腦特殊的“智能”電極的膈神經的注入，提供，如果不與睡眠呼吸暫停綜合徵，其條件沒有任何不便一個顯著緩解治療的患者。
患者可以自由移動，因為植入的電極具有微觀尺寸，所以他不附著於容積式設備。電極本身是一種呼吸節奏的刺激器，如果有必要，它將脈衝發送到膈肌的神經末梢而不是大腦，膈肌收縮並且人再次開始呼吸。