韋格納肉芽腫病的腎臟損害症狀

韋格納肉芽腫病發作通常發生在一個流感樣綜合徵，其與循環促炎細胞因子，在細菌或病毒感染，先前的前驅疾病的時期的結果產生的可能的發展相關的形式。在這個時候，多數患者注意韋格納肉芽腫病的典型症狀：發熱，乏力，全身不適，遷移大型和小關節，肌肉酸痛，食慾減退，體重減輕關節痛。前驅期持續約3週，之後出現該疾病的主要臨床症狀。

韋格納肉芽腫的症狀與小血管其他血管炎相似，其特徵在於與皮膚，肺，腎，腸，周圍神經的頻繁損傷有關的顯著多態性。對於小血管的不同形式的血管炎，這些器官表現的頻率是不同的。

• 韋格納肉芽腫病的上呼吸道特徵性失敗。韋格納肉芽腫病的首發症狀通常是潰瘍性壞死性鼻炎，膿性分泌物，但鼻竇炎，中耳炎可以發展。隨著時間的推移，鼻中隔的穿孔是可能的，因為它的壞死，由於軟骨破壞造成的鼻狀馬鞍形變形。氣管損傷（成人中罕見的症狀）臨床表現為聲音嘶啞，呼吸急促。在最嚴重的情況下，喉部狹窄可能會發展。在兒童中，50％的病例出現這些症狀。
• 失敗的肺部是韋格納肉芽腫病的第二個特徵性徵兆。臨床表現（咳嗽，氣促，胸部疼痛，咯血）僅在一半患者中出現; 剩下的只顯示射線照相變化。放射攝影顯示單個或多個圓形浸潤。該疾病的特徵是其遷徙性質，伴隨著蛀牙形成迅速衰減。幾乎50％的患者報告繼發感染伴隨肺炎的發展，腔內膿腫。
• 在50％的患者中觀察到以表層鞏膜炎，葡萄膜炎，虹膜炎的形式失敗。最嚴重的疾病是眼眶肉芽腫病，導致眼球突出。逆行性炎症可導致視神經缺血和失明。
• 在40％的患者中觀察到皮膚損傷。它基於真皮血管的白細胞碎屑性血管炎。最常見的症狀是下肢皮膚可觸及的紫癜。除此之外，還注意到具有潰瘍，瘀斑和瘀斑的結節。
• 超過一半的韋格納肉芽腫患者有肌肉損傷，表現為疼痛。很少注意到肌酸磷酸激酶水平的增加，表明壞死。肌痛的核心是由於小血管壞死性炎症引起的肌肉缺血。
• 神經系統的失敗表現為周圍神經和中樞神經系統的病理。多發性腱膜最常見的表現為小神經脈管血管炎，導致神經缺血。由於從鼻咽和中耳到顱底的擴散，少數患者會出現顱神經損傷。II，VI和VII顱神經最常見的病變。由肉芽腫性炎症引起的腦膜失敗是一種罕見的症狀。
• 胃腸道的失敗表現為疼痛和消化不良，主要與小腸病理有關。可能在腸內發生潰瘍，並伴有出血。

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韋格納肉芽腫病的症狀：腎損害

• 在臨床上，患者的腎臟受累韋格納肉芽腫病可以表現不同的腎臟病綜合症，從無症狀性蛋白尿和/或血尿bestroprogressiruyuschego根據形態學改變腎小球腎炎。韋格納肉芽腫病患者的尿綜合徵以持續性微血管病和蛋白尿為代表。
  • 血尿是這種疾病的常見徵兆。通常在尿液沉積物中發現紅細胞柱。宏觀血尿很少被注意到。
  • 通常，蛋白尿是中度的，每天不超過2-3克。通常，大量蛋白尿伴隨著腎病綜合徵的形成而被檢測到。
• 在一些患者中，缺乏發展為伴有中度動脈高血壓和腎功能受損的急性高血壓。後來，它變成了腎病綜合徵。在大多數ANCA相關性血管炎的病例中，腎損害表現為急性進行性腎小球腎炎伴腎功能衰竭加重。少數患者註意到腎衰竭進展緩慢。在有腎臟受累的韋格納肉芽腫病患者中，50％發生動脈高血壓。
• 實際上在20％的ANCA相關性腎小球腎炎患者中，血液透析在首次進入腎髒病醫院時已經是必需的。其原因可以是最大活性的血管炎，從而導致腎功能迅速惡化，由於嚴重的形態學變化（壞死，月牙100％腎小球）或終端慢性腎功能不全，加速其發展與延遲治療相關聯。在第一種情況下，主動免疫抑制治療可導致大多數患者的腎功能正常化和停止血液透析治療。